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膠原病・免疫・アレルギー性疾患でリウマチ性疾患のお話。
前回の続き、総論の後編です。
★リウマチ性疾患[rheumatic disease]★
●治療
各例の治療方針を決定するには、以下の状態を正確に把握することが必須とされます。
(1)疾患活動度の把握
各疾患とも疾患活動度が高いときは強力な免疫抑制を、一方、安定期には可能な限り弱い免疫抑制を行い、疾患のコントロールおよび副作用の発現防止を心懸けます。
すなわち、活動度により治療方針が異なるので各疾患の活動性の指標に基づき、その時期の活動度を評価します。
表� 撻螢Ε泪狙�疾患の病態把握に有用な所見】
RA(関節リウマチ)──疾患活動度の指標(症状): 関節所見、朝のこわばり、発熱
検査: 赤沈値、CRP、Hb値、IgG・RF、骨X線
重症度、臓器障害の指標: 頚椎病変、関節外症状(MRA)
治療効果の判定、経過観察の指標: 臨床所見、赤沈値、CRP、IgGRF、Hb
SLE(全身性エリテマトーデス)──疾患活動度の指標(症状): SLE特有症状
検査: 赤沈値、SAA、抗DNA抗体価、補体価、尿所見、各臓器所見
重症度、臓器障害の指標: 腎症(ループス腎炎)、ネフローゼ型中枢神経障
害(CNSループス)、ループス肺炎
治療効果の判定、経過観察の指標: 臨床所見、抗DNA抗体価、補体価、尿
所見、SAA、末梢血
APS(抗リン脂質抗体症候群)──疾患活動度の指標(症状): 血栓症、流産
検査: aCL価、APTT、TM、TAT、D-ダイマー
重症度、臓器障害の指標: 血栓症、特に多発性
治療効果の判定、経過観察の指標: 臨床所見、aCL価、APTT
MCTD(混合性結合組織病)──疾患活動度の指標(症状): 手指膨張、発熱、呼吸器症状
検査: 赤沈値、CRP、SAA、胸部画像
重症度、臓器障害の指標: 肺高血圧症
治療効果の判定、経過観察の指標: 臨床所見、胸部画像、SAA、赤沈
PSS(進行性全身性硬化症)──疾患活動度の指標(症状): 皮膚硬化、皮膚潰瘍、肺線維症、発熱、強皮症腎
検査: 赤沈値、SAA、画像
重症度、臓器障害の指標: 肺高血圧症、肺線維症、強皮症腎、心病変、消化
管障害
治療効果の判定、経過観察の指標: 臨床所見、画像、SAA、赤沈
DM(皮膚筋炎)──疾患活動度の指標(症状): 筋、皮膚症状、間質性肺炎、発熱
検査: 赤沈値、CRP、SAA、CPK、アルドラーゼ、胸部画像
重症度、臓器障害の指標: 間質性肺炎、心病変、悪性腫瘍
治療効果の判定、経過観察の指標: 赤沈値、CRP、SAA、CPK、アルドラーゼ、胸部画像
Sjogren──疾患活動度の指標(症状): 耳下腺、顎下腺膨張、発熱
検査: 赤沈値、CRP、SAA
重症度、臓器障害の指標: (間質性肺炎、胆汁うっ滞性肝硬変症、悪性リンパ腫の合併)
治療効果の判定、経過観察の指標: 赤沈値、CRP
Behcet病──疾患活動度の指標(症状): 粘膜症状ほかの特有症状、発熱
検査: 赤沈値、CRP、SAA
重症度、臓器障害の指標: 神経Behcet、血管Behcet、腸管Behcet
治療効果の判定、経過観察の指標: 赤沈値、CRP
血管炎症候群──疾患活動度の指標(症状): 発熱、血管炎に基づく症状
検査: 赤沈値、CRP、SAA、C-ANCA値、P-ANCA値
重症度、臓器障害の指標: 腎、心、中枢神経病変、重症高血圧症
治療効果の判定、経過観察の指標: 赤沈値、SAA
合併症 1)感染症: 原疾患(免疫異常および低栄養状態)および免疫治療薬に基づく免疫機能低下による。
2)DIC、TTPおよび血球貧食症候群(HPS)
3)クリオグロブリン血症
4)二次性アミロイドーシス: 尿蛋白、生検(歯周、腎、甲状腺、腸など)
5)ステロイド・免疫抑制薬、NSAIDsなどの使用による副作用: 糖尿病、消化性潰瘍、感染症、骨粗
鬆症、高脂血症、動脈硬化症、造血障害、腎障害
(2)各例において臓器障害進展のrisk factorを検討します。
同一疾患でも臓器障害の発現形式は多用で、原疾患による重要臓器の障害が発現している場合には、強力な免疫抑制を必要とすることが多いです。
このために各疾患特有の臓器障害の程度を検討し、また臓器障害の予後推測因子を把握します。
(3)高血圧、糖尿病、感染症などの合併症の存在の検討を行います。
上記の(1)〜(2)を中心に各例の病態を把握し、総合的見地から以下の治療法を選択します。
≪原疾患の鎮痛化(自己免疫異常の是正)≫
ステロイド薬、免疫抑制薬、抗リウマチ薬、血漿交換法など。
≪原疾患に基づく臓器障害の修復≫
抗凝固療法、消炎鎮痛薬、血管拡張薬など。
≪合併症、副作用対策≫
感染症対策、降圧薬、糖尿病対策など。
●KEYWORD: 血管炎症候群
動脈、毛細血管、静脈などの血管を中心とする炎症により発現する疾患を指し、免疫異常がその成因に関与すると推定されます。
病変のある血管のサイズにより、
�‖膩新豐姫�: 大動脈炎症候群、側頭動脈炎
��中型血管炎: 結節性多発動脈炎、川崎病
��細小血管炎: Wegener肉芽腫症、アレルギー性肉芽腫性血管炎、顕微鏡的多発血管炎、Henoch-Schonlein紫斑病などに分類されます。
●分子生物学から
リウマチ性疾患のほとんどは自己免疫現象に伴い発現しますが、これは感染と遺伝的素因との関連で生じることが判明しつつあります。
すなわち、ある遺伝子群を持つ人に特定の微生物が持続感染すると細胞遺伝子の活性化が生じ、炎症性サイトカイン産出、アポトーシスなどが変化し、免疫病態へと発展います。
また微生物が自己抗原と分子相同性を有したりして自己抗体発現の端緒となります。
近年、TNFαキメラ抗体が関節リウマチなどで著効を示すことも明らかとなってきました。
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2012
