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整形外科専門医試験(骨腫瘍)

・嚢腫形成腫瘍(単発性骨嚢腫、動脈瘤様骨嚢腫など)以外に、嚢腫様病変が比較的よくみられる腫瘍
 良性:非骨化性線維腫、線維性骨異形成症、良性軟骨芽細胞腫、骨内脂肪腫など
 悪性:骨巨細胞腫、血管拡張型骨肉腫、脊索腫、転移性骨腫瘍など

・線維性骨異形成には単発性と多発性のものがある
・線維性骨woven boneから層板骨lamellar boneへの成熟過程の障害が本症の病態である
・病理的にはCやJの形をした未熟な線維性骨の形成と線維組織の増生
・McCune-Albright症候群は、多発性の線維性骨異形成、皮膚のカフェオレ斑、思春期早発症を3徴候とし、大腿骨近位の羊飼い杖様変形と呼ばれる内反股が強度となると歩行が障害される
・McCune-Albright症候群では、すりガラス様陰影(ground glass appearance)と呼ばれる単房〜多房性半透明巣が典型的X線像である
・掻爬骨移植が行われるが再発率高く、無症状なら経過観察がよい

・骨線維性異形成は骨と線維の増殖を認め、小児期に変形を来すself-limitingな疾患である
・殆ど脛骨の前方骨皮質に発生し、同部位の膨隆で気付く
・X線は骨皮質内の透亮像と辺縁硬化と皮質骨の菲薄化
・画像で診断がつかなければ生検を行い、アダマンチノーマを鑑別する
・治療は経過観察、病的骨折にはcasting

・非骨化性線維腫は線維組織と組織球様細胞が骨皮質内で増殖する非腫瘍性病変で骨皮質欠損と同意語
・男性に多く、大部分は20歳以下で膝周囲に多い
・子供の35%にあるという報告もあり、普段は無症状で偶然見つかる事が多い
・X線は辺縁硬化を伴った骨透亮像、多房性で扇型の辺縁
・直径の50%を超え病的骨折の危険性のあるもの以外は手術(掻爬骨移植)は行わない

・多発性軟骨性外骨腫症は骨端部または骨幹端部にみられ、常染色体優性遺伝、原因遺伝子はEXTが同定されている
・軟骨帽(cartilage cap)は患児の成長が完了した時点で腫瘍の増大も停止する事が多い
・多発性軟骨性外骨腫症は5〜25%に悪性化がみられ、主に軟骨帽からの軟骨肉腫である

・多発性骨髄腫は50歳以上の男性に多く、B細胞系の形質細胞の腫瘍性増殖が本態である
・ほぼ全例で血清あるいは尿中に単クローン性免疫グロブリン(M蛋白質)が認められる
・約50%に免疫グロブリンのlight chainであるBence-Jones蛋白を尿中に認める
・正常免疫グロブリンは低下しており、液性免疫不全の状態となる
・腫瘍細胞とIL-6との関連が報告されており、IL-6受容体阻害薬の臨床応用が検討されている
・骨溶解病変の為、骨シンチは陰性であり、骨溶解病変に反応性の造骨変化が起きてはじめて陽性像となる
・骨溶解病変の為、ALPやLDHは基準値内である事が多い
・約15%の症例でアミロイドーシスを認める
・IgG型が最も予後が良く、Bence-Jones蛋白型は腎障害が起こりやすく予後不良
・治療は末梢血幹細胞移植を併用した強力な化学療法が試みられている

・好酸球性肉芽腫は85%は30歳以下で発症し、男性に多い
・手足の短骨はまれであるが、全身の骨に発生する
・局所の腫脹・発赤・疼痛などの炎症症状が主体
・X線では骨破壊と骨膜反応を示す為、Ewing肉腫や骨髄炎との鑑別を必要とする
・治療はステロイド注入、掻爬骨移植、低線量の放射線治療(10〜20Gy)、ステロイドの経口投与

・悪性骨腫瘍において放射線療法に対する感受性が高いのはEwing肉腫で、骨肉腫、悪性線維性組織球症がそれに続く
・脊索腫の放射線感受性は高い訳ではないが、再発防止や切除不能例に対して行う
・脊索腫では従来の放射線療法に比べ重粒子線照射がより有効であると報告されている
・軟骨肉腫の放射線感受性は低い

