アットランダム≒ブリコラージュ

Primary pulmonary hypertension (PPH)

A 27-year-old woman with progressive exertional dyspnea,syncope,and Raynaud'd phenomenon.

Diagnosis
Primary pulmonary hypertension

Background
PPH is an uncommon disorder characterized by obliteration of small pulmonary arteries that often leads to heart failure and death within a few years of diagnosis. PPH most commonly affects women of childbearing age. The etiology is unknown, but the characteristic pathologic finding is hyperplasia and arteritis of pulmonary arterioles, causing what is known as plexogenic arteriopathy. This reduction in arteolar surface area leads to significant pulmonary hypertension. Secondary causes of pulmonary hypertension, such as chronic pulmonary emboli, cardiac valvular disease, and prior use of appetite suppressants, shoud be excluded before diagnosing PPH.

Symptoms
Patients typically complain of fatigue and the insidious onset of exertional dyspnea, which eventually progresses to dyspnea at rest. Nonspecific chest pain is common, as is raynaud's phenomenon, which suggests abnormal vascular reactivity. Syncope as well as sudden death may occur.

Physical examination
Physical examination early in the disease may be normal. However, later findings include peripheral cyanosis, a loud pulmonic closure (P2), parasternal lift, elevated neck veins, tricuspid insufficiency murmur, and edema.

Diagnostic data
Diagnostic evaluation of suspected PPH should include a ventilation perfusion scan and, possibly, pulmonary arteriography to rule out pulmonary emboli ; an echocardiogram to exclude ventricular dysfunction, valvular disease, and right-to-left shunt ; and, occasionally, cardiac catheterization to rule out significant coronary artery disease. Chest radiography in PPH may show " pruning " of the pulmonary vessels, which is due to enlarged central arteries and oligemia in the peripheral vessels. The electrocardiogram may show evidence of right ventricular hypertrophy. Systemic vasodilators may benefit some patients, but timely referral to an experienced center dealing with PPH is appropriate for possible lung transplantation. However, overall prognosis is poor, and many patients die within a few years of diagnosis.


http://mmh.banyu.co.jp/mmhe2j/sec04/ch054/ch054a.html　より Orz〜
「肺高血圧症とは、・・・普通は、・・・肺動脈を通る血圧は全身の血圧より低く、全身の血圧の正常値が約120/80mmHgであるのに対し、肺動脈の血圧は25/15mmHgしかありません。肺動脈の血圧が異常に上昇することを肺高血圧症といいます。やがて上昇した血圧は、太さを問わず肺動脈を損傷させます。毛細血管の壁は厚くなり、血液と肺の間で、正常な酸素と二酸化炭素の交換ができなくなり・・・酸素濃度の低下は肺動脈の狭窄を起こし・・・肺を循環する血管の血圧がさらに上昇します。・・・やがて右心室は肥厚して拡張し、肺性心と呼ばれる心不全を引き起こします。・・・血液中の酸素不足を補うために骨髄が大量の赤血球を産生し、赤血球増加症という病気を起こすことがあり・・・血液はより高濃度に、より粘着性が高くなるので、・・・肺塞栓症を発症するリスクが高まります。・・・肺性心を発症していない肺高血圧症の患者もいます。・・・
原因：・・・原発性肺高血圧症の発症原因は明らかではありませんが、肺動脈の筋肉層のけいれんや萎縮によって始まると考えられています。・・・続発性肺高血圧症は、・・・最も一般的な原因の1つは、慢性閉塞性肺疾患（*代表は肺気腫です^^;）です。・・・慢性閉塞性肺疾患は、肺の内部の毛細血管や肺胞を破壊します。・・・原因として最も重要なのは、血液中の酸素濃度が低下して肺動脈が狭くなることです。(* だから酸素吸入は大事！在宅酸素療法(HOT)の導入を！）・・・別の疾患には、肺の組織に広範囲の瘢痕化が生じる肺線維症があります。・・・デクスフェンフルラミン‐フェンテルミン（食欲抑制薬）などのダイエット薬によっても、肺高血圧症は起こります。肺高血圧症が突然発症した場合は肺塞栓症が原因です。これは、肺動脈の内部に血液のかたまりが詰まる重大な病気です。
症状：・・・最も一般的な症状は激しい運動時に起こる息切れで、この病気が進行した患者のほぼ全員にみられます。・・・全身の組織に十分酸素が行きわたっていないため、患者は脱力感を感じます。・・・特に脚でみられる浮腫（むくみ）は、静脈から組織内へ液体が漏れ出すために起こります。普通、浮腫は肺性心が起きている徴候です。・・・」

