ＣＬブログ・ごえママ日記

最終報告と完全終了のお知らせ

２０１１年８月７日、NCLと診断され闘病していたわんちゃん（関東在住）が

２才３か月で亡くなった事をご報告申し上げます。

 

名前は　「ももちゃん」

 

ももちゃんの飼い主様から、当ブログにコメントを頂いた事で

ももちゃんと繋がる事が出来ました。

お話を聞かせて頂いたところ、確定診断には至っていなかったので

鹿児島大学を紹介させて頂き、DNAテストを受けて頂きました。

 

その後、飼い主様とメールや電話でやりとりをしながら

その時の症状に合わせた情報・今後予想される事柄などお知らせしながら

わたしも一緒にももちゃんを見守らせて頂いておりました。

 

NCLには治療薬がなく、対症療法しか出来ません。

痙攣の軽減のために、地元ホームドクターのご指導のもと

ご家族が上手に薬の量や与える間隔をコントロールなさっていましたが

その努力もむなしく　ももちゃんは、先月亡くなりました。。

 

改めて　『　ももちゃんのご冥福をお祈り申し上げます。。　』

合掌。。

 

 

【 ＮＣＬごえママデータ・２０１１年９月１４日現在・最終報告　】

◎ＮＣＬ確定診断（全２４頭＋α）
　
　　発症犬の合計数は　ごえママデータ　です。
　　情報がわからない発症犬がすでに何頭かいるので

　　＋αと記載しました。

　　飼い主様の意向で未公表の発症犬や

　　発症犬の同胎犬で症状の出ている犬がいる事を

　　風の便りで聞いております。

　　　　

　　現在は、個人情報の絡みで

　　以前の様に、検査機関から発症犬が出た連絡を頂けない状況です。　

　　飼い主様から直接連絡を頂けない限りは

　　ごえママに情報が伝わりません。

　　すでに正確な情報とは言えないため

　　今回で、最終報告にさせて頂きたいと思います。

 

　　ただし、自分が出来る範囲で発症犬に関するサポート活動は継続していきます。

　　NCLが撲滅しない限りは、きっとお役に立てる事があると思います。

　　ごえHPのメールフォームは現在使えません（直せません(>_<)）

　　＠shiz.sakura.ne.jp  ＠の前に　shizue　をつけたものが、ごえママの連絡先です。

　　何かありましたら、ご連絡頂きたいと思います。

　　（現在迷惑メールがひどくて、メルアドを変える場合もあると思いますが

　　　その場合に限り、当ブログでお知らせさせて頂きます。）

　　
◎年度事の死亡数（全２３頭）　　　　　　　【２３年９月１４日現在】
　
　平成１４年（２００２年）　２頭
　平成１５年（２００３年）　４頭
　平成１６年（２００４年）　１頭　
　平成１７年（２００５年）　１頭（アルサシアン出身１）
　平成１８年（２００６年）　６頭（アルサシアン出身６）　
　不明（１７年か１８年）　　１頭（アルサシアン出身１）　　　　　　　　
　平成１９年（２００７年）　３頭（内、アルサシアン出身１）
　平成２０年（２００８年）　１頭　
　平成２１年（２００９年）　１頭

　平成２２年（２０１０年）　２頭
　平成２３年（２０１１年）　１頭

死亡年次　不明　　　　　　１頭（２００８年or２００９年）

◎平均死亡月齢　２６か月（全２３頭）　　【２３年９月１４日現在】
　※２０年春に発症と診断された犬の死亡月齢がわからないため
　　上記項目は、全２３頭となります。
　　
・最短　２２か月（１歳１０か月・安楽死）
・最長　３１か月（２歳７か月・自然死）

・自然死　１５頭　平均死亡月齢・２６、７か月
・安楽死　　８頭　平均死亡月齢・２４、４か月　　　　　　　
・不明　　　１頭

◎毛色（全２４頭）
　ブラック＆ホワイト　　１６頭
　ブルー＆ホワイト　　　　４頭
　レッド＆ホワイト　　　　２頭
　不明　　　　　　　　　　２頭
　
◎性別（全２４頭）
　♂（オス）　１１頭
　♀（メス）１２頭
　不明　　　　１頭

NCLは、残酷で辛辣な遺伝病です。

キャリア犬を交配に使わなければ、発症はあり得ません。

NCLの悲劇がこれ以上繰り返されない事を、切望致します。

 

これまで大変お世話になり、ありがとうございました。

検査機関が知らないごえママ情報が、NCL研究のお役に立てた事は

とても嬉しく思っております。

 

そして、鹿児島大学大和先生・新庄動物病院今本先生をはじめ

発症犬の飼い主様、応援して下さった方々、ご協力頂いた皆様に

心から御礼申し上げます。

 

ごえもんママ・粕川志津江

 

 

[tamasann]

鶴岡のたま家です。
たまも来年でもう９歳です。
１０年前にゴエモン情報を知ってから随分経ちましたね。
現在、ボーダーをファミリーにしている人々がかなりの割合で
ゴエママの発信する情報を見ていた事でしょう。
そのおかげでＮＣＬや遺伝病について少なくとも他の犬種の飼い主さんよりは真剣に考えたと思います。
堂々と意見を言ったり行動することはとても大変な事です。
そんな情報を長い間発信してくれたゴエママに皆感謝していると思います。
間違いないです！
私もその一人だから。
アリガトウ！

