映画『タイヨウのうた』の色素性乾皮症について。。。

最近やたらと宣伝している映画、
『タイヨウのうた』
って知っていますか？

主演女優がシンガーのＹＵＩ
主演男優が塚本高史です。

主人公（ＹＵＩ）は色素性乾皮症という
太陽の光に当たれない病気なんです。。。
ストーリーは簡単にいうと・・・
「Boy meets girl」
って感じですかね（笑）

まぁよくありきたりな話ですね〜♪

去年の冬、レミオロメンの『粉雪』の歌でヒットした
『１リットルの涙』や、
映画もドラマも大盛況だった
『世界の中心で愛を叫ぶ』
以来、「難病をかかえる少女」系の話がはやりですね〜

ということで、『タイヨウのうた』の色素性乾皮症
について調べてみました☆

太陽の光には有害な紫外線が含まれています。
よくファンデーションのＣＭで
「ＵＶカット」とか言われている
「ＵＶ」が「紫外線」のことです。。。

この紫外線が体に当たると、
体の細胞内の核に含まれる「ＤＮＡ」が損傷されます。
ちょっと難しい話なんですけど、
ＤＮＡの塩基にピリミジン二量体を形成してしまいます。
もちろん、生体にとってはこれは「異物」です。
このような「異物」は正常な細胞内では
ＤＮＡ修復機構で切除され、修復されるんですけど
色素性乾皮症ではこの修復機構（ヌクレオチド切除修復機構）がないんです・・・

ですから、紫外線によってＤＮＡが傷害され
がん細胞化させてしまいます。。。

色素性乾皮症ではおもに「皮膚がん」がよくおこります。

ですから、このような病気をもった患者さんは
日中はいっさい外にでられません・・・

今回の映画では、主人公（ＹＵＩ）は１６歳という設定ですが
この病気の患者さんは実際はこんなに長生きはできません・・・
よくて、小学校卒業できるかできないかくらいです。

それに、映画のように夜になったら
ストリートで歌うなんてこともできません・・・

まぁ、映画なんでなんともいいませんけど
この病気の患者さんは本当にかわいそうです・・・

体のいたるところに、皮膚がんが発生して
とても直視できません・・・

ですから、映画を観たならば
現実ももっとちゃんと見てほしいです。

僕も試写会応募したんで、当たったら観てみたいです♪

もし、親族にこの病気の患者さんがいらっしゃって
子供を作るかどうかで不安な方がいらっしゃったら
遺伝子検査を受けてみることがいいとおもいます。

ヒトゲノムはすでに解明されたので、
自分の子供が発症するかどうかが分かると思います。。。

色素性乾皮症は常染色体劣性遺伝で、
両親がともに保因者でないといけません。
ですから、もし両親とも保因者であっても
子供の発症確率は２５％です。

ですから、遺伝子検査をカップルで受け
きちんと話し合うことが大切だと思います。。。