肺気腫に伴う二次性肺高血圧の方に遭遇することが多いですね。あと、肺結核で昔胸郭形成術を受けた方にも。。。肺気腫はスモーカーに頻発。。。覚悟して吸って下さいな ^^;
膠原病で肺高血圧を合併するものとして、強皮症、MCTD、SLE が有名です。

画像０：肺高血圧の原因と分類：http://pah.jp/pah/03.html　より Orz〜
http://pah.jp/pah/02.html　より Orz〜
「（画像１）肺高血圧の患者数・発生頻度：・・・年々増加の傾向にあり、平成18年度の患者数は853人と報告されています。また、1年に約100人程度の人が肺高血圧症を発症していることもわかっています。（画像２）年齢別・性別の発生頻度：成人における肺高血圧症の発症率は、26〜35歳で高くなっています。また、30歳前後の男女比は1：10と女性に多い傾向が見られます。なぜ、若い女性に多いのか理由はわかっていません。・・・
肺高血圧の治療：・・・最近になって・・・血管拡張薬を使った治療はこれまで以上に高い有効性が示されています。・・・
薬物療法
・血管拡張療法：・・・治療薬の中では、まず経口薬を使います。それでも効果が不十分な場合には、注射薬（静注療法）が必要になります。
1）経口血管拡張剤
・ プロスタグランジンI2（プロスタサイクリン）誘導体製剤（ベラプロスト）
・ エンドセリン受容体拮抗薬（ボセンタン）
・ ホスホジエステラーゼ5型（PDE-5）阻害薬（シルデナフィル）*
・ Ca（カルシウム）拮抗薬 など
※シルデナフィルは肺高血圧症の適応症はありません。（2006年12月現在）
* シルデナフィルって「バイアグラ」のことです。^^
2）プロスタサイクリン持続静注療法*　：血管を拡げる作用のあるプロスタグランジンI2（プロスタサイクリン）製剤（エポプロステノール）を持続的に静脈内に注入する。この薬は体内に入ると数分以内に分解され作用を失ってしまうため、下記のようなポンプを用い持続注入する。（画像３）
※・・・グラクソ・スミスクライン ホームページ内「フローラン在宅持続静注療法について」をご覧下さい。http://glaxosmithkline.co.jp/healthcare/medicine/flolan/
3）一酸化窒素（NO）ガス吸入療法*：・・・※ 一酸化窒素には、肺血管を拡げ、血液を流れやすくする作用があります。一酸化窒素は気体なので吸入すると肺の血管だけに作用して、全身の血圧を下げることが少ないため有効な治療法です。日本国内では、いくつかの病院で行われていますが、現在のところ肺高血圧症への保険適応は取得されておりません。（2006年12月現在）
・抗凝固療法：肺高血圧症の患者さんでは、血液が固まりやすく、肺動脈内に血栓がみられることがあります。このため、血栓予防に抗凝固薬や抗血小板薬を使用した方が予後がよいとの報告があります。ただし、喀血のある場合は使用しないほうがよいでしょう。
・・・
1）強心薬（持続静注）・・・
2）利尿薬：浮腫の治療：使い過ぎると全身の水分量が減り、かえって具合が悪くなることがある。
・・・
・酸素吸入療法：・・・（画像４）
・外科療法：肺移植：・・・欧米では1991年から本格的に移植療法が行われてきました。ただし、日本では、脳死や臓器提供が少ないなどの問題があり、移植に到達できる症例が少なく、また待機している患者さんも多いのが現状です。
・基礎疾患の治療：・・・二次性肺高血圧症の患者さんは、基礎疾患の治療も重要となってきます。
（画像５）肺高血圧と重症度の関係　（画像６）心不全の重症度分類　　　　」　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

上記サイトには、、、
日常生活で気をつけることや、医療費助成性度についても詳しく載ってます。♪
体細胞の万能幹細胞(iP細胞)から臓器が作られるようになる日が早く来ればいいですね。
遺伝子に問題あるとしても拒絶反応は起こらないし、また肺高血圧を生じるとしても20〜30年は稼げるはずですものね。。。^^v

Henoch-Schonlein purpura (HSP)

A 17-year-old boy with abdominal pain, melena,purpura,and arthralgia.

Diagnosis

Henoch-Schonlein purpura (HSP)

Bckground

HSP is a systemic small-vessel vasculitis that primarily involved the skin, kidney, and gastrointestinal tract. Usually a disease of children, HSP can occur in teenagers and, less commonly , in adults. Recent history of a respiratory infection or introduction of a new medication is often present, but many cases have no obvious precipitant. Diagnosis depends on recognizing the classic clinical features; however, other disorders, such as cruoglobulinemia, disseminated gonococcal infection, endocalditis, and collagen vascular disorders, may resemble HSP.

