アットランダム≒ブリコラージュ

キライジチ(chilaiditi)症候群

いままで、チライジチ症候群と呼ぶものだとばかり思ってたものだから、、、今日こんな症例の方が来られたとき検索かけてもなかなか出なくって...^^;
Chilaiditi=キライジチ って読むんだ...^^;v

http://www.geocities.jp/yamaguchihim/20060520q_and_a.htm　より Orz〜
「＜キライジチ症候群（Chilaiditi's syndrome)＞
肝臓と横隔膜の間に大腸がはまり込んでいる状態。放射線科で使われる病名。稀に腹痛、嘔吐などの
症状を呈することもあるが、自然に戻ることもあり、特に病的意義はなし。肝硬変での右葉が萎縮や、
先天的な肝右葉の低形成などでキライジチ症候群を呈することがある。」

http://www.boys-be-dangerous.org/myself/qp/note/chilaiditi.html　より Orz〜
「稀に腹痛、嘔吐などのイレウス様症状を呈することもあるが自然に戻ることもあり、特に病的意義はなし。肝硬変での右葉が萎縮や、先天的な肝右葉の低形成などでキライジチ症候群を呈することがある。立位胸部Xpにて右季肋部に大腸ガス像が認められる。free airとの鑑別に注意。」

画像：http://www.hosptm.ro/radiologie/lucrari/pulmon/chilaiditi/sindromul_chilaiditi.htm　より Orz〜

画像：Chilaiditi’s Sign/Syndrome
Hepatodiaphragmatic Interposition of the Intestine

http://www.learningradiology.com/archives05/COW%20144-Chilaiditi%27s%20syndrome/chiliaiditiscorrect.htm　より Orz〜
「Abdominal CT scan through the level of the diaphragm shows the transverse colon
(note the haustral folds) anterior to the liver in a patient with Chilaiditi's Sign　」

画像：http://www.radiologie-nancy.com/minisites/1//Texte/Texte%20pathologie%209.htm　より Orz〜

この方は、、、post-gastrectomy （胃切後）で、、、minor & major colon gas （小腸＆大腸のガス）も多いため、大建中湯を処方しました♪

POEMS症候群

中年女性で徐々に胸・腹水が貯留し、心・腎・肝障害はなく、CRPも陰性、蛋白尿(+)、CH50 やや低下という症例があった。腹水穿刺し、腹水の性状もチェックするもWNL(within normal limit)。消化管内視鏡検査にても WNL。結局、精査目的で大学病院に紹介。消化器内科での ANF(+)にて膠原病内科に転科され、lupus peritonitis（ループス腹膜炎）と診断され、ステロイドパルス療法にて寛解導入されたケースがあった。入院時に CH50（補体）軽度低下してて、蛋白尿も（＋）だった・・・レトロスペクティブに考えたら、、、鑑別に上げるべき疾患であった...^^;
SLE は普通 CRP陰性で、漿膜炎を伴うと陽性になると習っていたのが桎梏となり端から除外してしまったわけである...非典型例は数限りなくあるわけだけど、、、食欲が落ち痩せてくるとどうも消化器の悪性疾患の方に頭が向いちゃう...
むかし、おじいさんの腹がどんどん膨隆してきて、腹水の細胞診は grade III 。外科転科して、開腹した途端腹膜への癌の播種の診断ですぐ閉じられた...しかし、腹水の細胞分類でリンパ球有意の性状のため、結核性腹膜炎を疑い治療し、軽快したケースも思い出した...肉眼的に騙されちゃったのか、開腹時組織生検は為されていなかった...詳しくは覚えてないが、Tb-PCRの検査などまだない頃の話...
内輪の勉強会に最初の症例を提示しようかとカルテを出しているところだが、、、検索してたら,,,
POEMS症候群ってのが引っ掛かったもので・・・^^v きれいなネーミングとは裏腹...