ご無沙汰しています。
その節はいろいろお世話になり、ありがとうございました。
いろいろな事ありましたね。
少しでもお役に立つ事が出来たのなら
わたしもとても嬉しいです。
たまちゃんとの生活を、これからも楽しんで下さいね♪

[ダルママ]

以前相談に乗っていただいたものです。 パソコンが壊れてしまい連絡不能となっておりました。申し訳ございません。キャリア診断のうちの子は元気です。 お約束していてブログも始めました。 ほんとにありがとう。 ペットショップの対応は最悪で決裂しましたがもうほんとに この子をかわいがって行こうと決めました。
本当にその節は お世話になりました。 ありがとう。 ＠愛知県

お久しぶりです♪レス遅れてスミマセン！
DNAテストにより、キャリアと診断された飼い主様の苦悩は
とても大きかったと思われますが
キャリアを正確に理解してして頂き
ダルママさんの様に、苦しさを乗り越えて
キャリアと公表して下さる飼い主様も増えました。
とてもありがたい事と思っております。
これからも、わんライフを楽しんで下さいね！！(*^_^*)

NCLごえママデータ・２２年１２月２８日現在

とても残念なお知らせです。。

 

前回の記事でお知らせしたモクちゃん♂（２００８年８月２３日生まれ）が

１２月２４日に亡くなりました。。（享年　２歳４ヶ月）

 

クリスマスイブに神様に召されたモクちゃん

今頃思い切り、天国で走り回っている事でしょう。。

 

NCL発症と診断された月齢が、すでに２歳３か月でしたが

モクちゃんは精一杯生きました。

 

飼い主様ご家族のモクちゃんに対する愛情と看病には

本当に頭が下がる思いでした。

 

摂食障害が始まってからも

少しでも栄養をと願いを込めた飼い主様の献身的な愛情と努力で

いろいろな食べ物を口にして、小康を保った時期が続いた事で

モクちゃんは、とても生命力のあるわんちゃんと感じていましたが

１１月下旬に知り合ってから、わずか１か月の命でした。。

 

『モクちゃんのご冥福を心からお祈り申し上げます。』

 

合掌。。

 

 

※モクちゃんの訃報を当ブログでお伝えする事については

　　飼い主様からご許可を頂いております。

　

 

　

・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・

『　ＮＣＬごえママデータ・２０１０年１２月２８日現在　』


◎ＮＣＬ確定診断（全２３頭）
　
・死後脳の病理組織学検査　　　６頭（日大１・北大５）

　※これまでは、「脳生検」という言葉を使っていましたが
　　「脳の病理組織学検査」が正しい表現である事を教えて頂きましたので
　　　今後は、このように表記していきます。

・生前ＤＮＡテスト　　　１５頭（国内１３　北大・鹿児島大）
　　　　　　　　　　　　　　　　（海外　１）
　

　※国内でＮＣＬを疑われる状況になると

　　・開業医→某大学→鹿児島大学（ＤＮＡテスト）
　　・開業医　→　鹿児島大学（ＤＮＡテスト）　

　　というようなルートで（ＪＢＣＨＮのＮＣＬ検査機関も鹿児島大学）
　　「動物のライソゾーム蓄積病」に関して国内での第一人者である鹿児島大学の大和先生に
　　問い合わせ及び、ＤＮＡテスト判定依頼が来るため（ＮＣＬも蓄積病のひとつです。）
　　国内の発症犬の状況は、把握出来る状態にあります。
　　
　　ただし、海外でのＤＮＡテストで発症と判定された場合
　　自己申告をして頂けない限りは、発症の事実がわからないままになってしまいます。
　　

　　上記発症犬の合計数は　ごえママデータ　ですので
　　上記以外の発症犬がいる可能性もあり

　　その可能性はとても高いと思います。　　
　
・脳の病理組織学検査、ＤＮＡテスト以外　２頭

　※発症犬とカウントされている犬の内の２頭は
　　脳の病理組織学検査及び、ＤＮＡテストを受けておりませんが
　　１頭は、ごえもんの同胎犬ホープ
　　もう１頭は、両親共にアルサシアン犬舎のキャリアの子どもで
　　血統と症状から、発症と診断されています。


◎年度事の死亡数（全２３頭）　　　　　　　【２２年１２月２８日現在】
　
　平成１４年（２００２年）　２頭　
　平成１５年（２００３年）　４頭
　平成１６年（２００４年）　１頭　
　平成１７年（２００５年）　１頭（アルサシアン出身１）
　平成１８年（２００６年）　６頭（アルサシアン出身６）　
　不明（１７年か１８年）　　１頭（アルサシアン出身１）　　　　　　　　
　平成１９年（２００７年）　３頭（内、アルサシアン出身１）
　平成２０年（２００８年）　１頭　
　平成２１年（２００９年）　１頭

　平成２２年（２０１０年）　２頭
　

死亡年次　不明　　　　　　１頭（２００８年or２００９年）

◎平均死亡月齢　２６か月（全２２頭）　　【２２年１２月２８日現在】
　※２０年春に発症と診断された犬の死亡月齢がわからないため
　　上記項目は、全２２頭となります。
　　
・最短　２２か月（１歳１０か月・安楽死）
・最長　３１か月（２歳７か月・自然死）