Symptoms

Typical symptoms include fever, polyarticular arthralgia, a rash over the extremities, abdominal pain, and gastrointestinal bleeding. Fever is often present.

Physical examination

Patients may appear acutely ill and are often in sever pain due to the arthritis. The rash is a palpable purpura and has a predilection for the buttocks and the extensor surfaces of the extremities. Joint effusions and periarticular tenderness and swelling are common and involve the hands, wrists, elbows, knees, hips, and ankles. Abdominal tenderness may be present, and the stool may exhibit gross or occult blood.

Diagnostic data

Laboratory findings are nonspesific but include leukocytosis, thrombocytosis, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and an increase in the serum immunoglobulin A level. Biopsy of skin lesions shows leukocytoclastic vasculitis and, in some cases, immunoglobulin A deposition with immunofluorescence staining. Urinalysis may reveal proteinuria, hematuria, or red blood cell casts. Treatment is usually supportive because most patients recover uneventfully; however, corticosteroids are adovocated by some authors for sever cases.


http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Japan/7.htm　より Orz〜

「ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

どんな病気ですか？
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（Henoch-Schoenlein Purpura; HSP）は、小さな血管に炎症が起こる病気で、日本ではアレルギー性紫斑病とも呼ばれます。この炎症は血管炎と呼ばれ、よく皮膚や腸管、それに腎臓の小血管に起こります。この炎症血管から血液が皮膚へ漏れ出すために、紫斑と呼ばれる深紅や点状の出血斑がみられます。また腸や腎の血管で出血すると、それぞれ血便や血尿がみられます。今から100年以上前に、ヘノッホ医師とシェーンライン医師がそれぞれ独自にこの病気を発見したので、このような病名がつきました。
　
よくある病気ですか？
頻繁にみられる病気ではありませんが、５〜１５歳の小児に起こる全身性血管炎の中では最も多い病気です。２：１の割合で男児に多くのですが、特定の民族や地域に多い病気ではあ りません。ヨーロッパや北半球では、症例の多くは冬に発症しますが、春または秋に発症する例もいます。

病気の原因は何ですか？
原因は不明です。
上気道感染症後にしばしば発症するので、ウイルスや細菌感染症が引き金となっている可能性が考えられています。一方、HSPは薬剤、虫刺され、寒冷暴露、化学物質や食物の摂取によっておこることもあ ります。以前これらの刺激に対するアレルギー反応と考えられ、“アレルギー性紫斑病”と呼ばれていました。またあ る地域では、関節や筋肉の症状から“リウマチ性紫斑”と呼ばれています。
HSPの障害部位にIgAなどの特異的な免疫物質が沈着していることから、免疫系の異常な反応が皮膚、関節、腸管、腎、そして稀に中枢神経系や精巣などの小血管を障害し、病気を引き起こしていることを示しています。

病気は遺伝性ですか？感染しますか？予防することができますか？
HSPは遺伝性ではありません。また感染することもなく、予防することも出来ません。
・・・」

http://www.fukuoka-med.jrc.or.jp/sinryou_annai/kamoku/childhome/HSP.html　より Orz〜
アレルギー性紫斑病・紫斑病性腎炎
画像：上：中
「アレルギー性紫斑病・紫斑病性腎炎とは
ヘノッホ・シェーンライン(Henoch-Schonlein)紫斑病やアナフィラクトイド紫斑病、血管性紫斑病などとも呼ばれます。出血斑（紫斑）、むくみ（浮腫）、腹痛、関節痛等が主な症状です。
3〜10歳に最も多く、男児がやや多い傾向があります。小児では最も頻度の高い血管炎で、年間10万人あたり10〜20人の発症率とされています。秋から初夏に多く、夏は少なくなります。
およそ50%の症例で風邪などの先行感染があり、発症までは1〜2週のことが多いようです。
およそ半数に腎臓病が認められ、紫斑病性腎炎と呼ばれます。
長期的には良くなることが多いのですが、1〜2%の方には腎不全が起こるとされています。

アレルギー性紫斑病の原因
現在のところはっきりした原因は不明ですが、体を守る免疫システムの一つのIgAという種類の抗体と関連のある疾患と考えられています。先行感染としては扁桃炎などの上気道炎が中心ですが、副鼻腔炎（蓄膿）を起こしていることもしばしばです。先行感染を起こす病原体はA群溶連菌、ブドウ球菌、ウイルス（水痘、肝炎、麻疹、風疹など）、マイコプラズマなどが知られています。

