全体表示

[ リスト ]

ランゲルハンス細胞組織球症 (Langerhans’ cell histiocytosis:LCH)は以前にはヒスチオサイトーシスX とよばれていました。現在では一般にランゲルハンス細胞組織球症(LCH)とよばれています。病気の原因は明らかではありませんが、骨髄で産生される組織球とよばれる細胞が増殖し骨などの臓器に浸潤します。ただし悪性腫瘍であると断定はされていません。日本での発症頻度は年間40例程度といわれており、多くが10歳未満で男児に多いといわれています。

レントゲンを撮影されると見つかったなど、偶然、発見されることも多く、発熱、体重減少、尿崩症(水分コントロールができず多尿になること)、慢性中耳炎などで発見されることもあります。体のさまざまな臓器に出現し、皮膚では発疹、臓器では腫瘤などを形成します。後遺症としては、全身のホルモンを産生している下垂体といわれる部位がおかされ、尿が必要以上に出ないようにするホルモンが障害された結果、必要以上に尿がでてしまう「尿崩症」があります。診断はレントゲンで異常があった場所の組織検査(生検)です。レントゲンでは骨が溶けて穴があいたように見えます。腫瘍の浸潤が骨だけである場合を好酸球性肉芽腫症といい、ほかのたとえば皮膚や肝臓、リンパ節に異常がある場合をハンドシューラークリスチャン(Hand-Schuller-Christain disease)病といいます。さらに拡大した場合はレッテラーシーヴェ病(Letterer-Siwe disease)と呼ばれ乳幼児に多く見られます。

治療法 は病気の広がり方によります。病期は3つにわかれておりSS(ひとつの臓器でひとつの病変)では自然に退縮することもあり経過観察のみ、ないしは増大傾向にあればステロイドホルモンの腫瘍への注射などです。SM(ひとつの臓器だが病変が多発している)、MM(複数の臓器に複数の病変が存在している)など病期が進んでいる場合はビンクリスチン、キロサイド、メソトレキセート、ビンデシンなどいわゆる抗がん剤を全身投与します。現在当院ではSM,MMの患者さんに対し全国統一プロトコールJLSG-02に参加し治療を行っています。

治療に対する反応はおおむね良好です。SSでほぼ100% 、SMで70%、MMで40%とされていますが5年生存率ではSSは100%、SMで100%、MMで90%となっており病気をもちながら生存されています。いかに病期を進ませずに治療しうるかが重要といえそうです。

.


プライバシー -  利用規約 -  メディアステートメント -  ガイドライン -  順守事項 -  ご意見・ご要望 -  ヘルプ・お問い合わせ

Copyright (C) 2019 Yahoo Japan Corporation. All Rights Reserved.

みんなの更新記事