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm　より Orz〜
単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群、POEMS症候群）
「■概念・定義
1956年､Crowは多発性骨髄腫に末梢神経障害を合併した2例を報告した｡・・・本邦では1968年に深瀬らにより「多発性神経炎及び内分泌異常を惹起した孤立性骨髄腫」として報告されたが、その後に相次いで同様の多発性神経炎、内分泌異常を伴うplasma cell dyscrasiaの症例が報告され､多発性神経炎、内分泌異常、plasma cell dyscrasiaは1つの症候群として把握すべきものとの提唱がなされた｡ これまでCrow‐Fukase症候群、POEMS症候群、高月病、PEP症候群などの名称で呼ばれているが､これらはすべて同一のものである。現在本邦においてはCrow‐Fukase症候群、欧米ではPOEMS症候群と呼ばれることが多い｡ POEMSとは、多発性神経炎（polyneuropathy）、臓器腫大（organomegaly）、内分泌異常（endocrinopathy）、M蛋白（M‐protein : monoclonal protein）、皮膚症状（skin changes）の頭文字を表している。1997年に本症候群患者血清中の血管内皮増殖因子（VEGF: vascular endothelial growth factor）が異常高値となっていることが報告されて以来、VEGFが多彩な症状を惹起していることが推定されている。すなわち本症候群は形質細胞腫が基礎に存在し、多発ニューロパチーを必須として、 その他の臨床症状として臓器腫大（肝脾腫）、内分泌異常（女性化乳房、甲状腺機能異常）、Ｍ蛋白血症、皮膚症状（色素沈着、剛毛、血管腫）、骨硬化病変など多彩な症状を併存する症候群と定義し得る。血清VEGFはほぼ全例で高値を示し、診断に有用である。( * 眼科ではうっ血乳頭を示すことで知られる疾患)

■疫学
深瀬らの報告以来、我が国において多くの報告がある｡1983年の厚生省神経疾患研究委託費「末梢神経障害の病態とその治療に関する研究」において全国調査が行われ、我が国におけるCrow-Fukase症候群102例の臨床的解析が報告された。発症に地域特異性はなく､全国に広く分布している｡ また1995年に高月は上記の102例に1991年までに報告された56例を加えた臨床像を検討し､男女比は1.5:1であり、発症は20歳代から80歳代と広く分布していることを報告。平均発症年齢は男女ともに48歳であり､多発性骨髄腫に比較して約10歳若かった｡2004年の・・・全国調査では、国内に約340名の患者がいることが推定された。欧米からの報告は少なく、日本においてより頻度の高い疾患であるとされている。

■病因
本症候群の多彩な病像の根底にあるのが形質細胞の増殖であり、おそらく形質細胞から分泌されるVEGFが多彩な臨床症状を惹起していることが実証されつつある。VEGFは強力な血管透過性亢進および血管新生作用を有する( * VEGFは強力な血管新生と同時にヒスタミンの約50,000倍の血管透過性亢進作用などの生理的作用を持つ)ため、浮腫、胸・腹水、皮膚血管腫、臓器腫大などの臨床症状を説明しやすい。しかし全例に認められる末梢神経障害（多発ニューロパチー）の発症機序については必ずしも明らかではない。・・・末梢神経構成蛋白、糖蛋白やガングリオシドに対する抗体は陰性であり、神経生検組織像でも明らかなリンパ球やＴ、Ｂ細胞浸潤の像はない。基本的な病理学的変化は脱髄（myelin uncompaction）であるが、下肢遠位部では軸索変性が認められる。

■治療
標準的治療法は確立されていない。現状では以下のような治療が行われており、新規治療も試みられている。少なくとも形質細胞腫が存在する症例では、病変を切除するか、あるいは化学療法にて形質細胞の増殖を阻止すると症状の改善をみること、血清VEGF値も減少することから、形質細胞腫とそれに伴う高VEGF血症が治療のターゲットとなる。

(1)孤発性の形質細胞腫が存在する場合は、腫瘍に対する外科的切除や局所的な放射線療法が選択される。しかし腫瘍が孤発性であることの証明はしばしば困難であり、形質細胞の生物学的特性から、腫瘍部以外の骨髄、リンパ節で増殖している可能性は否定できず、局所療法後には慎重に臨床症状とVEGFのモニターが必要である。

(2)明らかな形質細胞腫の存在が不明な場合、又は多発性骨病変が存在する場合は全身投与の化学療法を行う。同じ形質細胞の増殖性疾患である多発性骨髄腫の治療が、古典的なメルファラン療法に加えて自己末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法、サリドマイド、あるいはボルテゾミブ（プロテアソーム阻害剤）などによる分子標的療法に移行していることに準じて、本症候群でも移植療法、サリドマイド療法が試みられている。・・・」

