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筋ジストロフィーとは…
・筋肉が次第に萎縮していく遺伝性の病気
・男児に多く、5歳以下の幼児期に発生する
・特定疾患(難病)である。
症状
・歩き方が不自然で転びやすいといった初期症状
・動揺性歩行(腹を突き出して腰を大きく揺らすように歩く)
・やがて立ち上がりが困難となる
・筋力の低下は急速に進行し、全身に及んでいく
デュシェンヌ型筋ジストロフィー(DMD)
最も頻度の高く、症状が重く、経過の悪くなる病型。
発症年齢:幼少児期(2〜5歳) 遺伝形式:性染色体劣性(伴性劣勢)
発症部位:上下肢帯 進行速度:速い
男児のみに発症、10万人に3〜5人(出生男児3500人に1人の発生率)
小学生入学前後 : 下肢筋力が低下し、動揺性歩行が現れ、歩行が不安定となる
小学校低学年から中学年 : 動揺性歩行が著しくなる、立上りには登攀性起立をする
小学校中学年から高学年 : 長下肢装具が必要になる、手すりの必要性が増す
中学校時代 : 介助用電動車いすを使用することが多い
※登攀性起立:症状が進行して立上りが困難になる事に見られる起立性の動作。床から立ち上がる時に、四つん這いの姿勢から手足を伸ばし臀部を高く上げ、膝や腿に手を当て支えにしながら両手で状態を押上げる様に立ち上がる。
肢帯型筋ジストロフィー(LG)
発症時期:10〜20歳代に多い
進行は緩やかで発症後、数年して歩行困難になる
上下肢の近位筋(肩や太もも、上腕など体の中心に近い所の筋肉)の筋力低下、筋肉が痩せてくる
顔面肩甲上腕型ジストロフィー(FSH)
発症時期:小児期〜成人
染色体優性遺伝型のため、両親のどちらかが同じ病気である事が多い
進行は緩やかで、多くの人は天寿を全うする
顔面肩甲帯・上腕部から発症、その後、骨盤帯に筋力低下が出現
私だけかもしれないけど、筋ジストロフィーとパーキンソン病が混同してしまいます (^▽^;)
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