急性大動脈解離とMarfan症候群

本日昼過ぎに急性大動脈解離(Stanford A型)でショック状態の患者さんの緊急手術がありました｡紹介時点でショック状態との連絡でしたので直ちに準備し、紹介があってから約20分後救急外来到着しそのまま手術室に直入、麻酔と同時に消毒、手術開始し人工心肺を立ち上げました｡こうでもしないと、目の前で心停止となる方もいます｡手術室入室時には血圧は60〜70mmHgのショック状態で、また体型(高身長・側彎<背骨が曲がっている>・クモ状指)と若年での解離発症よりMarfan症候群が強く疑われました｡また、CTからもMarfan症候群に多い大動脈弁輪拡張症(AAE:annulo-aortic ectasia)の所見があり、もともとAAEとそれに伴う大動脈弁閉鎖不全症(AR)があったところに急性大動脈解離が発症したものと判断しました｡手術所見も同様で、心タンポナーデ(心臓の周りにしみだした血液がたまり心臓を圧迫し血圧低下、心停止を招く)はなく、心臓を養う冠動脈のうち右冠動脈がその解離に巻き込まれ泣き別れとなり心筋梗塞を起こし、血圧が低下したものと考えられました｡ほとんどの急性大動脈解離の患者さんは上行大動脈置換術または上行・弓部置換術で手術を終えることが出来ますが、このような症例は、基部置換術(ベンタール手術)が必要になります｡右冠動脈に関しては解離の影響でそのまま人工血管に縫い合わせることができないため、入口は閉鎖し、足の静脈(大伏在静脈)を使ってバイパスを追加しました｡弓部にはtear(亀裂)はなかったため、基部・上行置換術で手術時間約6時間で終了致しました｡術後はICUで、覚醒され血行動態も安定しております｡
このように、御自身がMarfan症候群と気づいていない方も結構いらっしゃいます｡通常、常染色体優性遺伝で家族の中で何人かの方が同様な体型や病気をなさっていることが多いのですが、突然発症型のMarfan症候群の方もいらっしゃいます｡Marfan症候群についてはまた詳しくお話させていただきますが、Marfan症候群の約90％に心血管病変が合併し、早い方であれば20歳台より、症状が発現することがあり、この急性大動脈解離や解離性大動脈瘤破裂による突然死が多いと言われています｡

私は、母からの遺伝が一番確立が高いといわれました。 祖母は、大動脈瘤破裂で母は急性心筋梗塞亡くなりました。 母は本当に突然死でした。勉強になります。ありがとうございます。

[えっちゃん]

昨年５月千葉西総合病院に大動脈解離で緊急搬送され一命を取り留めました。治る事がないと言われ不整脈もあり何時心臓が止まってもおかしくないとの事。退院後うつになりそうな私を子供達や孫達が一生懸命励まし支えてくれています。CCUにいた時の看護師の私語の多いのは驚きました。深夜に大きな声で旅行の話をしていて不安につぶされそうになっている私は一睡も出来ませんでした。命を救って頂いたのにこれだけが残念です。