多発性骨髄腫(MM : multiple myeloma)の特種型のような気がする・・・
サリドマイドの作用機序として新性血管が作られるのを阻害すると言われてるはず...
だから、、、薬害であるサリドマイド児では腕の血管が作られないことでアザラシのような手になってしまうのだと記憶してる...ほかにも、IL-6やTNF-αを阻害する働きも言われてたと思う...
サリドマイドに関してはまたまとめてみたい...Orz


http://blog.goo.ne.jp/pkcdelta/e/2de6715bfb7ae876c3a935a498975324　より Orz〜
POEMS症候群と血管内皮細胞成長因子（VEGF）
2005年07月23日 07時35分22秒 | 末梢神経疾患
「・・・本疾患では血清エリスロポイエチン（EPO）が低下することを初めて指摘した（多発性骨髄腫患者では低下しない）．また臨床経過の増悪に伴いVEGFの上昇とEPOの減少は高度となり，かつ治療が奏功した場合，ともに正常化することも示している．またVEGFは，診断マーカーとしてのみならず，予後因子としても有用であることを指摘し，治療前1500pg/ml未満の症例では治療反応性が良好であったと述べている（EPOは治療反応群と非反応群で差はなし）．VEGFは治療効果のメルクマールとしても有用だそうで，有効性の乏しいIVIgや一過性にしか効かない血漿交換ではVEGF値が低下しないのに対し，有効性があると考えられる放射線療法やアルキル化剤投与ではVEGF値は低下した．・・・」Brain 128; 1911-1920, 2005

腫瘍随伴性皮膚病変 paraneoplastic dermatoses の一つにも分類されている...ま、たしかに...

画像：http://www.igaku-shoin.co.jp/journalDetail.do?journal=32486　より Orz〜
BRAIN and NERVE‐神経研究の進歩
2008年06月号 (通常号) ( Vol.60 No.6)
特集　Crow-深瀬症候群（POEMS症候群）
Crow-深瀬症候群の電気生理
三澤　園子
Crow-深瀬症候群の末梢神経病理
神田　隆
Crow-深瀬症候群とVEGF
有村　公良・他
Crow-深瀬症候群（POEMS症候群）の治療
河村　信利・他
Crow-深瀬症候群の新規治療?末梢血幹細胞移植とサリドマイド療法
桑原　聡

脚気心

この「症例」書庫欄で最初に揚げたウェルニッケ脳症もビタミンB1欠乏症の一つと考えられてるけど、、、この1年で2例の脚気心を経験しました。ま、念のために調べて、、、心不全の原因とわかったんだけど。。。^^;
思いの外今でも脚気心ってのはあるのではないのかな・・・？心不全の原因として想定しておかなきゃいけないですね・・・詳細はまとまったらアップします・・・Orz...

http://ja.wikipedia.org/wiki/脚気　より
「脚気（かっけ、英 beriberi）は、ビタミンB1欠乏症の一つで、ビタミンB1（チアミン）の欠乏によって心不全と末梢神経障害をきたす疾患である。心不全によって下肢のむくみが、神経障害によって下肢のしびれが起きることから脚気の名で呼ばれる。心臓機能の低下・不全（衝心（しょうしん））を併発する事から、脚気衝心と呼ばれることもある。
ほかのビタミンB1欠乏症による代表疾患には、ウェルニッケ脳症や高ピルビン酸血症がある。

概要
江戸時代の江戸では、富裕層のあいだで玄米に替えて精米された白米を食べる習慣が普及し、将軍をはじめ富商など裕福な階層に患者が多かった。江戸時代末期には一般庶民も発症し、江戸患いと呼ばれた。経験的に主食を米に代えて蕎麦(Vitamin B1を含む)を食すると、回復することは分かっていて漢方では療法として用いていたが、広くその知識が一般化することは無く多くの患者を出すことになった。大正時代以降、ビタミンB1を含まない精米された白米が普及し、副食を十分に摂らなかったことで非常に多くの患者を出し、結核と並んで二大国民病とまで言われた。戦後国民の栄養状態の改善に伴い激減したが、1975年ごろからジャンクフードの普及によって再発してきた。アルコール依存症患者にも多く、アルコール分解の際にビタミンB1が消費される事と、偏食が関与している。最近は高齢化が進み、ビタミンB1を含まない高カロリー輸液での発症も問題となっている。