・骨軟骨腫で悪性化(軟骨肉腫)を疑う所見には以下のものがある
 ①カリフラワー状と呼称される不規則な石灰化がみられるとき
 ②軟骨帽の厚みが成人で3cm(あるいは2cm)以上あるとき
 ③思春期以降(骨端線閉鎖数年後)に増大するとき

・骨肉腫ではタリウムシンチグラフィーが化学療法の効果判定に有用との報告がある

・傍骨性骨肉腫は皮質骨と腫瘍の間に透明帯(clear zone)を認める事が特徴的
・傍骨性骨肉腫は低悪性度の腫瘍で、基本的には化学療法や放射線両方は行わない(広範切除術)

・傍骨性骨肉腫と骨内分化型骨肉腫は化学療法の適応なく、予後良好で、いずれも20〜40歳の女性に多い
・血管拡張型骨肉腫は骨形成のない溶骨像を示し、発生年齢や部位、生命予後は通常型と変わりない

・Ewing肉腫は骨肉腫との相違点として、骨盤、肩甲骨、肋骨などの体幹発生が多い
・長管骨では骨幹端から骨幹にかけて発生するが、骨肉腫に比し骨幹発生が多い

・悪性リンパ腫は骨に発生するものは非ホジキンリンパ腫、B細胞性のものが多い

・放射線照射から肉腫発生までの期間は2〜5年と幅があり、正確には不明。また、線量も12〜240Gyと幅がある。照射後肉腫は骨肉腫や線維肉腫、悪性線維性組織球症などの高悪性度未分化型の組織像を呈する

・骨膜反応がみられる疾患には、骨肉腫(spicula,Codman三角)、Ewing肉腫(spicula,onion-peel appearance)、類骨骨腫、骨組織球症、好酸球性肉芽腫がある

・類骨骨腫、Ewing肉腫は長管骨の骨幹に生じやすい
・骨肉腫、非骨化性線維腫、単発性骨嚢腫は骨幹端に生じやすい
・軟骨肉腫は骨幹端から骨幹
・骨端部発生の骨腫瘍は良性軟骨芽細胞腫と骨巨細胞腫のみである
 (骨端に限局するものや1cm以下では軟骨芽細胞腫を疑う)

・良性軟骨芽細胞腫は骨端に発生し、骨幹端にかけて円〜楕円形の病巣を形成する。組織学的に腫瘍細胞巣周囲の輪状石灰化 chicken wire calcification が存在すれば診断の決め手となる。
・骨肉腫に対するメトトレキサート大量療法では投与後42時間以内に血中濃度を安全域にまで下げる
・尿が酸性に傾くとMTXの溶解性が極端に低下し、MTXの結晶が尿細管に析出沈着し腎障害を引き起こすため、予防策として尿のアルカリ化を図る

・化学療法と副作用
  シスプラチン:聴力障害、消化管障害、腎機能障害、骨髄機能障害、肝機能障害
  アドリアマイシン:脱毛、骨髄機能障害、消化管障害、肝機能障害、心筋障害
  メトトレキサート:肝機能障害、消化管障害、腎機能障害、骨髄機能障害、神経障害、骨粗鬆症
  イホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎、消化管障害、肝機能障害
  エトポシド:骨髄抑制

・骨巨細胞腫は20〜30歳に多く、やや女性に多い(男性:女性=1:1.4)
・骨巨細胞腫の10%が脊椎に発生し、多くは仙骨発生例である
・胸椎や腰椎に発生する場合もあるが、後方要素に発生することは極めて稀である
 ※後方要素発生は骨芽細胞腫や動脈瘤様骨嚢腫、類骨骨腫
・骨巨細胞腫が巨大発育すると、広範な出血、壊死巣、嚢腫が形成される
・腫瘍周辺には泡沫細胞、ヘモジデリン貪食細胞をみる
・酸ホスファターゼ陽性細胞である、epulis型巨細胞をみる
・掻爬・骨移植では高率に再発し、フェノール処理や骨セメントによる熱処理を行うなどの工夫が必要
・良性腫瘍であるもののtype3は肺転移を来す(transplant)