・自然死　１４頭　平均死亡月齢・２６、７か月
・安楽死　　８頭　平均死亡月齢・２４、４か月　　　　　　　
・不明　　　１頭

◎毛色（全２３頭）
　ブラック＆ホワイト　　１５頭
　ブルー＆ホワイト　　　　４頭
　レッド＆ホワイト　　　　２頭
　不明　　　　　　　　　　２頭
　
◎性別（全２３頭）
　♂（オス）　１１頭
　♀（メス）１１頭
　不明　　　　１頭

[ダルママ]

こんばんわ。2年ほど前に子犬のダルがCLキャリアだった件でお世話になったものです。あの直後パソコンが壊れてしまいお礼もできず申し訳ありませんでした。先日やっと新しいパソコンを購入しさっそくゴエママ様にお礼とその後をお知らせしたく参りました。
CLキャリアであることをブリーダーにもショップにも伝えましたが形ばかりの書類でこの犬の繁殖は致しませんと書いたものが送られてきました。しかし私どももどこに着地点を持ってくるべきか悩みました。新しい犬との交換、ありえませんでした。ペットフードでの代用。そんな簡単な話じゃない!悩んだあげく・・・泣き寝入りになりました。悔しいですが今は、ダルと楽しく暮らしています。この子に虚勢をすることも考えましたが今はまだしていません。 いろいろ相談に乗っていただきホントにありがとうございました。ここにダルの写真を載せられないのがざんねんです。 今後ともボーダーコリーのために頑張ってください。

[ごえママ]

ダルママ様
ご丁寧に近況をお知らせ頂き、ありがとうございます。
残念ながら、NCLについて理解をして下さるブリーダー・ショップ関連者は
未だにとても少数派だと思います。
関われば関わる程、悲しく切ない想いをされてしまう事が多いと感じています。
たくさん悩んだ末のダル家の結論、ありだと思います。
お気持ちお察し致します。。
でも！！ダルちゃんはダル家の大事なダルちゃんに変わりありませんから！！(^_^)v
ただ、去勢についてお話させて頂きたい事があります。
よろしければ、メール頂きたいと思います。
＠shiz.sakura.ne.jp
＠の前にshizueをつけたものが、わたしのアドレスです。

２２年・NCL情報（データ修正。。）

昨年１１月以来の更新となります。

 

まず、前回記事で発症のお知らせしたをわんちゃん♂が

今年５月に死亡した事をお知らせしなければなりません。。

 

亡くなったわんちゃんの名前は　「ハヤタくん」　です。

 

これで、NCLで死亡した犬が２２頭になりました。

　※ただし、ごえママデータです。

　　わたしが知らない症例がいるかもしれません。

 

ハヤタくんは　２００８年２月２０日生まれです。

当ブログがご縁となり、飼い主様とは連絡を取り合う事が出来たので

わたしも一緒に見守らせて頂いておりました。

症状は、ごえもんと少し似ていました。

 

厳しい状況の中でしたが

飼い主様には、NCLの症状や現実をとても理解して頂き

信頼関係を築く事が出来て、とてもとてもありがたかったです。

 

一生懸命に病気と闘ったハヤタくんですが

ご家族に見守られながら、今年２０１０年５月９日に亡くなりました。

（享年２歳２か月）

 

合掌。。

 

 

そして、もう１件残念なお知らせをしなければなりません。

 

先月、２００８年８月生まれのモクちゃん♂が

鹿児島大学でのDNAテストにより、NCL発症と確定診断されました。

 

発症犬は、モクちゃんで２３頭になりました。

すでに、モクちゃんは　２歳３か月を過ぎています。。

 

飼い主様ご家族の悲しみと衝撃は、計り知れないものがありますが

残された時間が少ないモクちゃんとの日々を大事に過ごしたいと

ご家族で協力しながら、懸命に看病の日々を送っていらっしゃいます。

 

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『　ＮＣＬごえママデータ・２０１０年１２月現在　』


◎ＮＣＬ確定診断（全２３頭）
　
・死後脳の病理組織学検査　　　６頭（日大１・北大５）

　※これまでは、「脳生検」という言葉を使っていましたが
　　「脳の病理組織学検査」が正しい表現である事を教えて頂きましたので
　　　今後は、このように表記していきます。

・生前ＤＮＡテスト　　　１５頭（国内１３　北大・鹿児島大）
　　　　　　　　　　　　　　　　（海外　１）
　

　※国内でＮＣＬを疑われる状況になると

　　・開業医→某大学→鹿児島大学（ＤＮＡテスト）
　　・開業医　→　鹿児島大学（ＤＮＡテスト）　

　　というようなルートで（ＪＢＣＨＮのＮＣＬ検査機関も鹿児島大学）
　　「動物のライソゾーム蓄積病」に関して国内での第一人者である鹿児島大学の大和先生に
　　問い合わせ及び、ＤＮＡテスト判定依頼が来るため（ＮＣＬも蓄積病のひとつです。）
　　国内の発症犬の状況は、把握出来る状態にあります。
　　
　　ただし、海外でのＤＮＡテストで発症と判定された場合
　　自己申告をして頂けない限りは、発症の事実がわからないままになってしまいます。
　　という事で、上記発症犬の合計数は　ごえママデータ　ですので
　　上記以外の発症犬がいる可能性もあります。。
　　
　
・脳の病理組織学検査、ＤＮＡテスト以外　２頭