歴史
脚気の原因がわからなかった明治期、脚気の流行に拍車がかかり（都市部の富裕層や陸海軍の若い兵士に多発）、その原因究明と対策が急がれていた。脚気の原因がわからなかった理由として、子供や高齢者など体力の弱い者が冒されずに元気そうな若者が冒されること、一見よい食物をとっている者が冒されて一見粗食をとっている者が冒されないこと、西洋医学に脚気医学がなかったこと、当時の医学にヒトの栄養に不可欠な微量栄養素があるという知識がなかったこと等が挙げられる。明治期の主な脚気原因説としては、米食（白米食）原因説（漢方医の遠田澄庵）、伝染病説（ベルツなど）、中毒説（三浦守治など）、栄養障害説（ウェルニッヒなど。ただし、正式な医学研究に基づいておらず、また既知の栄養素を問題にした）が挙げられるが、いずれも誤りであった。未知の微量栄養素「ビタミン」の欠乏こそ、脚気の原因であった。ビタミンの先覚的な業績を挙げたのが海軍軍医の高木兼寛で、ビタミンB1の単離に成功したのが鈴木梅太郎である。・・・しかし、高木の脚気原因説と麦飯優秀説は、原因不明の死病（脚気）の原因を確定するには、根拠が少なすぎ、医学論理が粗雑すぎた。このため、東京大学医学部と陸軍軍医部から次々に批判された。とくに実験成績に基づく正論には、高木も反論できず、沈黙した。一般医界も高木説への反対が多く、国内で賛同を得るどころか、四面楚歌のような状況におちいった。日清戦争後の台湾平定戦で、陸軍の脚気病患者が急増したことを受け、海軍軍医が陸軍を批判したものの、学問上の疑問点を挙げて反論されると、その海軍軍医も沈黙した（ビタミンを知らない当時の栄養・臨床医学では説明できなかった）。・・・海軍の外に目を転じると、昭和期に入っても昭和13年まで、国民の脚気死亡者数が毎年1万人から2万人の間で推移していた。・・・日露戦争のときも、麦飯派の寺内正毅が陸軍大臣であった（麦飯を主張する軍医部長がいた）にもかかわらず、大本営が「勅令」として指示した戦時兵食は、日清戦争と同じ白米飯（精白米6合）であった。その理由として「麦は虫がつきやすい、変敗しやすい、味が悪い、輸送が困難などの反対論がつよく」、その上、脚気予防（理屈）とは別のもの（情）もあったとされる。白米飯は庶民あこがれのご馳走であり、麦飯は貧民の食事として蔑まれていた世情を無視できず、また部隊長の多くも死地に行かせる兵士に白米を食べさせたいという心情があった。・・・
なお、自身も脚気に苦しんでいた明治天皇が海軍や漢方医による食事療法を希望した際にドイツ系学派の侍医団から反対された事からやがて西洋医学そのものへの不信を抱いて一時期には侍医の診断を拒否するなどしたため、天皇の糖尿病が悪化した際に侍医団が有効な治療手段が取れなかったのではないかとも言われている。ビタミンB1が発見された後も、一般人にとっては代わらず難病として認定され続けた。・・・脚気が完全に根絶されたのは1952年になってからで、この年に武田薬品工業が高吸収率を誇るビタミンB1誘導体の工業生産に成功して販売開始し、安価かつ発病後もほぼ確実にビタミンB1の摂取が可能になってからである。・・・
病態
本症は多発神経炎、浮腫（むくみ）、心不全（脚気心、脚気衝心）を三徴とする。
分類
乾性脚気
多発神経炎を主体とし、表在知覚神経障害からしびれ、腱反射低下などを来たす。
湿性脚気
末梢血管抵抗の低下から高拍出性心不全を呈して浮腫になる。
検査
膝蓋腱を叩いて膝関節が伸展する膝蓋腱反射は末梢神経障害の有無を見ている。脚気の多発していた1960年代頃までは健康診断の必須項目であった。・・・」

