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症例

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MRIにて第三脳室および中脳水道周囲にT2高信号域
イメージ 1


 Wernicke脳症とは
ポーランドの神経内科医Carl Wernicke1881年に発表した、ビタミンB1欠乏による
混迷、運動失調眼筋運動障害3徴とする病態。
記憶障害や作話がみられるKorsakoff症候群へ移行することがある。
・低栄養状態、慢性アルコール中毒、AIDS、透析患者、妊娠悪阻、悪性腫瘍(化学療法の
有無を問わず)に起こりやすい。
 疫学
・全剖検例の0.8%2.8%
・慢性アルコール中毒患者の12.5
80%以上のWernicke脳症が診断されていない
・平均年齢50
・男女比=1.7:1 人種差はない

 画像:MRIにて第三脳室および中脳水道周囲にT2高信号域
 病理
・ 乳頭体病変はほぼ必発
・ 第3脳室壁,中脳水道周囲,第4脳室底の灰白質に,壊死,点状出血。
 治療
・ サイアミン100mg(アリナミンFA /日 数日、その後1020mg/日を維持
・ アルコール中毒患者の場合、サイアミンなしでグルコース投とWernicke脳症を誘発する場
がある。
サイアミン欠乏新生児に対しては・・・・
高用量サイアミン50 mg/day 2週間 (Fattal-Valevski, 2005) 

一般検査所見
心症状がある場合は、心胸郭比(CTR)の上昇、最低血圧の低下などがみられる。
特殊検査所見
血中サイアミンの低下など
いままでは血中ビタミンB1濃度の下限値を20 ng/ml としてきたが、1996年より、基準値は、
28〜56 ng/ml とされている。
診断
 サイアミン欠乏の証明:最も信頼性の高いのは、赤血球トランスケトラーゼ活性の低下である。サイアミンピロリン酸 (T)添加により、同酵素の活性が15%以上賦活されれば、欠乏症の疑いが濃厚である(TPP効果)。
 治療的診断:脚気心の場合、サイアミン補充開始後12時間以内に血圧の上昇と心拍数の
         低下がみられ、1〜2日で、利尿による心拍数の是非が生ずる。
**ビタミンB1 500mg/日の静注あるいは50〜100 mg/日の経口投与(ビタメジン3T75mg)

報告
1.「切除11年後にビタミンB1欠乏による脚気ニューロパチーとWernick脳症を生じた1例」
宮崎厚生協会坂総合病院  木口らん (静脈経腸栄養 Vol.24.No.1 2009 403(403))
2.「胃切除後(*20年後)にペラグラ脳症を発症した一例」

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