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A 27-year-old woman with progressive exertional dyspnea,syncope,and Raynaud'd phenomenon.
Diagnosis
Primary pulmonary hypertension
Background
PPH is an uncommon disorder characterized by obliteration of small pulmonary arteries that often leads to heart failure and death within a few years of diagnosis. PPH most commonly affects women of childbearing age. The etiology is unknown, but the characteristic pathologic finding is hyperplasia and arteritis of pulmonary arterioles, causing what is known as plexogenic arteriopathy. This reduction in arteolar surface area leads to significant pulmonary hypertension. Secondary causes of pulmonary hypertension, such as chronic pulmonary emboli, cardiac valvular disease, and prior use of appetite suppressants, shoud be excluded before diagnosing PPH.
Symptoms
Patients typically complain of fatigue and the insidious onset of exertional dyspnea, which eventually progresses to dyspnea at rest. Nonspecific chest pain is common, as is raynaud's phenomenon, which suggests abnormal vascular reactivity. Syncope as well as sudden death may occur.
Physical examination
Physical examination early in the disease may be normal. However, later findings include peripheral cyanosis, a loud pulmonic closure (P2), parasternal lift, elevated neck veins, tricuspid insufficiency murmur, and edema.
Diagnostic data
Diagnostic evaluation of suspected PPH should include a ventilation perfusion scan and, possibly, pulmonary arteriography to rule out pulmonary emboli ; an echocardiogram to exclude ventricular dysfunction, valvular disease, and right-to-left shunt ; and, occasionally, cardiac catheterization to rule out significant coronary artery disease. Chest radiography in PPH may show " pruning " of the pulmonary vessels, which is due to enlarged central arteries and oligemia in the peripheral vessels. The electrocardiogram may show evidence of right ventricular hypertrophy. Systemic vasodilators may benefit some patients, but timely referral to an experienced center dealing with PPH is appropriate for possible lung transplantation. However, overall prognosis is poor, and many patients die within a few years of diagnosis.
http://mmh.banyu.co.jp/mmhe2j/sec04/ch054/ch054a.html より Orz〜
「肺高血圧症とは、・・・普通は、・・・肺動脈を通る血圧は全身の血圧より低く、全身の血圧の正常値が約120/80mmHgであるのに対し、肺動脈の血圧は25/15mmHgしかありません。肺動脈の血圧が異常に上昇することを肺高血圧症といいます。やがて上昇した血圧は、太さを問わず肺動脈を損傷させます。毛細血管の壁は厚くなり、血液と肺の間で、正常な酸素と二酸化炭素の交換ができなくなり・・・酸素濃度の低下は肺動脈の狭窄を起こし・・・肺を循環する血管の血圧がさらに上昇します。・・・やがて右心室は肥厚して拡張し、肺性心と呼ばれる心不全を引き起こします。・・・血液中の酸素不足を補うために骨髄が大量の赤血球を産生し、赤血球増加症という病気を起こすことがあり・・・血液はより高濃度に、より粘着性が高くなるので、・・・肺塞栓症を発症するリスクが高まります。・・・肺性心を発症していない肺高血圧症の患者もいます。・・・