森鴎外（陸軍）と高木兼寛（海軍）との論争の話は有名ですでにアップしてますのでそちらも参照願います・・・^^
コメ糠（ぬか）・麦・豚肉に多いのは知っていましたが・・・ソバに多いとはツユしらなかったけど、、、^^;
『貧乏人は麦を食え』と叫んだ池田勇人はまだこんなことはご存知じゃなかったのよね？
* この話に関していずれアップ予定 ^^

http://ja.wikipedia.org/wiki/ジャンクフード　より
「ジャンクフード（junk food）とは、エネルギー（カロリー）は高いが、他の栄養素であるビタミンやミネラルや食物繊維があまり含まれない食品のこと。「ジャンク」とは、「がらくた」・「屑」の意。ファーストフードのハンバーガーやドーナツ、ポテトチップス・ポップコーンなどのスナック菓子全般に多い。 清涼飲料水には砂糖が重量の10%と大量に添加された飲み物も多く、こういった食品も典型的なジャンクフードである。食感を通じた快楽や満腹感を目的とする食品が多く、少量でもカロリーが高いことから、摂りすぎによってこれまでは成人病の一傾向であった肥満や糖尿病などの若年化が生じ、生活習慣病の原因になるとされている。1975年以降、日本で清涼飲料水とインスタント食品ばかりを食べる若年者が、栄養不足となり、特にビタミンB1が不足し脚気が続発した。
イギリスでは、英国食品基準局(Food Standards Agency)は"Food promotion and children Action Plan 2004"に基づき子供向け広告の制限を勧告した[3]。その結果16歳以下を対象としたテレビ番組について、脂肪・糖分・塩分を高度に含む食品の広告が禁止されている。 アメリカでは2007年、マクドナルドやキャンベルスープ、ペプシコを含む11の大きな食品販売業者が、12歳以下の子どもに対する、一定の栄養の基準を満たさない食品の広告を、自主規制することに合意した。」

砂糖は麻薬のように脳に対して中毒性を持ってるって話になってきてますよね・・・
たしか、、、高校生の間で脚気の発生が増加したことを受け、、、インスタント食品にはビタミンB1は添加されるようになったはずじゃなかったっけ・・・？
ちなみに、、、ビタミンB1の多い食品は、穀類のはい芽（米ならヌカの部分）、豚肉、レバー、豆類などといわれています。
脚気に絡んだ正露丸の話はまたアップ予定・・・^^

画像：【ビタミンの父】宮崎県の偉人【高木兼寛】
宮崎県宮崎市の高岡町出身で「脚気」の原因を突き止めた偉人である。
blog.m-life.org/ ?mode=normal&p=27　より Orz〜

画像：１３代将軍家定（いえさだ）
our.pref.tokushima.jp/ ourtoku/0808/b_5.html　より Orz〜
将軍の病─ 脚気（かっけ）とビタミンＢ１─
「「天璋院篤姫」の小説やドラマを通じて驚くのは、１３代将軍家定（いえさだ）、１４代将軍家茂（いえもち）が脚気で亡くなっていることです。ビタミンＢ１欠乏による脚気は現在ではほとんど見られなく、ましてや死に至る病という印象を誰も持っていないからです。
しかし昔は「江戸わずらい」といわれ、地方から江戸に出てきた若い人が、足がむくみ、次第に足や手の先の感覚がにぶくなり、息切れなど心不全の症状が出てきて亡くなりました。心不全は急激に悪化するため「脚気衝心（かっけしょうしん）」と呼ばれました。２人の将軍もまさしくこうした症状でした。副菜の少ない江戸や明治時代では、ビタミンＢ１は欠乏しがちでした。精米技術の普及によって脚気は多発するようになりました。明治１０年には和宮（かずのみや）が脚気でなくなり、日露戦争では、約２万８千人の脚気による死亡者がでました。・・・」

ま、当時の今で呼ぶところの生活習慣病ってところですかね・・・^^;

画像：ビタミンB1の供給源になる食品
http://www.nih.go.jp/eiken/hfnet_mirror/contents/detail.php%3Fno=173.html　より Orz〜
「補足
ビタミンB1を分解し生理活性を消失させてしまう酵素であるチアミナーゼ（アノイリナーゼともいいます）は、ハマグリ、アサリ、シジミなどの二枚貝、わらびやぜんまい、鯉や鮒などの淡水魚に含まれます。しかし、チアミナーゼは加熱することによって活性を失います。

