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【参考スライド】Medline-Xplus-MS
【参考リンク】難病情報センター(多発性硬化症) MS-CABIN 特定疾患(難病)治療研究事業対象疾患一覧表(45疾患) 【多発性硬化症とは？】 �‖身�性硬化症は、眼、脳、脊髄にあるミエリンとその下の神経線維が、ところどころ傷ついたり壊れたりする病気です。 �◆崑身�性硬化症」という病名は、神経の脱髄現象によって多くの瘢痕（硬化）が生じることに由来します。米国では、およそ40万人が多発性硬化症を発症し、その大半が若い成人です。20〜40歳の間に発症することが最も多く、男性よりも女性に多い病気です。 �Ｂ身�性硬化症の人のほとんどに、比較的健康に過ごせる期間（寛解）があります。この寛解は、症状が再びひどくなって衰弱する期間（再発）と交互に現れますが、病気は時間とともに徐々に悪化していきます。 【多発性硬化症の原因】 �‖身�性硬化症の原因は不明ですが、おそらくウイルス（ヘルペスウイルスやレトロウイルス）や何らかの未知の抗原が引き金になって、若い年齢層の人たちの体に、自分の組織を攻撃する自己免疫反応(自己免疫疾患を参照)が起こるのではないかと考えられています。自己免疫反応によって、炎症、ミエリンの破壊、髄鞘とその下の神経線維の損傷が生じます。 ��多発性硬化症には、遺伝も何らかの役割を担っているようです。米国ではこの病気の患者の約5％は、兄弟姉妹にも同じ病気があり、約15％が近い親族に同じ病気の人がいます。多発性硬化症は、体が自分の組織と異物を見分けるときの目印になるタンパク質の遺伝マーカー（ヒト白血球抗原(免疫システムのしくみと働き: はじめにを参照) ）のある種のタイプをもつ人に多く起きています。 �４超�も多発性硬化症に関係しています。生まれてから15歳まで住んでいた地域が発症しやすさにかかわっています。多発性硬化症は温帯地域で成長した人の2000人に1人に起こりますが、熱帯地域で育った人には1万人に1人しか起こりません。また、赤道直下の地域で成長した人にはほとんど発生しません。なお、16歳以降に住んだ地域の気候は発病の可能性に関係ありません。 【多発性硬化症の主な症状】 ○感覚症状 感覚異常：しびれ、刺すような感覚、痛み、焼けつくような感覚、かゆみなど 視力障害：複視、片方の眼の部分的失明と痛み、眼のかすみやぼやけ、中心視力の消失 オルガスムに達さない、腟感覚の欠如、男性のインポテンス めまい（浮遊感）や回転性めまい ○運動症状 脱力とぎこちなさ 歩行やバランスの維持が困難 ふるえ（振戦） 眼球の協調運動障害 排尿と排便のコントロールの問題 便秘 硬直、不安定、異常な疲労感 ○心理的または神経学的症状 気分の変動 病的な高揚感や眼がくらむ感じ うつ状態 情動を抑制できない（理由なく泣き出したり、笑い出したりするなど） わずかな、または明らかな精神障害注）Merkmanualより一部抜粋引用 |
免疫疾患（膠原病etc.）
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【参考スライド】Medline-Xplus lupus-狼瘡⇒クリックするとスライドをご覧頂けます。
【自己免疫疾患】 �ー�己免疫疾患とは、自分の体がつくった抗体や細胞が自分自身の組織を攻撃する病気です(自己免疫疾患を参照)。多くの自己免疫疾患で、さまざまな臓器の結合組織が攻撃されます。結合組織は関節、腱（けん）、靭帯（じんたい）、血管において細胞同士を結びつけたり、臓器を支えたりする重要な役割を果たしています。 �⊆�己免疫疾患は、炎症と免疫反応を起こして結合組織に障害を与えます。その障害は関節やその周囲だけでなく、腎臓や脳といった生命の維持に重要な器官にも及びます。心臓を取り囲んでいる膜（心膜）や肺を覆っている膜（胸膜）、脳でさえも障害を受ける可能性があります。このときに起こる症状の種類と重症度は、障害を受けた器官によって異なります。 �７觜臍反イ亮�己免疫疾患は、特有の発症パターン、診察所見、臨床検査結果に基づいて診断されます。ただし、ある自己免疫疾患でみられる症状は、他の自己免疫疾患にも共通してみられることがしばしばあります。このため判別が難しい場合もあり、鑑別不能な結合組織疾患、あるいは重複疾患と呼ばれます。 【主な自己免疫疾患】 【病名】 【主に侵される組織】 【症状と経過】 自己免疫性溶血性貧血 赤血球 疲労、脱力感、頭のふらつきを伴う貧血。 脾臓肥大。