Henoch-Schonlein purpura (HSP)

A 17-year-old boy with abdominal pain, melena,purpura,and arthralgia.

Diagnosis

Henoch-Schonlein purpura (HSP)

Bckground

HSP is a systemic small-vessel vasculitis that primarily involved the skin, kidney, and gastrointestinal tract. Usually a disease of children, HSP can occur in teenagers and, less commonly , in adults. Recent history of a respiratory infection or introduction of a new medication is often present, but many cases have no obvious precipitant. Diagnosis depends on recognizing the classic clinical features; however, other disorders, such as cruoglobulinemia, disseminated gonococcal infection, endocalditis, and collagen vascular disorders, may resemble HSP.

Symptoms

Typical symptoms include fever, polyarticular arthralgia, a rash over the extremities, abdominal pain, and gastrointestinal bleeding. Fever is often present.

Physical examination

Patients may appear acutely ill and are often in sever pain due to the arthritis. The rash is a palpable purpura and has a predilection for the buttocks and the extensor surfaces of the extremities. Joint effusions and periarticular tenderness and swelling are common and involve the hands, wrists, elbows, knees, hips, and ankles. Abdominal tenderness may be present, and the stool may exhibit gross or occult blood.

Diagnostic data

Laboratory findings are nonspesific but include leukocytosis, thrombocytosis, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and an increase in the serum immunoglobulin A level. Biopsy of skin lesions shows leukocytoclastic vasculitis and, in some cases, immunoglobulin A deposition with immunofluorescence staining. Urinalysis may reveal proteinuria, hematuria, or red blood cell casts. Treatment is usually supportive because most patients recover uneventfully; however, corticosteroids are adovocated by some authors for sever cases.


http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Japan/7.htm　より Orz〜

「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

どんな病気ですか？
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（Henoch-Schoenlein Purpura; HSP）は、小さな血管に炎症が起こる病気で、日本ではアレルギー性紫斑病とも呼ばれます。この炎症は血管炎と呼ばれ、よく皮膚や腸管、それに腎臓の小血管に起こります。この炎症血管から血液が皮膚へ漏れ出すために、紫斑と呼ばれる深紅や点状の出血斑がみられます。また腸や腎の血管で出血すると、それぞれ血便や血尿がみられます。今から100年以上前に、ヘノッホ医師とシェーンライン医師がそれぞれ独自にこの病気を発見したので、このような病名がつきました。
　
よくある病気ですか？
頻繁にみられる病気ではありませんが、５〜１５歳の小児に起こる全身性血管炎の中では最も多い病気です。２：１の割合で男児に多くのですが、特定の民族や地域に多い病気ではあ りません。ヨーロッパや北半球では、症例の多くは冬に発症しますが、春または秋に発症する例もいます。

病気の原因は何ですか？
原因は不明です。
上気道感染症後にしばしば発症するので、ウイルスや細菌感染症が引き金となっている可能性が考えられています。一方、HSPは薬剤、虫刺され、寒冷暴露、化学物質や食物の摂取によっておこることもあ ります。以前これらの刺激に対するアレルギー反応と考えられ、“アレルギー性紫斑病”と呼ばれていました。またあ る地域では、関節や筋肉の症状から“リウマチ性紫斑”と呼ばれています。
HSPの障害部位にIgAなどの特異的な免疫物質が沈着していることから、免疫系の異常な反応が皮膚、関節、腸管、腎、そして稀に中枢神経系や精巣などの小血管を障害し、病気を引き起こしていることを示しています。

病気は遺伝性ですか？感染しますか？予防することができますか？
HSPは遺伝性ではありません。また感染することもなく、予防することも出来ません。
・・・」

http://www.fukuoka-med.jrc.or.jp/sinryou_annai/kamoku/childhome/HSP.html　より Orz〜
アレルギー性紫斑病・紫斑病性腎炎
画像：上：中
「アレルギー性紫斑病・紫斑病性腎炎とは
ヘノッホ・シェーンライン(Henoch-Schonlein)紫斑病やアナフィラクトイド紫斑病、血管性紫斑病などとも呼ばれます。出血斑（紫斑）、むくみ（浮腫）、腹痛、関節痛等が主な症状です。
3〜10歳に最も多く、男児がやや多い傾向があります。小児では最も頻度の高い血管炎で、年間10万人あたり10〜20人の発症率とされています。秋から初夏に多く、夏は少なくなります。
およそ50%の症例で風邪などの先行感染があり、発症までは1〜2週のことが多いようです。
およそ半数に腎臓病が認められ、紫斑病性腎炎と呼ばれます。
長期的には良くなることが多いのですが、1〜2%の方には腎不全が起こるとされています。