　※発症犬とカウントされている犬の内の２頭は
　　脳の病理組織学検査及び、ＤＮＡテストを受けておりませんが
　　１頭は、ごえもんの同胎犬ホープ
　　もう１頭は、両親共にアルサシアン犬舎のキャリアの子どもで
　　血統と症状から、発症と診断されています。


◎年度事の死亡数（全２２頭）　　　　　　　【２２年１２月１１日現在】
　
　平成１４年（２００２年）　２頭　
　平成１５年（２００３年）　４頭
　平成１６年（２００４年）　１頭　
　平成１７年（２００５年）　１頭（アルサシアン出身１）
　平成１８年（２００６年）　６頭（アルサシアン出身６）　
　不明（１７年か１８年）　　１頭（アルサシアン出身１）　　　　　　　　
　平成１９年（２００７年）　３頭（内、アルサシアン出身１）
　平成２０年（２００８年）　１頭　
　平成２１年（２００９年）　１頭

　平成２２年（２０１０年）　１頭
　

死亡年次　不明　　　　　　１頭（２００８年or２００９年）

◎平均死亡月齢　２５、９か月（全２１頭）　　【２２年１２月１１日現在】
　※２０年春に発症と診断された犬の死亡月齢がわからないため
　　上記項目は、全２１頭となります。
　　
・最短　２２か月（１歳１０か月・安楽死）
・最長　３１か月（２歳７か月・自然死）

・自然死　１３頭　平均死亡月齢・２６、６か月
・安楽死　　８頭　平均死亡月齢・２４、４か月　　　　　　　
・不明　　　１頭

◎毛色（全２３頭）
　ブラック＆ホワイト　　１４頭
　ブルー＆ホワイト　　　　４頭
　レッド＆ホワイト　　　　２頭
　不明　　　　　　　　　　３頭
　
◎性別（全２３頭）
　♂（オス）　１１頭
　♀（メス）１１頭
　不明　　　　１頭

・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・

ごえもんの経験がきっかけとなり

家族だけで、発症犬と向かい合うのは大変過ぎると思った事で

２００３年以来、発症犬の飼い主様をサポートさせて頂いています。

 

連絡を頂ければ、自分が知っている事をお知らせしたり出来るので

多少お役に立つ事が出来ますが

インターネットを使用していない等の理由で

ごえもんHPや当ブログを含む、ごえママの存在を知らない方は

たぶんホームドクターやブリーダーも、実際の経験がないわけですから

発症してしまったわんちゃんに、どのように対応しているのだろうと気になります。

 

わたしが関わっても、状況が変わるわけではないのですが

心の傷みや悲しさは共有出来るので、多少気持ちが楽になるという事や

自分はひとりじゃないと思える事で

病気に対しても、愛犬に対しても、新たな気持ちで向き合えるという事は

あると思います。

 

ここ数年、発症犬の飼い主様と関わる事がなく過ぎていました。

理由はいろいろ考えられますが、特定出来ません。

昨年からハヤタくん・先月からモクちゃんの飼い主様とやりとりをさせて頂いている中

やはり、飼い主側へのサポートは絶対に必要と改めて感じた次第です。

 

ハヤタくんとモクちゃんは２００８年生まれという事は繁殖する
人が検査をしていれば防げたのにとても残念ですね。
両親犬は発症していないのなら両方がキャリアという事になりま
すよね。キャリアの犬達が増えていて今までキャリア同士の繁殖
がなかっただけだとしたら怖いですね。
転載させていただきます。

ゲスブに書き込みあろがとうございました。
悲しい知らせですね。
しかも、ＣＬの事がこれだけ明るみに出てるのに。。。
微力ながら、私も転載させていただきます。

ベル父様・ちぇるしー様
転載ありがとうございます。ずっと更新していないブログなので
更新のお知らせをさせて頂いた次第です。
NCLを知らないブリーダーによる繁殖の様です。
発症犬が出てもおかしくない現状なのです。
まだまだこれが日本の現実なのだと思い知らされます。

[ジュリ パパ＆ママ]

更新が訃報・・・悲しいです
胴胎の山形のＣ．Ｊちゃんのお里からもキャリアが出たと聞きました
発症はしてないそうですが、完全にブリーダーのミスでしょう。。。
追跡調査して詳しくわかればお知らせしますね

ごえママさん、
教えていただきまして、ありがとうございます。
早速、転載させていただきます。

ジュリパパ＆ママ様
NCLに関連するわたしが収集した公開出来る情報は
すべて掲載しているので、残念ながら
「更新＝発症または発症犬の死亡のお知らせ」
という事になってしまうのです。
一時期よりも遺伝疾患についての関心が薄れているような
危機感を感じています。。

散歩係様
転載ありがとうございます。
よろしくお願い致します♪

[もも]