E．ビタミンB1不足の問題は？
ビタミンB1不足はどのようにしておこるか？
食事からのビタミンB1の摂取が不足したり、糖質の多い食品やアルコールを多量に摂取してビタミンB1の需要が高まった時に不足がちになります。・・・ (* 相対的欠乏になりうるわけです)

ビタミンB1不足になるとどうなるか？
ビタミンB1不足の症状としては、精白米を常食としている東洋人では脚気、アルコールを多飲する西洋人ではウェルニッケ脳症があります。
脚気・・・ 全身倦怠・体重低下・四肢の知覚障害・腱反射消失・心悸亢進・心拡大
ウェルニッケ脳症・・・ 眼球運動麻痺・歩行運動失調・意識障害・健忘症。ウェルニッケ脳症は慢性化するとコルサコフ症という精神病に移行します。 ・・・」

亜急性甲状腺炎 (SAT)

画像1：http://www.ito-hospital.jp/02_thyroid_disease/02_6subacute_thyroiditis.html　より Orz〜
画像2：http://www.kuma-h.or.jp/kojyosen/byoki/ensyo/akyuseien.html　より Orz〜
画像3：http://ueno.cool.ne.jp/sabinuki/pathology/pages/sketch11.html　より Orz〜
画像4： jsp.umin.ac.jp/ corepictures2007/14/o01/index.html　より Orz〜
画像5〜8：画像3〜6：http://www.kaiseiclinic.jp/koujousen/koujousen04_1_4.html　より Orz〜
画像9：画像：巨細胞性動脈炎のＨＥ像
http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/03/o05/index.html　より Orz〜

リウマチ性多発筋痛症/巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）

高齢化に伴い遭遇することがままある疾患です。急に肩、腿（肢帯筋）の痛み、こわばりが生じて来ます。炎症反応（CRP、赤沈 : ESR) が強く、他の疾患を除外することは必要ですが、特異的な臨床症状だけで充分疑えます。失明を伴う可能性のある血管炎（側頭動脈炎、欧米では巨細胞性動脈炎）を伴っていないことに注意すれば、少量のステロイド（PSL 5~15mg/日）で、劇的な効果があり、患者さんは大変喜ばれます。

http://www.docbj.com/kkr/kako/73.htm　より Orz〜

「リウマチ性多発筋痛症 (polymyalgia rheumatica : PMR)
他に原因のない肩、腰周囲の筋肉痛を起こす病気です。この病気がわが国の医学雑誌と教科書に現われるようになったのは今からおよそ25年前といわれ、専門医が認識するようになってまだ日が浅く、線維筋痛症と同じく一般の医師のあいだにこの病気に対する認識がさほど浸透していないのが現状です。人口の高齢化とともに増加する可能性があり、また知識がいま以上に深まり、かつ普及すれば、病態のより複雑な例や非定型例が発見される機会が多くなり、この病気に対する理解はいま一層高まるであろうと言われています。

○　特徴・症状
一般に50歳以上，特に60歳以上の高齢女性に好発する原因不明の炎症性疾患で，体幹近位筋の疼痛とこわばりを主徴としています。頸部，肩，大腿などに２週間以上続く筋肉の疼痛とこわばりが特徴で，ある朝急に痛み始めるといったエピソードなど突発的な発症が多くみられます。痛みはふつう片側の肩の筋肉から痛み始め、数日または数週間のうちに両肩の筋肉が痛むようになる。次いで痛みは他の近位の筋肉群におよび、1ヵ月以上続くようです。痛みの性状は「朝、カミソリで筋肉が削り取られるように痛む」,「寝返りを打つことも、起き上がることもできない」,「起き上がろうとすると、両側の大腿の後部が絞るように痛む」,「排便・排尿が至難である」などの強い訴えもあるようです。発熱，全身倦怠感，体重減少などの全身症状や軽度の関節炎を伴うこともあります。この病気には15-20%に側頭動脈炎と呼ばれる血管障害の合併が多く、両方のこめかみを通るこの動脈が腫れて痛んだり、頑固な頭痛や視力障害に悩まされたといった症状が見られます。この側頭動脈炎とリウマチ性多発筋痛症は密接に関連していると考えられています。
　
○　診断
特異的な検査所見には乏しいのですが，線維筋痛症と違って赤沈値の亢進，血清CRP濃度高値などの炎症反応と，軽度の貧血および白血球数と血小板数の増加がみられるようです。一方、顕著な筋症状にもかかわらず血清CPKなどの筋原性酵素は増加せず、リウマチ因子や膠原病などで見られる抗核抗体は通常陰性です。（抗CCP抗体も陰性）