重症または致死的な貧血 水疱性類天疱瘡 皮膚 周りが赤く膨れ上がった大きな水疱が皮膚 に発現。治療すれば経過は良好 グレーヴス病（バセドウ病） 甲状腺 甲状腺の炎症、刺激、肥大の結果、甲状腺ホル モン値が上昇（甲状腺機能亢進）。治療すれば 経過は良好 橋本病 甲状腺 甲状腺の炎症や損傷の結果、甲状腺ホルモン値 が低下（甲状腺機能低下）。甲状腺ホルモンに よる治療が生涯必要 1型糖尿病 膵臓のベータ細胞 ベータ細胞が破壊されるために、インスリン が不足。膵臓の細胞が破壊されているので, 生涯インスリン治療必要 ＳＬＥ 関節、腎臓、皮膚、肺、心臓、脳 しばしば損傷を伴う組織の炎症。関節は炎症を 起こすが変形はしない。経過はさまざまだが、 患者の大半はときおり疾患が再燃するものの活 動的な生活を送ることが可能 重症筋無力症 神経と筋肉の結合部 筋肉、特に眼の筋肉が弱り、疲れやすくなる。 症状の程度はさまざま。進行のパターンには個 人差があるが、通常は薬でコントロールでき る。非致死的 天疱瘡 皮膚 皮膚に大きな水疱ができる。ときに致死的 悪性貧血 胃粘膜の細胞、赤血球、白血球 胃粘膜の損傷により、成熟血球の産生に必要な ビタミンB12の吸収が悪くなる。貧血と神経損 傷。治療をしないと脊髄が損傷。胃癌のリスク が増大。治療により経過は良好注）Merkmanualより一部抜粋引用 |
【膠原病】 ＊リウマチ学(英Rheumatology)とは、関節痛などを主な症状とする膠原病・リウマチ関連疾患を主に研究診療する内科学から発展していった医学の一分野である。 ＊現在では膠原病学とも言われる。 ＊1940年に「リウマチ専門医(Rheumatologist)」という言葉がBernard Comroeによって考案され、「リウマチ学(Rheumatology)」という言葉は1949年にJoseph L. Hollanderの教科書で初めて用いられた。 ＊20世紀初頭の偉大な内科医ウイリアム・オスラー（William Osler）は「SLE（膠原病の一種）は内科学の真髄である」と語っている。 【膠原病の概念】 ＊近代に入って、全身性エリテマトーデスといった古典的なリウマチ疾患を初めとした様々な疾患の病態が解明されていき「リウマチ：関節をおかす疾患」といった概念でまとめるのが難しくなり、臨床像による概念から病態による「全身の臓器をおかす疾患」という概念に発展していっていった。 ＊そこで、現在では病理学的にこれらの疾患がコラーゲン（膠原）のある部位が侵されていたということに由来して、「膠原病：collagen diseases」という疾患概念が誕生し、またコラーゲンのある部位とは専門的には結合組織と言われることから「結合組織病connective tissue diseases, CTD」とも言われる。日本でも現在は一般的に「膠原病」という呼び名が定着している。 【自己免疫性疾患】 ＊また最近では、病態としてこれら疾患の発症には免疫が関与していることが判明しており「自己免疫性疾患autoimmune disorders」という概念が確立され、膠原病だけでなく、クローン病や潰瘍性大腸炎等といった幅広い疾患を含んだ概念が確立してきた。注）Wikipediaより一部引用 【参考リンク】リウマチ学 シェーグレン症候群 全身性エリテマトーデス 皮膚筋炎 関節リウマチ 【参考スライド】Medline-Xplus Rheumatoid Arthritis⇒クリックすると「ＲＡ」に関するスライドが見れます。 【ＳＬＥとＲＡの違い】 ○ＳＬＥ：全身性エリテマトーデス �ー�己抗体が主役を演ずる病気。 �⊆�分の体の成分、特にDNAに対する抗体ができる。 ��抗体ができると抗原抗体複合体ができ、それが腎臓に沈着し、腎臓が侵される。 �た嫗，�どれだけ侵されているかということが、SLEがどれくらい進行しているかを表し、その人の生命予後に関わってくる。 �デ魴豕紊�減る、特にリンパ球が減る。 �Ε螢鵐儺紊�どれだけ減っているかが、SLEが活動性であるかないかの指標になる。 ��通常はCRPは上がらない。もし、CRPが上がれば特に感染などの合併を考える必要がある。 ��補体価は下がる。 注）SLEは抗原抗体複合体が主役なので、抗DNA抗体ができ、それがDNAと結合して複合体を形成。抗原抗体複合体には補体がつく。したがって補体が消費されるわけで、血中の補体量は減る。 ○ＲＡ：関節リウマチ �。團螢鵐儺紊�主役を演ずる病気。 �⊃嫗，�侵されるわけではなく、いちばん多い合併症は間質性肺炎やシェーグレン症候群。 �Ｇ魴豕紊�増える �ぅ螢Ε泪舛任狼淦�期反応が非常に強く出るので、CRPは上昇。 �ナ簑里盖淦�期蛋白の一種なので、リウマチでは補体価が上がる。 【ＲＡの進行をどこで食い止めるか？】 １．Tﾘﾝﾊﾟ球 ⇒【免疫抑制薬】 ２．TNFやIL-6,IL-1（炎症性サイトカイン） ⇒【ステロイド、免疫抑制剤、生物学的製剤】など ３．プロスタグランジン、ロイコトリエン、トロンボキサン ⇒【NSAIDS】 |
