Cosa vuoi mangiare?

ムコ多糖症のバトンについて

最近この『ムコ多糖症』の記事を載せている方を多く見かけます。

私も昨日このバトンをもらい転載させていただきましたがこの記事を見た方から連絡がありました。

ムコ多糖症に関わってる方から誤りがあると指摘を受けた方が（他ブログ）訂正文を載せていたとの事。

　　　　 (1)　厚生労働省の承認が遅いのは事実ですが、
　　　　　　　それは薬事行政のシステムの問題です。
　　　　　　　社会的認知度の低さが原因ではありません。

　　　　　　　当会が2004年11月、2003年から欧米で承認され販売が開始されている
　　　　　　　ムコ多糖症I型の酵素製剤の国内展開を早期に求める要望書を
　　　　　　　厚生労働省に提出しましたが、これを受けて、
　　　　　　　翌年の未承認薬使用問題検討会議にてとりあげていただき、
　　　　　　　製薬会社は2005年8月に新薬承認申請を実行することにこぎつけました。

　　　　　　　実際のところ、既成の薬事行政のシステムでは
　　　　　　　成り立たないはずのところを、緊急性の高い難病疾患として理解され、
　　　　　　　担当者の英断により山が動きました。

　　　　　　　いずれの酵素製剤も米国で開発されたものですので、
　　　　　　　国内展開にはタイムラグはあります。
　　　　　　　厚生労働省も製薬会社もそれぞれに多大な尽力をして下さっているものと
　　　　　　　当会は受け止めております。

　　　　　　　やる気がないように思われる文章は不適切と思います。
　　　　　　　何度か当会も厚生労働省や製薬会社を訪ね、
　　　　　　　ムコ多糖症の患者たちの現状を訴え、理解して頂いております。

　　　　　(2)　「発症するとほとんどの人が10-15歳で亡くなる」というのは誇大表現です。
　　　　　　　実際には重症なタイプでは10歳に満たないケースもあり、
　　　　　　　20歳前のケースはほとんどです。
　　　　　　　しかし、軽症の場合には20歳を超え、30歳、40歳の方もおります。
　　　　　　 「ほとんど」というのは表現に行き過ぎがあるでしょう。

　　　　　(3)　いま最も期待され安全といわれている治療法は酵素補充療法というものです。
　　　　　　　一定の効果を認めていますが、根治療法ではありません。
　　　　　　　これまでは骨髄移植以外はなかったので朗報なのです。
　　　　　　　ムコ多糖症への遺伝子治療は研究中のレベルです。

　　　　　　　とりあえずバトンの内容についてコメントさせていただきました。
　　　　　　　これが出回っているとなると、
　　　　　　　誤った認識が広まる危険性があるように思い危惧します。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　日本ムコ多糖症親の会事務局
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　http://www.mps-japan.org/index.html

ということだそうです。

みなさんのやさしさから多くの人がこの病気を知る。バトンはけして悪い事ではないですが

せっかくのみなさんの暖かい気持ちが無駄にならないように気をつけたいですね。

この病気についてムコネット

なお９月２日、舛添厚生労働大臣は、ムコ多糖症II型の酵素製剤について、「10月初めには承認する」との見通しを示したそうです。

あとバトンの中の文の
『5〜6歳の子が厚生省にｽｰﾂ姿で出向いて自分達が生きる為に必死に頭をさげてたりしています。』
とありますが間違いだそうです。

転載元: mana'olana

ムコ多糖症って知ってますか？

《ﾑｺ多糖症》って病気を知ってますか？

この病気は人間の中でも小さい子達に見られる病気です。

しかし､この《ﾑｺ多糖症》と言う病気は
あまり世間で知られていない (日本では300人位発病)
つまり社会的認知度が低い為に今厚生省や
その他製薬会社が様々な理由を付けて
もっとも安全な投薬治療をする為の薬の許可をだしてくれません。

《ﾑｺ多糖症》は日々病状が悪くなる病気で、､
発症すると殆どの人が10〜15歳で亡くなります。

8月7日「SCHOOL OF LOCK」というﾗｼﾞｵ番組で
湘南乃風の若旦那が 語ってから私達に出来ることを考えました。
それで思いついたのがこのﾊﾞﾄﾝという方法です。

5〜6歳の子が厚生省にｽｰﾂ姿で出向いて自分達が生きる為に
必死に頭をさげてたりしています。
この子達を救う為に私達ができる事は､
この病気を多くの社会人に知ってもらって
早く薬が許可されるよう 努力する事だと思います。

みなさん協力お願いします!!