・仙骨が好発部位であるものに脊索腫、転移性骨腫瘍、骨巨細胞腫、軟骨肉腫がある

・soap bubble appearanceを示す脊椎腫瘍には骨巨細胞腫と動脈瘤様骨嚢腫がある

・Calve病(好酸球性肉芽腫、Calve扁平椎)は殆どが10歳以下に好発し、X線像で椎体は圧壊し扁平化するが、椎間板腔は比較的保たれる事が多い
・発症年齢が低い程急速に進行して椎体全体の圧壊扁平化を生じるが、自然治癒傾向が強く、外固定のみで経過観察するという報告が多い

・Langerhans細胞肉芽腫症のうち、単発性あるいは多発性の骨に限局した病変を示すものを好酸球性肉芽腫という

・馬尾腫瘍の初期では神経根刺激症状が出現し、体位により腫瘍は移動して腰痛の増強に関与する
・進行期では馬尾圧迫症状による下肢知覚、運動障害が出現する
・馬尾腫瘍はさらに進行すると排尿障害(S2,3障害)が出現する
・小児の馬尾腫瘍の際に緊張性ハムストリングが特徴的である

・脂肪腫は脊髄実質との境界が不明瞭のことがあり、全摘によって神経障害を残す危険性があり、部分摘出が行われる

・硬膜内髄外腫瘍は全脊髄腫瘍の65%を占め、その大多数は、神経鞘腫と髄膜腫である(4:1)
・神経鞘腫は90%以上が後根から発生し、10〜15%は神経根嚢に沿って進展し、砂時計腫を呈する
・髄膜腫は50歳代の女性に多く、胸髄における発生が最も多い

・脊髄髄内腫瘍は上衣腫と星細胞腫の頻度が高い(成人;上衣腫>星細胞腫、若年者;上衣腫<星細胞腫)
・神経膠腫とは神経上皮由来のグリア細胞を発生母地とする腫瘍で、星状細胞腫、乏突起細胞膠腫、膠芽腫、上衣腫等が含まれる
・星細胞腫と上衣腫の部分摘出後には放射線療法が行われる

・神経鞘腫と髄膜腫の画像上の主な違い
       神経鞘腫    髄膜腫
 T1強調   低信号    等信号
 T2強調   高信号    等信号
 Gd造影  不均一に増強  均一で中等度増強
 立ち上り   鋭角     鈍角
 特徴所見  target sign dural tail sign
 ※dural tail sign:腫瘍付着部の辺縁の硬膜に尾が付いたように見える事を言う

・硬膜外腫瘍は転移性腫瘍が多い

・脊髄腫瘍によりくも膜下腔の閉塞が起きると、キサントクロミー、蛋白質細胞解離、Queckenstedtテスト陽性といった髄液所見がみられる
・蛋白質量増加例ではNonne-Apelt反応、Pandy反応などのグロブリン反応が陽性を示す
・Nonne-Froin徴候(キサントクロミー、蛋白質細胞解離、自然凝固)がしばしばみられる

・動脈瘤様骨嚢腫は約10%が脊椎に発生し、後方要素に好発する(10〜20歳に好発、再発多い)
・軟骨肉腫は化学療法や放射線療法の効果が低い
・Ewing肉腫は化学療法や放射線療法の効果が高い
・動脈瘤様骨嚢腫も骨巨細胞腫もsoap bubble appearanceだが、前者は後方要素、後者は前方要素

・病理学的に小円形細胞肉腫と総称されるEwing肉腫、PNET(primitive neuroectodermal tumor)、悪性リンパ腫は化学療法や放射線感受性が高い
・脊索腫や軟骨肉腫については化学療法は無効とされ、手術による局所制圧をはかる

・血管腫は胸椎に多く発生し、X線像では格子(すだれ)状陰影を呈する
・血管腫のCTではpolka dot signと呼ばれる水玉様の特有の椎体骨梁がみられる
・脊椎血管腫はMRIで偶然発見される事が多く、治療の必要性はない

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