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【先端巨大症】

         ☆ 先端巨大症(末端肥大症) ☆d26



定義
成長ホルモン(GH)の過剰により,骨・結合組織・内臓の過剰な発育をきたす疾患。

病態
GHは1本鎖のペプチドホルモンである。肝臓のGHレセプターに結合して、インスリン様成長因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)を産生しGHの種々の生理活性を生じる。
②ほとんどはGH産生下垂体腺腫によって生じる。下垂体腺腫のうちでは好酸性細胞腺腫が多く、10%程度は同時にプロラクチン(PRL)を産生するプロラクチノーマによる。稀に異所性成長ホルモン放出ホルモン(GH-RH)産生腫瘍によることがある。
GHの過剰な分泌が骨端線が閉じる前に起これば下垂体性巨人症になり,骨端線の閉鎖後に起これば先端巨大症になる。
糖利用↓、蛋白同化(⇒体液量増加)、脂肪分解、基礎代謝↑(多汗)
⑤GHの電解質代謝への作用により高血圧がみられ、半数に耐糖能障害(続発性糖尿病)を生じる。

診断のポイント
先端巨大様顔貌(眉弓部膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出)・手足の容積増大巨大舌

http://www.geocities.jp/study_nasubi/d/1.gif

手根管症候群←正中神経障害による
③視野欠損⇒両耳側半盲
④X線写真⇒前頭洞拡大・トルコ鞍の変形(ballooning、double floor)指趾末節のカリフラワー様肥大変形種子骨の肥大・足底部軟部組織の肥厚(heel pad thickness)

http://www.geocities.jp/study_nasubi/d/13.jpg

GH↑(>10ng/ml)・ソマトメジン-C(IGF-Ⅰ)↑がみられる。
⑥負荷試験
1)ブドウ糖負荷⇒GHが抑制されない。(正常人では低下)
2)TRH・GnRH負荷⇒GHが増加。(正常人では変化なし、奇異性反応)
3)インスリン・低血糖・L-dopa負荷⇒GHが増加しない。(正常人では増加)

治療方針
まず第1に外科的手術により完全摘出をめざす。
手術的摘出Hardy手術(経蝶形骨洞法) or 前頭開頭法
放射線療法⇒術後照射として行われるのがほとんど
薬物療法⇒GH分泌抑制・・・ブロモクリプチン・オクトレオチド(ソマトスタチン誘導体)
 *L-dopaは有効性が低く用いられない。

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