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注）上図はわかりやすいので引用させて頂きました。
RAに罹患しやすい関節は、主に手指や足の抹消小関節（特にMP、PIP関節）、手関節、膝関節などです。 IP関節⇒指節間関節（interphalangeal joint) DIP関節⇒遠位指節間関節（distal interphalangeal joint) PIP関節⇒近位指節間関節（proximal interphalangeal joint) MP（MCP)関節⇒中手指節間関節（metacarpo phalangeal joint) 【参考リンク】willbun-RA 関節リウマチEBM 第48回日本リウマチ学会総会サマリー 【膠原病とは？】 ＲＡ（関節リウマチ）を分類すると、3領域に重なって分類されます。 � 屮螢Ε泪狙�疾患」⇒主たる症状が「関節の炎症」であることから、臨床的に「リウマチ性疾患」に分 類します。（臨床症状） �◆崋�己免疫疾患」⇒自己抗体など免疫系の異常により組織障害が起こることから免疫学的には「自己免 疫疾患」に分類します。（病因） ��「結合組織疾患」⇒血管および結合組織が主たる病変部位であることから、病理組織学的には「結合組 織疾患」に分類します。（病理組織） 注）上記� 銑�の3つの疾患概念が重複する領域に位置する疾患を「膠原病」といいます。 【膠原病と膠原病類縁疾患】 全身性エリテマトーデス（SLE） 関節リウマチ（RA) 全身性硬化症（強皮症）（SSc) 多発性筋炎（PM）・皮膚筋炎（DM） 結節性多発動脈炎（PN/PAN） シェーグレン症候群（SS） 混合性結合組織病（MCTD） 乾癬性関節炎 など 【結合組織疾患】 膠原病のほかに マルファン症候群 エーラス・ダンロス症候群 ムコ多糖沈着症 など 【リウマチ性疾患】 膠原病のほかに 変形性関節症（OA） 痛風 感染性関節炎 リウマチ性多発筋痛症 など 【自己免疫疾患】 膠原病のほかに 橋本病 自己免疫性溶血性貧血 重症筋無力症 など 【RAの現状】 ＊RAには世界人口の約1％が罹患していると考えられている。 ＊日本では60〜70万人のRA患者さんがいると推定されている。 ＊2002年にRAで医療機関を受診した患者さんは、約32万人（♂：約6万人 ♀：約26万人）です。−（厚 生労働省の患者調査） ＊RAの男女比は1：4で、働き盛りの40〜50歳代に発症のピークがみられる。 ＊RAでは身体的障害に加えて家族を含めての精神的、社会的問題や国家の経済的損失も大きく、その対策 は急務である。 【RAの原因】 ○RAの原因は不明であるが、「多因子性の自己免疫疾患」と考えられ、遺伝的素因に加えて環境要因などが複雑に関与している。 �＾篥� ＊家族内集積性がある ＊RAではHLA-DR4という特定のHLAとの相関が認められ、「悪性関節リウマチ（MRA)」では、その相関がより強い ��内分泌 ＊RAは女性に多く、妊娠中は症状が軽快し、産後や更年期に発病や症状の憎悪が見られることから、女性ホルモンの関連が示唆されている �４鏡� ＊EBウィルス、HTLV-I、パルボウィルスなどによるRA類似の関節炎が報告されている �い修梁� ＊RA発病のきっかけとして、出産、過労、精神的ショック、冷え、湿気などが知られている 【悪性関節リウマチ（MRA)】 RAに血管炎をはじめとする関節外症状を認め、難治性もしくは重篤な臨床病態を伴う場合を、「悪性関節リウマチ（MRA）」といい、厚生労働省の定める特定疾患（難病）に指定されています。 ただし、内臓障害がなく、RAの関節病変が進行して関節の機能が高度に低下して身体障害がもたらされる場合にはMRAとは言わない。 MRAの一年間の受療者数は約4,000人と推定されており、RA患者さんの約0.6％の頻度と考えられている。 MRAと診断される年齢のピークは50歳代で、男女比は1：2である。注）RAガイドラインより一部引用 |
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