アレルギー性紫斑病の原因
現在のところはっきりした原因は不明ですが、体を守る免疫システムの一つのIgAという種類の抗体と関連のある疾患と考えられています。先行感染としては扁桃炎などの上気道炎が中心ですが、副鼻腔炎（蓄膿）を起こしていることもしばしばです。先行感染を起こす病原体はA群溶連菌、ブドウ球菌、ウイルス（水痘、肝炎、麻疹、風疹など）、マイコプラズマなどが知られています。

アレルギー性紫斑病の症状
突然発症し、数ヶ月の間、症状の出没を繰り返すことがありますが、ほとんどの場合は次第に安定してきます。
a)出血斑：わずかにもり上がった出血斑が足関節周囲を中心に両側性対称性に出現します。場合により上肢、躯幹、顔面などにも広がります。靴下や下着などによる圧迫部位に強くでることがあります。軽い痒みを伴った蕁麻疹様の発疹ではじまり、次第に紫色の出血斑になります。湿疹などとの区別は、赤い部分を指で圧迫し、色が消えれば湿疹などの「発赤」、消えなければ「出血斑」と判断できます。
b)限局性浮腫：足関節周囲および腓腹部の腫脹と疼痛が多いのですが、頭部、顔面、背部などにも、有痛性の大きな浮腫が出現します。腫れに伴う発赤はありません。
c)関節症状：関節痛、関節炎はおよそ2/3の患者さんに出現します。通常両側性で、足関節、手関節が中心となります。股、肩、指趾関節は通常痛みません。痛みで歩行が困難となることも少なくありません。
d)腹部症状：およそ半数の患者さんに認めます。反復する強い痛みで、しばしば嘔吐を伴います。急性腹症として手術されるほど激しい腹痛となることがあります。血便ないし便潜血を認めることがしばしばです。陰嚢・精巣の腫脹と疼痛、出血も認められることがあります。
e)腎炎：症例の約半数に尿異常を認めます。紫斑病発症から10日以内に出現することが多いのですが、１年程度経過して出現することもあります。定期的な検尿を続けることが重要です。この疾患の長期的問題の多くは腎臓病です。
アメリカリウマチ学会の診断基準では４項目(隆起性の紫斑、急性の腹痛、生検組織での小動静脈壁への顆粒球浸潤、発症年齢20歳以下)のうち2項目以上を満たすものとされています。皮膚所見があれば診断は比較的容易ですが、出血斑が出現しない場合には診断が難しくなります。高熱は通常みとめません。

アレルギー性紫斑病の治療<
急性期は安静を保ち、症状に応じ治療します。（出血斑は動きが激しくなると増えますが、出血斑のみであれば厳しい安静は必要ありません）
腹痛が強い時には入院加療が必要となる場合が多くなります。
先行感染に対しては原因に対して有効な薬剤を使用します。
薬物療法としては、関節痛には、アセトアミノフェンなどの投与や経皮鎮痛消炎剤が有効ですが、強い関節痛・腹痛がある場合にはステロイドをしばしば使用します。・・・
重症例では免疫抑制剤や抗癌剤が有効との報告もあります。
紫斑病性腎炎が出現し、蛋白尿が悪化する場合には小児腎臓医に相談されると良いと思います。
紫斑病性腎炎が長期に続き特定の薬による治療が必要な場合には、「小児慢性特定疾患」として医療費の補助を受けることができます。・・・

アレルギー性紫斑病の予後
数ヶ月間は再燃しますが、多くは予後良好です。まれに数年の間隔をおいて再燃することがあります。腎炎は数年のうちに約８割で尿所見が消失しますが、腎障害の強かった場合には、一度改善しても後から腎機能が低下したり、女児では妊娠中に腎機能が悪化する場合があることも指摘されています。
・・・」

画像：下：出血傾向を示すおもな原因と、それにより起こる病気の表
www.cocokarada.jp/.../ SBU4051003/index.html　より

大人でも起こります、、、紫斑、腹痛、血尿が3大症状 ！

[スモークマン]

↑
『Schonlein』の『o』は、正確には、「o」の上に「¨」（ウムラウト）が付いてます Orz...v
変換できない。。。^^;