はじめまして、ももです。うちの犬もＣＬ病にかかっています。ネット、ブログでボーダーコリーのびた犬の血統証を見て、曾祖父のところに、ALSATIAN JP REX この名前がありました。
うちのももは発症してしまいました。ちなみに明日で二歳です。
以上ご報告まで。

[ごえママ]

もも様
はじめまして、ごえママです。ご連絡ありがとうございます。
のびたくんのご親戚なのですね。
そして、発症なさったとの事ですが。。
今日がお誕生日なのですね。
ももさんにとっては胸中複雑かと思われますが
２歳のお誕生日おめでとうございます。
２歳となると、状況が厳しくなっていると思います。。
よろしければ、メール頂けないでしょうか。
@shiz.sakura.ne.jp
上記＠の前に、shizueと入力して頂くと、わたしのアドレスになります。
よろしくお願い致します。

残念ながら。。データ修正です。（２１年１１月現在）

鹿児島大学・大和先生より、新たな発症犬が出た旨の連絡を頂きました。

２００８年２月生の♂
２００８年生まれでの最初の症例（全体では２２頭目）だそうです。。

今のところ、上記以上の詳細はわかりませんが
残念ながら、わかる範囲内でのデータ修正をしなければなりません。

１才９か月のわんちゃん。。飼い主様の心境や心労を想うと、心が痛みます。。
発症の診断を受けて、どんなにショックを受けられた事でしょう。。
わんちゃんもご家族も、きっと大変な日々を送っていらっしゃる事と思います。。

・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・

『　ＮＣＬごえママデータ・２００９年１１月現在　』


◎ＮＣＬ確定診断（全２２頭）
　

・死後脳の病理組織学検査　　　６頭（日大１・北大５）

　※これまでは、「脳生検」という言葉を使っていましたが
　　「脳の病理組織学検査」が正しい表現である事を教えて頂きましたので
　　　今後は、このように表記していきます。

・生前ＤＮＡテスト　　　１４頭（国内１３　北大・鹿児島大）
　　　　　　　　　　　　　　　（海外　１）

　※国内でＮＣＬを疑われる状況になると

　　・開業医→某大学→鹿児島大学（ＤＮＡテスト）
　　・開業医　→　鹿児島大学（ＤＮＡテスト）　

　　というようなルートで（ＪＢＣＨＮのＮＣＬ検査機関も鹿児島大学）
　　「動物のライソゾーム蓄積病」に関して国内での第一人者である鹿児島大学の大和先生に
　　問い合わせ及び、ＤＮＡテスト判定依頼が来るため（ＮＣＬも蓄積病のひとつです。）
　　国内の発症犬の状況は、把握出来る状態にあります。
　　
　　ただし、海外でのＤＮＡテストで発症と判定された場合
　　自己申告をして頂けない限りは、発症の事実がわからないままになってしまいます。
　　という事で、上記発症犬の合計数は　ごえママデータ　ですので
　　上記以外の発症犬がいる可能性もあります。。
　　
　
・脳の病理組織学検査、ＤＮＡテスト以外　２頭

　※発症犬とカウントされている犬の内の２頭は
　　脳の病理組織学検査及び、ＤＮＡテストを受けておりませんが
　　１頭は、ごえもんの同胎犬ホープ
　　もう１頭は、両親共にアルサシアン犬舎のキャリアの子どもで
　　血統と症状から、発症と診断されています。


◎年度事の死亡数（全２１頭）　　　　　　　【２１年１１月１１日現在】
　
　平成１４年（２００２年）　２頭　
　平成１５年（２００３年）　４頭
　平成１６年（２００４年）　１頭　
　平成１７年（２００５年）　１頭（アルサシアン出身１）
　平成１８年（２００６年）　６頭（アルサシアン出身６）　
　不明（１７年か１８年）　　１頭（アルサシアン出身１）　　　　　　　　
　平成１９年（２００７年）　３頭（内、アルサシアン出身１）
　平成２０年（２００８年）　１頭　
　平成２１年（２００９年）　１頭
　死亡年次　不明　　　　　　１頭（２００８年or２００９年）

◎平均死亡月齢　２５、９か月（全２０頭）　　【２１年１１月１１日現在】
　※２０年春に発症と診断された犬の死亡月齢がわからないため
　　上記項目は、全２０頭となります。
　　
・最短　２２か月（１歳１０か月・安楽死）
・最長　３１か月（２歳７か月・自然死）

・自然死　１２頭　平均死亡月齢・２６、６か月
・安楽死　　８頭　平均死亡月齢・２４、４か月　　　　　　　
・不明　　　１頭

◎毛色（全２２頭）
　ブラック＆ホワイト　　１４頭
　ブルー＆ホワイト　　　　４頭
　レッド＆ホワイト　　　　２頭
　不明　　　　　　　　　　２頭
　
◎性別（全２２頭）
　♂（オス）　１０頭
　♀（メス）１１頭
　不明　　　　１頭

・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・
以下、前回記事と重複しますが　最後に追記あります。

これまでＣＬ発症犬の国内分布もお知らせして来ましたが
あくまでも発症犬の居住地であり
犬の流通を考えると科学的に考察する事ではないと教えて頂いたので
前回のデータから省いています。
ただし、獣医師向けのセミナーや医学雑誌などで
発症犬国内分布（日本全国に広がっている事実）をお知らせする事により
獣医師の先生方には、身近に起きてもおかしくない疾患であると認識され緊張感が走ったという事で
科学的な分野ではないけれど、そういう意味では役に立った事項であると思っています。

