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横紋筋肉腫

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<横紋筋肉腫>
横紋筋肉腫は、小児の代表的な軟部肉腫(がん)です。
横紋筋肉腫とは筋肉から発生すると考えられる肉腫です。しかし筋肉からだけではなく、骨、脂肪、軟骨などの細胞になる“もと”となる非常に若い細胞(間葉系細胞と呼ばれます)から発生すると考えられおり、筋肉以外の部分から発生することも多くみられます。四肢(手足)のほかに眼窩(眼球を包んでいるところ)、副鼻腔、泌尿生殖器(膀胱、膣など)、胆のうなどに多く発生しますが、身体のどの部位にも発生します。以前は横紋筋肉腫は非常に悪性度が高い(たちが悪い)ため、生命を失うことが多かった病気でしたが、欧米を中心としてさまざまな治療法が研究・開発され、現在では転移のない胎児型横紋筋肉腫では3年生存率が80%とも言われています。

<年齢、頻度>
発症年齢は、10歳以下が全体の70%を占め、2歳から5歳に特に多くみられます。身体のどの部位にも発生します。発生した部位を原発部位と呼びますが、もっとも多いのは頭頚部(眼窩、副鼻腔、鼻腔)で40%、このほか泌尿生殖器(膀胱、前立腺、精巣周囲、膣、子宮など)20%、四肢20%、体幹10%、その他10%となっています。通常、腫瘤(かたまり、こぶ)として触れることが多く、病気に気付かれます。痛みやしびれ、麻痺はないことが多く、皮膚表面より深い部位に存在するため、大きくなるまで気付かれないこともあります。腫瘤が大きくなり、神経を圧迫すれば痛みが出ます。

<診断>
生検による組織学的診断(腫瘍の一部を取って、顕微鏡で詳しく調べること)が必要です。その他に、レントゲン撮影、超音波、CT、MRI、骨シンチ、骨髄検査などにより、腫瘍の占める部位、拡がりについての評価をおこないます。遠隔転移はおもに肺、骨髄、骨、リンパ節などにみられます。このため原発巣だけではなく病気の拡がりをみるために、上にあげた骨シンチや骨髄検査などが必要です。最近ではPET検査(画像検査の一種)もおこなわれるようになり、今後PETの有用性が検討されると思われます。
生検の結果から分かる腫瘍の性格と併せて、病期(病気の拡がり)に応じた治療内容を選択します。血液検査で異常がでることもありますが、腫瘍マーカーとなりうるものはありません。

<組織>
組織型(悪性細胞のたち)は顕微鏡で見た特徴から分類されます。主なものは胎児型と胞巣型です。胎児型は50~60%を占め、頭頚部、泌尿生殖器、後腹膜(お腹の後ろ側)によくみられます。胞巣型は上下肢、躯幹によくみられます。一般的に、腫瘍の性格は胞巣型の方が悪く、治療に抵抗性であること多いとされています。転移を伴わない場合、胎児型であれば5年後の生存率が80%越えるのに対し、胞巣型では60%にすぎないというデータがあります。

<治療>
あらゆるところろから発生すること、化学療法だけではなく放射線治療も必要なことから、小児科だけでなく、小児外科、泌尿器科、耳鼻咽喉科、整形外科、病理科、放射線科など各科が協力して、診断、治療に当たることが必要です。欧米においては米国を中心としてIntergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG:グループ間横紋筋肉腫研究グループ)といわれる治療グループが作られ、このなかで治療研究が大きく進みました。このグループからの報告では1970年に25%であった治癒率が、1991年には70%と改善しています。日本では米国のような各科の治療連携と治療研究が不十分であったことから、横紋筋肉腫の治療向上のために2000年9月に全国的な組織(日本横紋筋肉腫研究グループ [JRSG] )が、医師および研究者によって結成されました。この組織の目的は、どのような治療法が最適なのかを明らかにしていくことです。
治療は「原発した部位」「手術で摘出したあとにどれくらい残ったか」、「組織 胎児型か胞巣型か」の3つを組み合わせて治療をきめます。治療は化学療法(主に注射の抗がん剤のこと)、放射線照射、手術の3つを組み合わせます。

外科的切除の範囲
グループ I:手術で完全に取りきれた場合
グループII:手術で肉眼的には全摘したが顕微鏡レベルの腫瘍が残っている場合
グループIII:摘出不可または腫瘍の一部が残っている場合
グループIV:遠隔転移がある場合

原発部位
ステージ1:眼の周りの骨、首、頭、生殖器、胆のう、胆道。
ステージ2:四肢、膀胱、前立腺5cmまでで一箇所にとどまっていて侵潤していない腫瘍。リンパ節への侵潤もない。
ステージ3:四肢、膀胱、前立腺、1箇所にとどまっているが大きさは問わない。リンパ節に侵潤しているものも含む。
ステージ4:どこかに転移している。

主体となるのは抗がん剤による治療(化学療法)です。数種類の抗がん剤を組み合わせることが必要です。長期の化学療法が必要で、時に1年以上に及びます。リスクによって使用する抗がん剤の量や種類が変わります。加えて放射線照射によりがん細胞を破壊します。最初に手術ができなかった場合は腫瘍が小さくなったところで、手術により腫瘍を周囲の正常の筋肉を含めて広範に(広く)切除します。神経や血管が温存されれば、術後の機能障害はわずかです。どのように手術するか、放射線照射をするかは機能を残すために重要なことです。ハイリスクの場合は造血幹細胞移植を用いた大量化学療法をおこない、治療は終了します。

<予後>
治療後の生存率や治癒率などを予後といいます。正しい病期診断とそれに基づいた正しい治療が予後に大きく影響します。リスクによって予後は大きく変わります。
前述のIRSからの報告では現在では横紋筋肉腫全体の5年生存率は60%を越えています。しかし、転移をともなう場合には治療成績は不良で、5年生存率は30%に満たない結果となっています。

<再発>
治療後に再び出てきたがんを意味します。時々、横紋筋肉腫は標準用量の化学療法や放射線療法に抵抗性を示すようになります。がんは発生部位で再発することもあれば、体の他の部位で再発することもあります。この場合には、免疫療法や新しい抗がん剤を用いた治療も検討されるようになっています。

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