アレルギー性紫斑病の症状
突然発症し、数ヶ月の間、症状の出没を繰り返すことがありますが、ほとんどの場合は次第に安定してきます。
a)出血斑：わずかにもり上がった出血斑が足関節周囲を中心に両側性対称性に出現します。場合により上肢、躯幹、顔面などにも広がります。靴下や下着などによる圧迫部位に強くでることがあります。軽い痒みを伴った蕁麻疹様の発疹ではじまり、次第に紫色の出血斑になります。湿疹などとの区別は、赤い部分を指で圧迫し、色が消えれば湿疹などの「発赤」、消えなければ「出血斑」と判断できます。
b)限局性浮腫：足関節周囲および腓腹部の腫脹と疼痛が多いのですが、頭部、顔面、背部などにも、有痛性の大きな浮腫が出現します。腫れに伴う発赤はありません。
c)関節症状：関節痛、関節炎はおよそ2/3の患者さんに出現します。通常両側性で、足関節、手関節が中心となります。股、肩、指趾関節は通常痛みません。痛みで歩行が困難となることも少なくありません。
d)腹部症状：およそ半数の患者さんに認めます。反復する強い痛みで、しばしば嘔吐を伴います。急性腹症として手術されるほど激しい腹痛となることがあります。血便ないし便潜血を認めることがしばしばです。陰嚢・精巣の腫脹と疼痛、出血も認められることがあります。
e)腎炎：症例の約半数に尿異常を認めます。紫斑病発症から10日以内に出現することが多いのですが、１年程度経過して出現することもあります。定期的な検尿を続けることが重要です。この疾患の長期的問題の多くは腎臓病です。
アメリカリウマチ学会の診断基準では４項目(隆起性の紫斑、急性の腹痛、生検組織での小動静脈壁への顆粒球浸潤、発症年齢20歳以下)のうち2項目以上を満たすものとされています。皮膚所見があれば診断は比較的容易ですが、出血斑が出現しない場合には診断が難しくなります。高熱は通常みとめません。

アレルギー性紫斑病の治療<
急性期は安静を保ち、症状に応じ治療します。（出血斑は動きが激しくなると増えますが、出血斑のみであれば厳しい安静は必要ありません）
腹痛が強い時には入院加療が必要となる場合が多くなります。
先行感染に対しては原因に対して有効な薬剤を使用します。
薬物療法としては、関節痛には、アセトアミノフェンなどの投与や経皮鎮痛消炎剤が有効ですが、強い関節痛・腹痛がある場合にはステロイドをしばしば使用します。・・・
重症例では免疫抑制剤や抗癌剤が有効との報告もあります。
紫斑病性腎炎が出現し、蛋白尿が悪化する場合には小児腎臓医に相談されると良いと思います。
紫斑病性腎炎が長期に続き特定の薬による治療が必要な場合には、「小児慢性特定疾患」として医療費の補助を受けることができます。・・・

アレルギー性紫斑病の予後
数ヶ月間は再燃しますが、多くは予後良好です。まれに数年の間隔をおいて再燃することがあります。腎炎は数年のうちに約８割で尿所見が消失しますが、腎障害の強かった場合には、一度改善しても後から腎機能が低下したり、女児では妊娠中に腎機能が悪化する場合があることも指摘されています。
・・・」

画像：下：出血傾向を示すおもな原因と、それにより起こる病気の表
www.cocokarada.jp/.../ SBU4051003/index.html　より

大人でも起こります、、、紫斑、腹痛、血尿が3大症状 ！

Aortic stenosis

A 77-year-old man with dyspnea on exertion, angina pectoris, and syncope.

Background

Aortic valve stenosis increases in frequency with advancing age and is typically due to calcification of a normal trileaflet valve, although bicuspid valves may become calcified and stenotic earlier in life. Rheumatic fever is also associated with aortic stenosis, which often occurs in conjunction with mitral stenosis. Approximately 25% of patients over 65 years of age develop aortic valvular scleosis, with 2% to 3% of these patients developing hemodynamically significant stenosis. Aortic stenosis is more common in smokers and in patients with hypertension.

Symptoms

Symptoms are due to decreased cardiac output against a fixed afterload; however, many patients are asymptomatic until stenosis is sever. Typical late symptoms of aortic stenosis include the classic triad of dyspnea on exertion, angina pectoris, and syncope. Angina may occur with normal coronary arteries and is due to an imbalance in oxygen demand to the hypertrophied myocaldium. Syncope is typically exertional and is due to a fixed cardiac output through the narrowed valve orifice.