○　病名　リウマチ性多発筋痛症:Polymyalgia Rheumatica（PMR）について
この病気の正体がはっきりしないのに、病名に「リウマチ性」の名を冠して良いのか、という疑問は専門家の間にもありますが、今日では、少しあいまいなままに、リウマチ性多発筋痛症はリウマチ性疾患
rheumatic disease のなかに分類されています。「リウマチ:rheumatism」とは，運動器(関節，筋肉，骨，靱帯，腱など)の疼痛とこわばりを呈する疾患の総称」ですので、おそらく全身にわたる痛みの多発に対して「リウマチ性」の名が付けられたのでしょう。

リウマチ性多発筋痛症(PMR)の診断基準は下記のような基準もあります
----------------------------------------------------------------
　1. 両側の肩に痛みとこわばりがある。
　2. 発病から2週間以内に症状が完成する。
　3. 朝のこわばり(頚部、肩甲帯、腰帯)が1時間以上続く。
　4. 赤沈が40・/時以上に促進する。
　5. 65歳以上に発病する。
　6. うつ状態ないしは体重減少がある。
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　PMRを疑う基準：
　・.上述の項目のうち、3項目を充たす場合.
　・.上述の項目のうち1項目以上を充たし、また臨床的、
　　病理組織学的に側頭動脈に異常が認められる場合.

○　治療
リウマチ性多発筋痛症では、ステロイド剤が特効薬です。側頭動脈炎などの合併がない場合、比較的少量で劇的な効果がみられることもあります。むしろこの疾患が疑われたときには治療的診断法が有用で、少量のステロイド剤によって筋肉の痛みとこわばりが改善すれば、疑いが濃厚になります。ふつうステロイド剤服用後12時間で効果があるが、1週間続けて効果がなければ、別の病気を考えるべきであると言われています。」

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064.htm　より Orz〜

「側頭動脈炎（Temporal Arteriris）（巨細胞性動脈炎（Giant Cell Arteriris））とは
主に60歳以上の高齢者に発症する頸動脈とその分枝の動脈、特に側頭動脈の炎症を主徴とする原因不明の血管炎です。頭の側面に存在する側頭動脈が、血管炎により、痛みを伴い、肥厚、発赤することから側頭動脈炎と呼ばれるようになりました。動脈の生検による組織学的検査では巨細胞を含む肉芽腫が認められるため、巨細胞性動脈炎（Giant cell arteritis）とも呼ばれます。リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)の症状が約30%の患者さんに認められ、両者はきわめて近似した疾患と考えられています。特定疾患（難病）の１つに指定されていますが、患者さんへの医療費給付は行われれていません。

1998年に行われた厚生省疫学研究班と難治性血管炎分科会による疫学調査では､1997年1年間の全国病院受療推定患者数は約690名(95％信頼区間で400〜980例)です。受療率は人口10万人対0.65名です。男女比はほぼ1：1.7でやや女性が多く､発症年齢は平均71.5歳です。男女ともに60歳後半から70歳代にピークがあります。・・・若年者に発症する高安動脈炎と対照的です。本邦では比較的希な疾患で､欧米の白人に多いことが知られています。原因は不明です。・・・