[ﾑｺ多糖症]
ﾑｺ多糖を分解する酵素が先天的に欠損している為、
体内に蓄積することで様々な異常が引き起こされる病気。

多くの場合､身体や精神の発達遅滞､骨の変形､水頭症なども伴う。
重症の場合は成人前に死亡する。

今のところ有効な治療法が無いので､骨髄移植や
遺伝子治療の臨床成果が待たれる病気の1つである。




ﾑｺ多糖症支援ﾈｯﾄﾜｰｸ



★この本文を　日記に貼り付けてくださると嬉しいです。



※ﾌﾞﾛｶﾞｰさん達が何か力になれれば・・・とﾊﾞﾄﾝを手渡ししてます。
家庭や職場でも話題に上げて頂けると更に広がって行くと思います｡



1人でも多くの方に知って頂きたく今回ﾊﾞﾄﾝと言う形で繋げてみました。
皆様のご協力をお願いいたします。

転載元: そよ風に乗って

*タイプバトン*

　　　　　こんばんは^^

　　　　　今日はruriruriさんから回ってきたバトンです♪

　　　　　タイプ。。。私の場合こうでなきゃっていうのはあまりないですね。。

　　　　　パッと見というより、その人のオーラ？みたいなものに惹かれることが多いかな^^

　　　　　でもやっぱり、芸能人の方などは顔で選んじゃってるよねf^д^; )

　　　　　さっ、それでは、はじまりはじまり〜(*^-^*)

　　　　　ＮＯ１・・・好きなタイプを外見で答えて下さい。

　　　　　　　　ちょっと濃いめの人が好きなのかな〜
　　　　　　　　芸能人で「あっこの人いいな」と思う方はほとんど九州ですね。
　　　　　　　　

　　　　　ＮＯ２・・・ 顔

　　　　　　　　う〜ん、そんなにこだわりはないと思うんですが・・・
　　　　　　　　またまた芸能人でいうならキムタクより福山君ですね。
　　　　　　　　あま〜い顔に弱いのかも^^

　　　　　ＮＯ３・・・ 体型　

　　　　　　　　あまりふくよか過ぎる人はＮＧですね・・・
　　　　　　　　中肉中背で・・・

　　　　　ＮＯ４・・・身長

　　　　　　　　特にこだわりませんね。
　　　　　　　　　
　　　　　
　　　　　ＮＯ５・・・服装

　　　　　　　　ruriruriさんと同じくこだわりはありませんが、清潔感は大事です！

　　　　　ＮＯ６・・・職業

　　　　　　　　その人が一生懸命しているのであれば、なんでもＯＫです。
　　　　　　　　（常識の範囲内で）

　　　　　ＮＯ７・・・性格

　　　　　　　　『思いやりがある』の一言に尽きますね！
　　　　　　　　私の人生の中で一番心に響いた言葉で
　　　　　　　　「優しさはその場しのぎで作ることが出来るけど、思いやりは作れない。」と・・
　　　　　　　　ほんの些細なことにでも気づくことが大事だと思います。
　　　　　　　　自分自身いつもそうであるよう心がけています^^

　　　　　ＮＯ８・・・その他

　　　　　　　　　食事のマナーが出来てるかどうかって気になりますね。。。
　　　　　　　　　ナイフやフォークの使い方でなくエチケットの問題ですね。
　　　　　　　　　いくらカッコよくても食べてる時に「くちゃくちゃ」言ってたりしたら
　　　　　　　　　ありえないです！

　　　　　ＮＯ９・・・年上・年下どっちがタイプ

　　　　　　　　　年上ですね。
　　　　　　　　　今までの職場でだいたい自分が一番若かったりだったので
　　　　　　　　　女性のお友達も年上が多かったです。

　　　　　ＮＯ１０・・恋人になったらこれだけはして欲しい、して欲しくないという条件をあげてください。

　　　　　　　　　【して欲しい】・・一緒に暮らしていく上で、いくら空気のような存在になったとしても　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　会話だけはしていて欲しいですね。ボケつっこみはやっぱり大事です。

　　　　　　　　　【して欲しくない】・・【して欲しい】の逆ですね。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　三言亭主にはなって欲しくない。

　　　　　ＮＯ１１・・５人に回してください

　　　　　　　　　　いつも素敵な写真で楽しませてくれる　Ｎ９ＮＥさん　　　
　　　　　　　　　　かわいい姉妹を持つ素敵なママ　　　　めいママさん
　　　　　　　　　　ご家族いつも仲良しで素敵な奥様　　　toojigamoriさん　
　　　　　　　　　　とってもお料理上手で感心させられる　アカゲさん
　　　　　　　　　　海が大好きでイタリアをよくご存知の　doncanechanさん

　
　　　　　　　　　　　皆さま何かとお忙しいと思います。
　　　　　　　　　　　
　　　　　　　　　　　ＮＧの方はスルーしてくださいね^^

　　　　　　　　　　　私のタイプいかがだったでしょう？
　　　　　　　
　　　　　　　　　　　皆さんはどんなタイプの方がお好きですか？

　　　　　　　　　　　千差万別、十人十色ですね。

　　　　　　　　　　　それでは、次回をお楽しみに〜　(^O^)/~

指定バトン♪大芽ママさん♪秀さん♪ａｎｎｋｏさん♪ゆっちさん♪ちっぴーさん♪

こんにちは^^

　　　　　　今日はＮ９ＮＥさんから回ってきたバトン！いってみたいと思います♪

　　　　　　実はＨＩＳＡＫＯバトンは初めてでして。。。

　　　　　　頑張ってみたいと思います(*^-^*)