原因：・・・原発性肺高血圧症の発症原因は明らかではありませんが、肺動脈の筋肉層のけいれんや萎縮によって始まると考えられています。・・・続発性肺高血圧症は、・・・最も一般的な原因の1つは、慢性閉塞性肺疾患（*代表は肺気腫です^^;）です。・・・慢性閉塞性肺疾患は、肺の内部の毛細血管や肺胞を破壊します。・・・原因として最も重要なのは、血液中の酸素濃度が低下して肺動脈が狭くなることです。(* だから酸素吸入は大事！在宅酸素療法(HOT)の導入を！）・・・別の疾患には、肺の組織に広範囲の瘢痕化が生じる肺線維症があります。・・・デクスフェンフルラミン‐フェンテルミン（食欲抑制薬）などのダイエット薬によっても、肺高血圧症は起こります。肺高血圧症が突然発症した場合は肺塞栓症が原因です。これは、肺動脈の内部に血液のかたまりが詰まる重大な病気です。
症状：・・・最も一般的な症状は激しい運動時に起こる息切れで、この病気が進行した患者のほぼ全員にみられます。・・・全身の組織に十分酸素が行きわたっていないため、患者は脱力感を感じます。・・・特に脚でみられる浮腫（むくみ）は、静脈から組織内へ液体が漏れ出すために起こります。普通、浮腫は肺性心が起きている徴候です。・・・」
肺気腫に伴う二次性肺高血圧の方に遭遇することが多いですね。あと、肺結核で昔胸郭形成術を受けた方にも。。。肺気腫はスモーカーに頻発。。。覚悟して吸って下さいな ^^;
膠原病で肺高血圧を合併するものとして、強皮症、MCTD、SLE が有名です。
画像０：肺高血圧の原因と分類：http://pah.jp/pah/03.html より Orz〜
http://pah.jp/pah/02.html より Orz〜
「（画像１）肺高血圧の患者数・発生頻度：・・・年々増加の傾向にあり、平成18年度の患者数は853人と報告されています。また、1年に約100人程度の人が肺高血圧症を発症していることもわかっています。（画像２）年齢別・性別の発生頻度：成人における肺高血圧症の発症率は、26〜35歳で高くなっています。また、30歳前後の男女比は1：10と女性に多い傾向が見られます。なぜ、若い女性に多いのか理由はわかっていません。・・・
肺高血圧の治療：・・・最近になって・・・血管拡張薬を使った治療はこれまで以上に高い有効性が示されています。・・・
薬物療法
・血管拡張療法：・・・治療薬の中では、まず経口薬を使います。それでも効果が不十分な場合には、注射薬（静注療法）が必要になります。
1）経口血管拡張剤
・ プロスタグランジンI2（プロスタサイクリン）誘導体製剤（ベラプロスト）
・ エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン）
・ ホスホジエステラーゼ5型（PDE-5）阻害薬（シルデナフィル）*
・ Ca（カルシウム）拮抗薬 など
※シルデナフィルは肺高血圧症の適応症はありません。（2006年12月現在）
* シルデナフィルって「バイアグラ」のことです。^^
2）プロスタサイクリン持続静注療法* ：血管を拡げる作用のあるプロスタグランジンI2（プロスタサイクリン）製剤（エポプロステノール）を持続的に静脈内に注入する。この薬は体内に入ると数分以内に分解され作用を失ってしまうため、下記のようなポンプを用い持続注入する。（画像３）
※・・・グラクソ・スミスクライン ホームページ内「フローラン在宅持続静注療法について」をご覧下さい。http://glaxosmithkline.co.jp/healthcare/medicine/flolan/
3）一酸化窒素（NO）ガス吸入療法*：・・・※ 一酸化窒素には、肺血管を拡げ、血液を流れやすくする作用があります。一酸化窒素は気体なので吸入すると肺の血管だけに作用して、全身の血圧を下げることが少ないため有効な治療法です。日本国内では、いくつかの病院で行われていますが、現在のところ肺高血圧症への保険適応は取得されておりません。（2006年12月現在）
・抗凝固療法：肺高血圧症の患者さんでは、血液が固まりやすく、肺動脈内に血栓がみられることがあります。このため、血栓予防に抗凝固薬や抗血小板薬を使用した方が予後がよいとの報告があります。ただし、喀血のある場合は使用しないほうがよいでしょう。
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1）強心薬（持続静注）・・・
2）利尿薬：浮腫の治療：使い過ぎると全身の水分量が減り、かえって具合が悪くなることがある。
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・酸素吸入療法：・・・（画像４）
・外科療法：肺移植：・・・欧米では1991年から本格的に移植療法が行われてきました。ただし、日本では、脳死や臓器提供が少ないなどの問題があり、移植に到達できる症例が少なく、また待機している患者さんも多いのが現状です。
・基礎疾患の治療：・・・二次性肺高血圧症の患者さんは、基礎疾患の治療も重要となってきます。
（画像５）肺高血圧と重症度の関係 （画像６）心不全の重症度分類 」
上記サイトには、、、
日常生活で気をつけることや、医療費助成性度についても詳しく載ってます。♪
体細胞の万能幹細胞(iP細胞)から臓器が作られるようになる日が早く来ればいいですね。
遺伝子に問題あるとしても拒絶反応は起こらないし、また肺高血圧を生じるとしても20〜30年は稼げるはずですものね。。。^^v
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コメント（5）