Physical examination

Physical findings include a diamond-shaped, crescendo-decrescendo systolic murmur that radiates to the carotid arteries as well as a slow-rising, low-amplitude carotid pulse ( "pulsus parvus et tardus" ). The aortic component of the second heart sound may be deminished, with reversed splitting. A thrill may be palpated in the suprasternal notch. In late cases, a left ventricular heave may be present.

Diagnostoc data

The electrocardiogram often reveals left ventricular hypertrophy. Chest radiography often shows cardiomegaly and, occasionally, a calcified aortic root. Echocardiography with Doppler ultrasound should be obtained to assess the valve area, the pressure gradient across the valve, and left ventricular function. Prognosis is poor after symptoms develop, with most patients surviving less than 3 years unless valve replacement is performed.


画像：http://www.jhf.or.jp/heartnews/hn2003no5/index.html　より Orz〜

「血液の逆流を防ぐ心臓弁

心臓には、四つの部屋があります。全身から戻ってきた血液を肺に送る右心房と右心室、肺で酸素を取り込んだ新鮮な血液をまた全身へと送り出す左心房と左心室です。左右の心室の入口と出口には心臓弁があり、閉じたり開いたりして血流の逆流を防いでいます。四つの心臓弁のうち疾患が起こりやすいのは、左心房と左心室の間にある僧帽弁と、左心室と大動脈の間にある大動脈弁です。これらの弁は、全身に送り出される血液を通すため、いつも大きな負荷がかかっているからです。・・・
大動脈弁狭窄症、閉鎖不全症とは

大動脈弁狭窄症とは、大動脈弁が狭くなるために起こる疾患です。弁口が大きく開かないため、左心室から大動脈（全身）に十分な血液を送り込むことができません。そのため左心室の中の圧力が高い状態が続き、左心室の壁（心筋）に無理な力が加わって厚くなっていきます。血管には十分な血液が流れ込まないため、血圧は低下します。このような状態が続くと、やがてめまいや失神、息切れ、胸痛などの症状が出てきます。
大動脈弁閉鎖不全症は、大動脈弁が完全に閉まらないために起こる疾患です。弁口が完全に閉じないと、大動脈から左心室に血液が逆流し、やはり全身に血液を十分に送り込むことができません。無理して血液を送り出すため左心室に負担がかかり、やがて左心室が大きくなり、壁（心筋）ものびてしまいます。このような状態が続くと、動悸、息切れ、呼吸困難といった心不全症状が現れます。
大動脈弁狭窄症の多くは、大動脈弁とその周囲が加齢による変性（石灰化、動脈硬化）で狭くなるもので、動脈硬化性（老人性）大動脈弁狭窄症といいます。大動脈弁閉鎖不全症では、動脈硬化が原因であるもののほか、大動脈弁に近い大動脈に瘤ができて、それに弁がひっぱられて閉鎖不全を起こすことがあります。また、狭窄症、閉鎖不全症の原因のひとつに先天性の大動脈二尖弁があります。通常は三枚ある弁が生まれつき二枚しかないもので、一〇〇人に一人の割合であるといわれています。弁としての機能には異常はなく、ほとんどの人が一生気づかないままですが、一部の人で中高年になった頃に加齢による弁の石灰化（狭窄）あるいは周囲がゆるんで（閉鎖不全）発症することがあります。 　
増えている動脈硬化性の狭窄症
症状が現れたら外科的治療が必要

大動脈弁狭窄症、閉鎖不全症とも、初期には自覚症状がありません。症状が現れたときには病状がかなり進行しているため、すぐに治療が必要です。治療は人工的につくった弁を手術で取りつける人工弁置換術が主に行われます。動脈硬化性狭窄症では、冠動脈にも狭窄がある可能性が高いため、心臓カテーテル検査を行い、冠動脈狭窄の治療も同時に行います。
二尖弁や動脈瘤が原因の閉鎖不全では、弁を温存する手術が行われることもあります。
診断は聴診器による心雑音の聴取と超音波検査です。年一回はかならず定期健診をうけて、心雑音があったら専門医を受診するようにしましょう。」

画像：大動脈弁狭窄症の治療法は
薬物治療 （強心剤、利尿剤、血管拡張剤） ：軽症に
手術 （大動脈弁置換術） ：重症に
http://www.city.fujisawa.kanagawa.jp/hospital/html/con8_14_3.html　より Orz〜
画像：大動脈弁狭窄症の患者さんに対する大動脈弁拡張術
http://www.gcmc.pref.gunma.jp/clinic/service/junkanki.html　より Orz〜