CLブログ・ごえママ日記

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動物のライソゾーム蓄積病(NCLを含む)の国内第一人者・大和先生(鹿児島大学教授)の
国内NCL関連をまとめた論文及び総説の今後の完成を待って、当ブログ完全終了の予定の中
2007年7月生まれのわんちゃんが(コール名・ロック)
今年2009年8月上旬、DNAテスト遺伝子診断によりNCL発症と確定診断され
同月死亡(自然死)した事をお知らせ致します。

「ロックちゃんのご冥福を心からお祈り致します。。」

国内で生前DNAテストが出来るようになり、NCLについても浸透し始め
終息に向かう事も夢ではないと思う反面
まだまだ十分な遺伝病の知識がないままの繁殖も多い現状で
「残念ながらまだ出てくる可能性が十分にあると思う」という今年4月の大和先生の予測が
現実に起きてしまいました。
また今年も1頭。。悲しい事です。。

大和先生の、我々一般飼い主の視線とはちょっと違った科学的な考察によると
新たな症例が出たというよりは、2007年生まれの症例がまだいたという感じだそうです。
2008年以降に生まれた犬の発症犬は、まだ確認されていないそうです。(9月現在)

確認されていないという背景には
2008年以降に生まれた犬が、月齢的にまだ発症していない個体の方が多いという事だそうです。

 ※発症を疑われる症状が出始めるのは、一般的に1歳半以降ですが
  DNAテストを行えば、症状が出る前の犬も発症と診断される事もあり得る事ですので
  「2008年以降の犬」という言葉を用いました。

今後、2008年以降生まれの発症犬が出て来る可能性はあるわけですが
いずれにせよ今現在、2008年以降生まれの発症犬が見つかっていないという事は
科学的・客観的にみれば、減少傾向にあると言えるそうですが
毎年発症犬が出ている現実は、とても残念で悲しい事です。。

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『 NCLごえママデータ・2009年9月現在 』


◎NCL確定診断(全21頭)
 

・死後脳の病理組織学検査   6頭(日大1・北大5)

 ※これまでは、「脳生検」という言葉を使っていましたが
  「脳の病理組織学検査」が正しい表現である事を教えて頂きましたので
   今後は、このように表記していきます。

・生前DNAテスト   13頭(国内12 北大・鹿児島大)
               (海外 1)

 ※国内でNCLを疑われる状況になると

  ・開業医→某大学→鹿児島大学(DNAテスト)
  ・開業医 → 鹿児島大学(DNAテスト) 

  というようなルートで(JBCHNのNCL検査機関も鹿児島大学)
  「動物のライソゾーム蓄積病」に関して国内での第一人者である鹿児島大学の大和先生に
  問い合わせ及び、DNAテスト判定依頼が来るため(NCLも蓄積病のひとつです。)
  国内の発症犬の状況は、把握出来る状態にあります。
  
  ただし、海外でのDNAテストで発症と判定された場合
  自己申告をして頂けない限りは、発症の事実がわからないままになってしまいます。
  という事で、上記発症犬の合計数は ごえママデータ ですので
  上記以外の発症犬がいる可能性もあります。。
  
 
・脳の病理組織学検査、DNAテスト以外 2頭

 ※発症犬とカウントされている犬の内の2頭は
  脳の病理組織学検査及び、DNAテストを受けておりませんが
  1頭は、ごえもんの同胎犬ホープ
  もう1頭は、両親共にアルサシアン犬舎のキャリアの子どもで
  血統と症状から、発症と診断されています。


◎年度事の死亡数(全21頭)
 ※2008年春に発症と診断された犬の関係者と連絡不能の状態です。
  前回データ(2009年4月)では、その犬の死亡を確認出来ないため
  死亡数が19頭と記載していますが
  2009年9月現在、その犬の月齢を考えると生存しているとは思えないため
  今回のデータより死亡数に加えます。
 
 平成14年(2002年) 2頭 
 平成15年(2003年) 4頭
 平成16年(2004年) 1頭 
 平成17年(2005年) 1頭(アルサシアン出身1)
 平成18年(2006年) 6頭(アルサシアン出身6) 
 不明(17年か18年)  1頭(アルサシアン出身1)        
 平成19年(2007年) 3頭(内、アルサシアン出身1)
 平成20年(2008年) 1頭 
 平成21年(2009年) 1頭
 死亡年次 不明      1頭(2008年or2009年)

◎平均死亡月齢 25、9か月(全20頭)
 ※20年春に発症と診断された犬の死亡月齢がわからないため
  上記項目は、全20頭となります。
  
・最短 22か月(1歳10か月・安楽死)
・最長 31か月(2歳7か月・自然死)

・自然死 12頭 平均死亡月齢・26、6か月
・安楽死  8頭 平均死亡月齢・24、4か月       
・不明   1頭

◎毛色(全21頭)
 ブラック&ホワイト  14頭
 ブルー&ホワイト    4頭
 レッド&ホワイト    2頭
 不明          1頭
 
◎性別(全20頭)
 ♂(オス) 9頭
 ♀(メス)11頭
 不明    1頭

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これまでCL発症犬の国内分布もお知らせして来ましたが
あくまでも発症犬の居住地であり
犬の流通を考えると科学的に考察する事ではないと教えて頂いたので
今回のデータからは省く事にしました。
ただし、獣医師向けのセミナーや医学雑誌などで
発症犬国内分布(日本全国に広がっている事実)をお知らせする事により
獣医師の先生方には、身近に起きてもおかしくない疾患であると認識され緊張感が走ったという事で
科学的な分野ではないけれど、そういう意味では役に立った事項であると思っています。

当ブログでは、わたしが収集した情報で公表出来る事は100%提供しています。
検査機関の大和先生に教えて頂いた事も、その都度了解を頂きながら
なるべく理解しやすい言葉を探して、情報発信して来ました。

問題は公表出来ない事項です。

発症犬の血統や出身犬舎の公表がとても重要にも関わらず
アルサシアン以外の犬舎は、公表を望まれませんでした。
出身犬が発症し関連する犬の検査をした犬舎がひとつだけありましたが、公表には至りませんでした。
始めは連絡を取る事が出来たのに、発症が発覚したと同時に連絡不能になった犬舎もありました。
キャリアと診断された犬の出身犬舎に連絡を取り、親犬や親戚犬のDNAテストを依頼しても
ほとんど検査を受けてもらえない結果に終わりました。

ロックちゃんの死亡により、2009年9月現在・生存する発症犬はおりません。。
今後、データ修正をしなくて済む事を心から願ってやみません。

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