二尖弁と大動脈疾患

大動脈弁は通常三つの扉(三尖)からなりますが、先天的にひとつ(単尖)あるいは2つ(二尖)しかない場合があり、成人で手術症例となる先天的な弁異常は二尖弁です。欧米では１〜２％を占めるといわれ、あの有名なアーノルド・シュワルツネッガーも二尖弁による大動脈弁弁膜症により手術をしています。
正常な弁尖は右冠尖・左冠尖・無冠尖の3つからなりますが、二尖弁は前後型と左右型に分けられます。弁尖の癒合部位は、左冠尖と右冠尖(前後型)・右冠尖と無冠尖(左右型)が多いです。癒合した弁尖の間にはraphe(縫線)と呼ばれる線状構造が50〜75％の症例に見られます。rapheを認めない例では弁輪狭小と狭窄を起こしやすいといわれています。
合併病変として、大動脈弁狭窄症または閉鎖不全症で、大動脈弁尖への血流の摩擦による機械的刺激は三尖よりも二尖のほうが大きく反応性繊維性変化や石灰化を生じやすくなり狭窄や逆流を生じるようになります。また、感染性心内膜炎を20〜40歳に起こしやすく、大動脈二尖弁の10〜30％に合併するといわれ、初発症状であることも多いです。
大動脈壁の異常を伴うことも多く上行大動脈や大動脈弁輪の拡大や、大動脈解離などを合併することがあります。また、大動脈縮窄や心室中隔欠損も合併することもあります。
ターナー症候群での大動脈縮窄や大動脈二尖弁の合併は有名です。
今回の症例も、大動脈二尖弁による大動脈弁狭窄症兼閉鎖不全症と上行大動脈瘤を合併していましたので、大動脈弁置換術と上行置換術を施行しました。

前後型と左右型はどう見分けるのですか？ 冠動脈はどこから起始されているの？二尖弁の方の心エコーをする機会が会ったんだけど・・・。よくわかりませんでした。

[chi*a*ish*_art*r*]

さち様＞返信送れまして失礼致します｡実際、心エコー上特に経胸エコーで前後型と左右型を見極めるのは難しいことが多いです｡冠動脈は通常どうり、右冠尖のバルサルバ洞に右冠動脈入口部が、左冠尖のバルサルバ洞に左冠動脈の入口部があります｡バルサルバ洞は正常解剖と同様に大体３等分となっています｡

[r_s**]

二尖弁とWPW症候群といわれ手術をといわれたのですが、この合併の手術の必要性を教えてください