1998年の全国調査では､初発症状としては､側頭動脈痛､限局性の頭痛､頭皮部の疼痛､側頭動脈の拍動性の頭痛などが約70％の患者さんに認められます。頭痛は、拍動性で、片側性で、夜間に悪化しやすいことが知られています。有痛性または肥厚性の側頭動脈を触れます。発熱､体重減少などの全身症状は約40％の患者さんに認めます。眼症状(視力・視野障害､虚血性視神経炎など)は約34％の患者さんに認め､筋肉痛と関節痛はそれぞれ20％､13％ぐらいの患者さんに認められます。
・・・眼症状を有する症例は､リウマチ性多発筋痛症の合併､体重減少､筋肉痛などの全身症状が少ない傾向があります。リウマチ性多発筋痛症が約30％認められます。大動脈にも障害がおこることがあり、このため､間欠性跛行、解離性大動脈瘤などをみることがあります。このほか、うつ病、不安感、記銘力低下、器質的脳症状（脳梗塞など）、聴力障害などをみることがあります。・・・眼底検査では、視神経乳頭の虚血性変化、網膜の綿花様白斑、小出血なとが認められます。 頸動脈の血管造影で動脈の狭窄･閉塞が認められます。側頭動脈の生検により巨細胞性動脈炎を認めますが、病変は必ずしも連続性ではないために、2−3cmの動脈の生検が必要であることが知られています。

早期に発見し、ステロイド療法を行います。これにより、視力障害までの進行が予防できます。プレドニゾロン1日30〜40mgより内服治療を開始します。失明のおそれがある場合にはステロイド大量による治療が必要です。その後、ステロイド剤の漸減療法が行われます。多くの症例で投薬中止が数年間の治療後に可能です。ステロイドが著効し、数年以内に寛解状態になります。最も留意すべき点は失明に対する配慮ですが、早期からのステロイド治療により防止が可能です。予後は良好です。厚生省研究班の調査結果では治癒･軽快が87.9％の患者さんに認められました。」

日本には少ないといわれる巨細胞性動脈炎ですが、確定診断には動脈の生検というとっても野蛮な検査が必要なんですよね。^^; わたしは嫌いだから、、、疑えば即治療し、治療的診断でよいと思ってますけど。。。また、画像診断も進化してるから、たとえばMRAなどにより診断できるようになって欲しいと思ってます。昔は、そんなものなかったからすべて組織を取って顕微鏡でみないと確定できないっていう診断基準になってるんだと思うんです。今は、そんな検査より、患者さんに優しい検査で代用できるように是非してもらいたいですね。^^v　血管炎の場合は、たいてい発熱を伴います。また、最近経験したんですが、、、側頭動脈から分枝する血管に、顎関節に至る動脈があるんですが、その動脈に炎症が起こり、狭窄による虚血症状として「顎跛行 ( jaw claudication) 」という症状があります。これは、この疾患に結構伴い易く、特異的な症状と考えられています。食べ物を噛んだり、しゃべったり、とにかくアゴの筋肉を動かすと心臓でいうところの労作性狭心症と同じく虚血性の痛みが生じるわけです。まさにこれにピッタリ一致する症状を呈された方がおられました。PSL 15mg より開始（あとから考えると少なかったですね）し、すぐ痛みは取れましたが、CRP がなかなか下がらず、、、微熱も続き、、、でも、結局、2~3ヶ月後にはすべて落ち着かれました。現在は、CRP(-)。PSL 5mg/日で、フォローできています。^^v　PMR の方は、年間一人強の頻度で遭遇しますから、プライマリーケア医としても知悉しておく疾患だと思います。

画像：上：巨細胞性動脈炎の熱型
http://www7.plala.or.jp/machikun/shourei14.htm　より Orz〜
　　　中：側頭動脈炎：血管の硬結を触れる。
http://xakimich.hp.infoseek.co.jp/Image/temporal-arteritis-1.jpeg　より Orz〜
　　　下：側頭動脈の生検
http://mmh.banyu.co.jp/mmhe2j/sec05/ch069/ch069c.html　より Orz〜

「局所麻酔の注射をした後、側頭動脈が通っている部位を浅く切開して、最低でも長さ2.5センチメートルほどの動脈の組織片を採取します。」

画像：最下：前部虚血性視神経症　anterior ischemic optic neuropathy (AION)
　　　　　　(1) 乳頭は蒼白浮腫を示す（眼底所見）
(2) 乳頭を巻き込む脈絡膜循（蛍光眼底所見）
(3) MRangioで検出された頭蓋内内頚動脈狭窄
http://www4.ocn.ne.jp/~nurophth/o_aion.htm　より Orz〜