当ブログでは、わたしが収集した情報で公表出来る事は１００％提供しています。
検査機関の大和先生に教えて頂いた事も、その都度了解を頂きながら
なるべく理解しやすい言葉を探して、情報発信して来ました。

問題は公表出来ない事項です。

発症犬の血統や出身犬舎の公表がとても重要にも関わらず
アルサシアン以外の犬舎は、公表を望まれませんでした。
出身犬が発症し関連する犬の検査をした犬舎がひとつだけありましたが、公表には至りませんでした。
始めは連絡を取る事が出来たのに、発症が発覚したと同時に連絡不能になった犬舎もありました。
キャリアと診断された犬の出身犬舎に連絡を取り、親犬や親戚犬のＤＮＡテストを依頼しても
ほとんど検査を受けてもらえない結果に終わりました。

飼い主の皆さんの意識についても、遺伝疾患について関心があるなしが
大きく分かれている様に感じます。
先日「病気になったら向き合うしかないけれど、考えると怖いので今は考えない。」という
ボーダーの飼い主さんの正直な気持ちを聞く機会がありました。
ＮＣＬの事もあまりご存じではない様でした。
わたしとしては胸中複雑でしたが、これが現実なのだと受け止めた次第です。
遺伝疾患を重く受け止めてくださる飼い主さんは
もしかしたらまだまだ少ないのかもしれないと感じました。

ショック！！！！
９月の記事以来、もう終焉を迎えたと思っていたのに(T_T)
転載いたします。

つい最近になって、ブログ友達の犬がキャリアであると判明しました。(>_<)
とっても賢くて、綺麗な子なんですよ。
発症年齢も過ぎて、元気に活躍してますけど。。。
今回のケース。。。飼い主さんはショックでしょうね。

[今本成樹]

やっぱり国内では、散発的にまだ潜んでいるようです。

キャリアと診断される個体が数％ってのは、淘汰するならまだ可能ですが、今やらないと大変なことになるリスクもありますって意味です。

誰かが先頭に立たないといけないはずですが、淘汰に向けての一時の勢いが最近ないように感じます。

レス遅れて申し訳ありません。

きゅんさん、転載ありがとうございます。
今のところＮＣＬは、とても終焉とは言えません。今年２頭、発症と診断されています。
前回の記事では、発症と診断されたわんちゃんが亡くなったので
発症犬数という意味で「９月現在、発症犬はいなくなりました。」とお伝えさせて頂きました。
ロックさんの死亡＝ＮＣＬの終焉 とはなりません。。
残念ながら、国内の状況的にＮＣＬがそんなに簡単に根絶するものとは思えません。。

ちぇるしーさん、検査時・１才未満のボーダーが、キャリアと診断されたケースも複数あり
未だに、キャリアが繁殖に使われている現実です。
身近にキャリアのわんちゃんがいると、またいろいろな角度で
改めて、ＮＣＬと向き合う事が出来ると思います。

今本先生、やはりまだまだ潜んでいると思われます。
撲滅に向けた方向にはあると思いますが
一時の勢いがないように感じるのは、わたしも同じです。
いつかＮＣＬが伝説になって欲しいです。。

[ひーちゃん]

初めて、こういう場に書き込みます。

その発症犬は、たぶん、うちの犬だと思います。
１２日に病院から連絡をもらったので、時期があってるし、誕生（08年２月）も同じですから……。

すみません、用事があって先週金曜日から泊まりがけで出かけていて
先程、帰宅しました。
もしよろしければ、メール頂けないでしょうか。
ごえもんＨＰ http://www.rei2.net/goe/ のトップページのポストからメール送れます。

再度、ごえママです。
ひーちゃん様、昨晩は言葉足らずで失礼致しました。
今どんなにご心痛かと思われるのに、当ブログにコメント頂きまして
ありがとうございました。
自分の時を思い出すと、なかなか気持ちの整理もつかない状況で
諸々の想いが交錯していらっしゃるのではないでしょうか。
同じ辛さを経験した者として、何か少しでもお役に立てたらと思っております。
そのような気持ちで、これまでも発症犬の飼い主様と関わってまいりました。
話をするだけで（メールも）少し気がまぎれるという事もありますので
ご連絡を頂ければ、幸いです。

[ひーちゃん]

ごえママさん、ありがとうございます。

今、いろいろとありまして、お話したいとも思うのですが、
ここに書き込む前に、
ごえママさんのＨＰのポストからメールを何度も試みたのですが
うちのパソコンからは何故か送れません。
私は、こういうのに詳しくないので、解決できません。
ここに書くしか、方法がないのでしょうか？

メールフォームが機能していない様で、大変申し訳ありませんでした。

微力ですが、話し相手にはなれると思います。
少しでもお役に立てたら幸いです。
ひーちゃんのコメントを読んだ方も、みんなひーちゃんを応援して下さっている事と思います。
連絡先をお知らせ出来て、ホッとしました。
ご連絡お待ちしています。

[re_**_carna**on1*]

