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続きです ^^v
（高心拍出量状態で右心不全を伴うショック症例和歌山県立医科大学高度集中治療センター講師友渕佳明 **) Orz〜
脚気心(Wet Beriberi)の機序
心臓脚気はVB1欠乏により、全身血管抵抗低下、静脈還流増加、および心筋障害により高拍出性心不全をきたす状態である。とくに急激な経過をとり、ショックに至る激症型は“衝心脚気”と呼ばれ、数時問で死に至ることもある。生体内では、VB1はthiamine pyro−phosphateとなり、TCAサイクルにおける補酵素であるため、VB1欠乏は糖代謝障害をもたらす。この障害が末梢血管抵抗の低下を引き起こし、重症例では血中乳酸、ピルビン酸が増加し、代謝性アシドーシスをきたし、細動脈の拡張をさらに促進させるといわれている。臨床的には右心不全を示す例が多いが、左心不全や両心不全をきたす例もあり、症例により異なるがその機序は不明である。
重症の衝心脚気では、急性期の対症療法のみでは救命は困難で、VB1欠乏を推測させる特徴的な病歴および血行動態から疑いを持ち、血中VB1の測定とVB1の投与、さらに詳細な循環動態の経時的な観察が肝要であると考えられる。
(*衝心脚気：急性循環不全でアシドーシス・嘔吐・腹部症状を伴うことが多い。）
＊脚気心は利尿薬やジギタリスは無効でVit.B1投与により数日で軽快するが、それにつれて末梢血管抵抗が改善され、その抵抗が急速に増大し、このため低心拍出量となり死亡することがあるので、利尿剤とジギタリス剤の投与は必要。
(一部 http://bme.ahs.kitasato-u.ac.jp/qrs/imd/imd00182.htmlより一部改変 *ビタミン 80巻1号 (1月)2006 栗山 勝,中川 広人「高齢者のビタミンB1欠乏」より **総合臨床 2006.9/V0l.55/No.9 長谷川 修「四肢のしびれ ビタミンB1欠乏に伴う多発ニューロパチー」より) Orz〜
サイアミン（ビタミンＢ1）欠乏症
糖代謝に必須の補酵素で、3ヶ月以上この欠乏が続くと脚気が生じる。(beriberi:beriはスリランカ語で weakness を意味する。）この欠乏症は、摂取不足以外では、利尿剤投与、腎透析、下痢などによる体内からの喪失、アルコール摂取、葉酸欠乏などによる吸収の低下などにより生ずる。
*小腸上皮細胞内でリン酸化された後、特異的に能動輸送される。(#エタノールはこの低濃度のVB1能動輸送を阻害する。高濃度のVB1吸収は阻害を受けないとされるので、VB1製剤の内服は、発症が予想される人には必要と思われる。）
Thiamine transporterの発現は、liver>stomach>duodenum>jejunum>colon
>cecum>rectum>ileum の順に発現量が高い。VB1は胃において予想以上に吸収されていると推測されており、最近、Postgastrectomy polyneuropathy with thiamine deficiency という概念が提唱されている。(発症までの期間は 2ヶ月〜39年)
** 食事からの吸収率は約60%.体内貯蔵量は少なく、半減期は 10〜14日と短い。一日に必要なVB1は、消費カロリー1,000 kcal につき0.5 mgとされ、毎日1〜1.5mgのB1摂取が望まれる。B1の食事摂取時には、調理に伴う損失が多く、食品中に含まれる総量のうち1/2〜1/3は失われる。水溶性なので、素材を余り水に曝さず、コメを研ぐ際は手早く少ない水量で行うか、麦御飯、玄米あるいは強化米を使用する。アルカリ条件下で分解が進む。ニンニクに含まれるアリシンと結合してアリチアミンになると吸収効率が向上する。強度の労作や、消耗性疾患の罹患時には体内のB1必要量がかなり増加する。脂質の摂取により、要求量がやや減少する。
報告（恣意的にピックアップしたもの Orz〜）
・「腹痛と嘔吐を主訴として来院したビタミンB1欠乏症の1例」：高橋邦仁：山梨医学第30巻、平成14年10月：アルコール依存症患者などで食事摂取することなく大量飲酒を続けていた場合などは、健常者でも2週間程度で発症することがありうる。衝心脚気(acute fluminant type)と呼ばれる重症例(#心臓脚気(chronic type)の5%を占める。サイアミンにより治療されない場合は死亡率も高く、5時間〜2日間で死亡するとされている。可能なかぎり早期に診断し、同時にサイアミンの静注が必要となるmedical emergency に属することを念頭におかなければならない。）は、高度の代謝性（乳酸）アシドーシスとカテコラミンに反応しない心原性ショックを特徴とする。白血球の増加はあるが多くの場合それに比してCRPの増加が少ないことも特徴のひとつ。激烈な腹痛を伴うこともあり、そのため、急性腹症や消化管穿孔による敗血症性ショックと誤診され、緊急開腹手術が行なわれたりすることも少なくない。
・「ビタミンB1欠乏症と脳障害ーアトピー性皮膚炎に対する過度の食事制限が原因で発症した小児Wernicke脳症例についてー」大野 邦彦,松尾 敏,清沢 伸幸：小児科 Vol.44 No.7 2003：眼症状は14例全例に、意識障害や精神症状は12例に、嘔吐を11例に認めた。嘔吐はいずれの症例も眼症状や意識障害に先行していた。(#意識障害で発症すると85%がKorsakoff症候群に移行するとの報告もある。Wernicke脳症が疑われた場合には早期の診断が必要であるが、頭部MRI検査が早期診断に有用であるとされる。責任病巣は視床の背内側核といわれており、T2強調画像で高信号、急性期にはGdによる造影効果も認められる。）
・「高齢者のビタミンB1欠乏」：栗山 勝,中川 広人：ビタミン 80巻1号 (1月)2006 ：4年間でVB1低下を示すPN 8名、WE 2名。半数が65歳以上の高齢者。原因はアルコール多飲、栄養不良。胃切除の既往が 50%。
ビタミンB1を多く含む食品
(http://vitamine.jp/bita/bitab101.html & http://www.1616sapuri.com/bitasyoku.html より)
ビタミンB1を多く含む食品は、豚肉、小麦胚芽や玄米などの穀類、落花生や大豆などの豆類・種実類、うなぎなどです。中でも豚肉ついでうなぎは一度に食べる量も多くビタミンB1自体の含有量も豊富なので、補うにはもってこいの食品です。
食品名 mg/100g 食品名 mg/100g
小麦胚芽 1.82mg 豚ロース 0.69mg
ひまわりの種 1.72mg 焼きのり 0.69mg
ほしのり 1.21mg 豚かた肉 0.66mg
生ハム 0.92mg 豚かた肉 0.66mg
すっぽん 0.91mg みついしこんぶ 0.60mg
豚もも肉 0.90mg 味付けのり 0.61mg
あおのり 0.89mg いわのり 0.57mg
りしりこんぶ 0.80mg 即席中華めん 0.55mg
うなぎの蒲焼 0.75mg かつお節 0.55mg
たらこ 0.71mg カシューナッツ 0.54mg
(そば粉 0.41mg、 玄米（穀粒） 0.41mg、 くるみ 0.26mg、 落花生（いり） 0.23mg、ドリアン 0.33mg、大根（ぬかみそ漬） 0.33mg、 きゅうり（ぬかみそ漬） 0.26mg)
以上です♪
脚気を侮ってはいけません...^^;v
カテコラミン製剤に不応性のショックは・・・副腎不全とこの衝心脚気ですかね...^^?
今日は土用の丑の日だそうですね♪
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