　　　　　　　

　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　ではまずはルール掲載です〜

　　　　　　　　　★指定者以外は絶対しないで下さい。　
　　　　　　　　　★いつまわってくるかのバトン・・・・とのことです。　
　　　　　　　　　★回してくれた人からもらった【指定】を【】の中に入れて答えること 
　　　　　　　　　★そしてタイトルはバトンを回す人の名前を載せる。
　　　　　　　　　最近思う【　　】
　　　　　　　　　こんな【　　】には感動！！
　　　　　　　　　直感的な【　　】
　　　　　　　　　こんな【　　】はイヤだ！！
　　　　　　　　　この世に【　　】がなかったら
　　　　　　　　　次回に回す人５人【指定】付きで


　　　　　　　　

　　　　　　　　　次に回った方ＮＧならスルーして下さい。。

　　　　　　　　　私に回ってきたお題はズバリ！！【料理】

　　　　　　　　　なかなか難しそうなバトンではございますが、いってみましょう♪

　
　　　　　　　　　最近思う【料理】
　　　　　　　　

　　　　　　　　　　　最近は電子レンジで簡単調理などの商品が多く出回っていますね。
　　　　　　　　　　　３分で出来るインスタントラーメンまでもが、レンジで出来るように
　　　　　　　　　　　なったとか。。。忙しい人が多くなったんでしょうね。
　　　　　　　　　　　でも私は、忙しいなら忙しいなりの工夫でお料理できるんじゃないかと思います。　　　　　　　　　　　　　　　　　　レンジで出来てしまうお料理を子供に与えたなら、昔流行った？
　　　　　　　　　　　「魚は切り身で泳いでるのかと思った。。」って子が、
　　　　　　　　　　　もっと増えるんじゃないでしょうか？野菜の形もわからない子が
　　　　　　　　　　　出てくる世の中にはなって欲しくないですね。。。
　　　　　　　　

　　　　　　　　　こんな【料理】には感動！！

　　　　　　　　　　　子供が出来てからというもの、めっきり外食をしなくなったので
　　　　　　　　　　　料理に感動することが減りましたね〜A^д^; )ｱｾｱｾ　　
　　　　　　　　　　　このブログでも紹介したんですが、お友達のＭさんのおうちに
　　　　　　　　　　　お呼ばれしたときはいつも感動させられますね♪何が感動って、
　　　　　　　　　　　テーブルセッティングからお料理、デザートにいたるまで、
　　　　　　　　　　　完璧にコーディネイトされてるんです♪私の師匠ですね^^
　　　　　　　　

　　　　　　　　　　直感的な【料理】

　　　　　　　　　　　私のお料理、お菓子、パン全ていつも直感で作ってます(*^-^*)
　　　　　　　　　　　お買い物に行った時に見つけたもので「パッと」ひらめいたものを
　　　　　　　　　　　作ってるので、時にはかなり怪しかったり。。。f^д^; )
　　　　　　　　

　　　　　　　　　　こんな【料理】はイヤだ！
　　　　　　　　

　　　　　　　　　　　ウチの長女と次男、今は落ち着きましたが、
　　　　　　　　　　　以前喘息がよく出てたんですね。食べ物からくるアレルギーとかは
　　　　　　　　　　　なかったんですが、食品に何が使われているかはとっても気になるんですね。
　　　　　　　　　　　それで、いわゆる体によくないもの。。添加物ですね、、
　　　　　　　　　　　これは遠ざけるようにはしています。ちょっとお題の答えには
　　　　　　　　　　　なってないかもしれませんが。。。
　　　　　　　　　　　見た目重視で添加物がたくさん入っているのでは本来の味が消されて
　　　　　　　　　　　しまってるんじゃないかと思います。でもまぁこのご時世
　　　　　　　　　　　普通じゃぁ売れないんでしょうけど。。。
　　　　　　　　　　　　　
　

　　　　　　　　　　この世に【料理】がなかったら・・・
　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　　　この世に料理がなかったら。。。
　　　　　　　　　　　みんな動物のように過ごしてるんでしょうね^^道端の草を食べてたり・・(笑)
　　　　　　　　　　　それなら地球温暖化も、もしかしたらなかったのかもしれないですね。
　　　　　　　　　

　　　　　　　　
　　　　　　　　　　次に回す人５人【指定】付きで

　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　　　大芽ママさん　　　【子育て】　　　

　　　　　 　　　秀さん　　　　　【ヘプバーン】

　　　　　　　　　　　ａｎｎｋｏさん　　　　　【お料理】

　 　　　　　　　　　ゆっちさん　　　　　【パン作り】

　　　　　　　　　　　ちっぴーさん　　　　　【お菓子作り】

　　　　　　　　　　　　皆さま何かとお忙しいかと思いますがよろしくお願い致します。

　　　　　　　　　　　　もちろんＮＧの方はスルーして下さいね('-^*)

　　　
　　　　　　　　　　　　私の初バトンいかがでしたでしょうか。。。？

　　　　　　　　　　　　それでは、次回をお楽しみに〜　(^O^)/~