はじめまして、ごえママ様。
NCLの情報を集めているときにここを見つけました。
私のボーダーコリーも1ヶ月前からNCLのような症状に突然襲われ
現在、検査結果待ちの状態です。
2008年5月生まれなので発症時期が一致していることと
症状があまりに酷似しているので愕然としています。
進行が早く、立ち上がることも食べることもできなくなってしまいました。
もしよろしければ話をきいていただけないでしょうか？
よろしくお願いいたします。

こちらこそ、はじめまして。
検査の結果を待っているとの事で、ご心配ですね。。
大変申し訳ありませんが、現在メールフォームが正常に開かないので
当ブログの「ゲストブック（ページ左上）」をクリックして頂き
ゲストブックのコメント欄・右下の「内緒」をチェックした上で
re_in_carnation16 さんのアドレスを書き込み頂けないでしょうか。
そうして頂くと、そのコメントを読めるのがわたしとre_in_carnation16 さんだけという状態になりますので
わたしの方から、メールを送らせて頂きます。
よろしくお願い致します。

ＮＣＬデータ修正（２１年９月現在）。。

動物のライソゾーム蓄積病（ＮＣＬを含む）の国内第一人者・大和先生（鹿児島大学教授）の
国内ＮＣＬ関連をまとめた論文及び総説の今後の完成を待って、当ブログ完全終了の予定の中
２００７年７月生まれのわんちゃんが（コール名・ロック）
今年２００９年８月上旬、ＤＮＡテスト遺伝子診断によりＮＣＬ発症と確定診断され
同月死亡（自然死）した事をお知らせ致します。

「ロックちゃんのご冥福を心からお祈り致します。。」

国内で生前ＤＮＡテストが出来るようになり、ＮＣＬについても浸透し始め
終息に向かう事も夢ではないと思う反面
まだまだ十分な遺伝病の知識がないままの繁殖も多い現状で
「残念ながらまだ出てくる可能性が十分にあると思う」という今年４月の大和先生の予測が
現実に起きてしまいました。
また今年も１頭。。悲しい事です。。

大和先生の、我々一般飼い主の視線とはちょっと違った科学的な考察によると
新たな症例が出たというよりは、２００７年生まれの症例がまだいたという感じだそうです。
２００８年以降に生まれた犬の発症犬は、まだ確認されていないそうです。（９月現在）

確認されていないという背景には
２００８年以降に生まれた犬が、月齢的にまだ発症していない個体の方が多いという事だそうです。

　※発症を疑われる症状が出始めるのは、一般的に１歳半以降ですが
　　ＤＮＡテストを行えば、症状が出る前の犬も発症と診断される事もあり得る事ですので
　　「２００８年以降の犬」という言葉を用いました。

今後、２００８年以降生まれの発症犬が出て来る可能性はあるわけですが
いずれにせよ今現在、２００８年以降生まれの発症犬が見つかっていないという事は
科学的・客観的にみれば、減少傾向にあると言えるそうですが
毎年発症犬が出ている現実は、とても残念で悲しい事です。。

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『　ＮＣＬごえママデータ・２００９年９月現在　』


◎ＮＣＬ確定診断（全２１頭）
　

・死後脳の病理組織学検査　　　６頭（日大１・北大５）

　※これまでは、「脳生検」という言葉を使っていましたが
　　「脳の病理組織学検査」が正しい表現である事を教えて頂きましたので
　　　今後は、このように表記していきます。

・生前ＤＮＡテスト　　　１３頭（国内１２　北大・鹿児島大）
　　　　　　　　　　　　　　　（海外　１）

　※国内でＮＣＬを疑われる状況になると

　　・開業医→某大学→鹿児島大学（ＤＮＡテスト）
　　・開業医　→　鹿児島大学（ＤＮＡテスト）　

　　というようなルートで（ＪＢＣＨＮのＮＣＬ検査機関も鹿児島大学）
　　「動物のライソゾーム蓄積病」に関して国内での第一人者である鹿児島大学の大和先生に
　　問い合わせ及び、ＤＮＡテスト判定依頼が来るため（ＮＣＬも蓄積病のひとつです。）
　　国内の発症犬の状況は、把握出来る状態にあります。
　　
　　ただし、海外でのＤＮＡテストで発症と判定された場合
　　自己申告をして頂けない限りは、発症の事実がわからないままになってしまいます。
　　という事で、上記発症犬の合計数は　ごえママデータ　ですので
　　上記以外の発症犬がいる可能性もあります。。
　　
　
・脳の病理組織学検査、ＤＮＡテスト以外　２頭

　※発症犬とカウントされている犬の内の２頭は
　　脳の病理組織学検査及び、ＤＮＡテストを受けておりませんが
　　１頭は、ごえもんの同胎犬ホープ
　　もう１頭は、両親共にアルサシアン犬舎のキャリアの子どもで
　　血統と症状から、発症と診断されています。


◎年度事の死亡数（全２１頭）
　※２００８年春に発症と診断された犬の関係者と連絡不能の状態です。
　　前回データ（２００９年４月）では、その犬の死亡を確認出来ないため
　　死亡数が１９頭と記載していますが
　　２００９年９月現在、その犬の月齢を考えると生存しているとは思えないため
　　今回のデータより死亡数に加えます。
　
　平成１４年（２００２年）　２頭　
　平成１５年（２００３年）　４頭
　平成１６年（２００４年）　１頭　
　平成１７年（２００５年）　１頭（アルサシアン出身１）
　平成１８年（２００６年）　６頭（アルサシアン出身６）　
　不明（１７年か１８年）　　１頭（アルサシアン出身１）　　　　　　　　
　平成１９年（２００７年）　３頭（内、アルサシアン出身１）
　平成２０年（２００８年）　１頭　
　平成２１年（２００９年）　１頭
　死亡年次　不明　　　　　　１頭（２００８年or２００９年）

◎平均死亡月齢　２５、９か月（全２０頭）
　※２０年春に発症と診断された犬の死亡月齢がわからないため
　　上記項目は、全２０頭となります。
　　
・最短　２２か月（１歳１０か月・安楽死）
・最長　３１か月（２歳７か月・自然死）

・自然死　１２頭　平均死亡月齢・２６、６か月
・安楽死　　８頭　平均死亡月齢・２４、４か月　　　　　　　
・不明　　　１頭

◎毛色（全２１頭）
　ブラック＆ホワイト　　１４頭
　ブルー＆ホワイト　　　　４頭
　レッド＆ホワイト　　　　２頭
　不明　　　　　　　　　　１頭
　
◎性別（全２０頭）
　♂（オス）　９頭
　♀（メス）１１頭
　不明　　　　１頭

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これまでＣＬ発症犬の国内分布もお知らせして来ましたが
あくまでも発症犬の居住地であり
犬の流通を考えると科学的に考察する事ではないと教えて頂いたので
今回のデータからは省く事にしました。
ただし、獣医師向けのセミナーや医学雑誌などで
発症犬国内分布（日本全国に広がっている事実）をお知らせする事により
獣医師の先生方には、身近に起きてもおかしくない疾患であると認識され緊張感が走ったという事で
科学的な分野ではないけれど、そういう意味では役に立った事項であると思っています。

当ブログでは、わたしが収集した情報で公表出来る事は１００％提供しています。
検査機関の大和先生に教えて頂いた事も、その都度了解を頂きながら
なるべく理解しやすい言葉を探して、情報発信して来ました。

問題は公表出来ない事項です。

発症犬の血統や出身犬舎の公表がとても重要にも関わらず
アルサシアン以外の犬舎は、公表を望まれませんでした。
出身犬が発症し関連する犬の検査をした犬舎がひとつだけありましたが、公表には至りませんでした。
始めは連絡を取る事が出来たのに、発症が発覚したと同時に連絡不能になった犬舎もありました。
キャリアと診断された犬の出身犬舎に連絡を取り、親犬や親戚犬のＤＮＡテストを依頼しても
ほとんど検査を受けてもらえない結果に終わりました。

ロックちゃんの死亡により、２００９年９月現在・生存する発症犬はおりません。。
今後、データ修正をしなくて済む事を心から願ってやみません。

記事を拝見する度、ごえママさんの御苦労やご心痛を思ってしまいます。
問題を問題として受け止め、公表してくれるところばかりではないですもんね。
闇の部分で、どれだけの子が苦しんでるんだろ？！
そんな話が聞こえてこなくなる事を願います。
最後になりましたが、ロックちゃんのご冥福を心からお祈り致します。

久々の更新ですが、データの更新＝発症犬のお知らせという事なので
緊張の中、データの修正をさせて頂きました。
修正とは言っても半分がこれまでのデータの引用なのに
書いては直し、読み返しては直し、あっという間に３時間もかかってしまいました。
ホント、どんくさいごえママです。
ロックちゃんが亡くなって間もないので、飼い主さんの心中お察し致します。

2008年以降、CLが確認できていないという点に、ひとまず胸を撫で下ろしています。
最後に書かれているように、この記事に修正が行なわれないことを
切に願っています。
ごえまま、データのまとめ、お疲れ様でした！！

皆様に読んで頂くという前提で書く文章は難しいです。
単に文才がないのと、頭の中で描いているイメージがなかなか適切な言葉に置き換えられない事で
（ど忘れとも言いますけど 笑）
とても時間がかかってしまいました。
普段のトレーニングが大事ですね（爆）

お久しぶりです。ずっと読み逃げしていてすみません・・・

ごえもんくんのSOSからの
ごえママさんの戸惑い、怒り、悲しみ、苦労、そして努力・・・
私が考えても、わかろうとしても
きっとわかりきれない大きなものだと思います。

そんな中から得た貴重な体験や情報提供ありがとうございます。

この情報をもとに、CL撲滅のために
少しでも力になれたらと思っています。

読み逃げなんてとんでもないです♪
読んで頂けるだけでありがたいと思っています。(^_^)v
そしてこのように、コメント頂ける事に感謝です。
小さな事からコツコツと。。
ブログでのまとめや情報提供など、自分なりに誠意を持ってやって来ました♪
ママはガンバッタ！というのが本音かな〜。（笑）
ボーライフはすっかり遠い昔の話になってしまった様に感じているので
今、はてなママのブログのお邪魔して楽しませて貰いました！
何だか懐かしいです♪ボーライフ楽しんでくださいね！