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連載 5
専門医：裁判に≪エー・・ホント！？≫【脳脊髄液減少症】
【参考文献】以下は参考文献です。 ☆■国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）の記述方針
診断基準は、
すべて満たされるべきアルファベット項目（A，B，C…）と付随する数字項目（1．2．3．…）からなっている。
満たすべき数字項目の数は基準に明示されている。
診断基準の後に「注」が付され、発作回数が5 回未満の例は、1．6．1「前兆のない片頭痛の疑い」にコード化すべきである、などと補足されている。
最後にコメントが付されている。
1．1「前兆のない片頭痛」については「片頭痛の病態は中枢神経系に由来する」などと注釈されている。
☆分類の緒言 国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）
患者は、A，B，C，D、などの基準をすべてを満たさなければならない。
それぞれの基準は「以下の4 項目の特徴のうち2 項目を満たす」というような特定の必要条件が存在する。
☆この分類の使い方 国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）
診断基準のA，B，C 等独立した項目に記載された幾つかの内容を満たす必要がある。
あるレターヘッドでは1 項目だけのものがあり、これを満たすことが必要である。
項目によっては記載内容が1 つしかなく、その場合はそれを必ず満たす必要である。
他の項目では、たとえばリストされた4 項目の特徴のうちいずれか2項目を必要とするというように複数の条件を持つ。
7．明確な診断基準のフルセットは、ある頭痛に対して1 桁と2 桁のレベルのみが示されている。
次に3 桁、4 桁のレベルで診断基準が必要な場合では、たとえば、
A の基準では1 項目または2 項目（あるいはその両方）といった基準を満たし、
B の基準ではさらに特定の項目が満たされることが要求される。
☆二次性頭痛の緒言 国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）
このため、診断基準を以下のように配列する。
二次性頭痛の診断基準：
A． 頭痛は、以下の（または以下に列挙した）特徴のうち1 項目（または複数）を有し、かつC およびDを満たす（注1、2）
B． 他の疾患が、頭痛の原因となることが証明されている
C． 頭痛が他の疾患と時期的に一致して起こる、または、頭痛が他の疾患と因果関係を示す他の証拠が存在する（あるいはその両方の場合）
D． 頭痛は原因疾患の治療成功または自然寛解後、3 ヵ月以内に（これより短期間になる疾患もある）大幅に軽減または消失する（注3）
注：
1．多くの二次性頭痛について、頭痛そのものの特徴は、文献にあまり報告されていない。記述が十分であっても、診断上重要な所見は、ふつうほとんど書かれていない。
すなわち、標準基準セット中の診断基準A は、因果関係の確立にはたいてい寄与しない。
しかし、B、C およびDの基準は、因果関係の確立に役立つことが多い。
そこで基準A は病像定義に用いるだけではなく、頭痛について知りうる限りを記述したり、いかに理解不足かを示す目的に用いることが可能である。これが基準A の記載形式（formulation）として、今のところさまざまな形式を許している理由である。これに触発されて、二次性頭痛の性状に関する研究が進み、最終的に大部分の二次性頭痛の基準A が、いっそう明確に定義されるようになることを期待している。
2．頭痛に関する情報が全く得られていない場合には、「頭痛の性状に特有なものはない」と記述する。
3．基準D は必ずしも確実なものではない。原因疾患が不治ないし改善しないケースも想定される。このような場合には、D を「適切な検査によりその他の原因を除外できる」と置き換えてもよい。多くの症例で、十分に追跡できないか、寛解までに必要な予想時間が経過する前に診断を下さなければならない。このような症例の大部分の頭痛は、「『疾患』による頭痛の疑い」としてコード化すべきである。基準D が満たされた場合に限り、確実な因果関係が完全な信頼性を持って確立することができる。特にこのことは、既存の一次性頭痛がその他の疾患により悪化したという状況下にいえることである。例をあげると、ほかの点では1．5．1「慢性片頭痛」の基準を満たす患者の大多数は薬物乱用があり、その乱用中止後に__頭痛は改善する。乱用薬物の離脱がなされる前の患者の取り決め（default rule）としては、先行する片頭痛サブタイプ（通常は1．1「前兆のない片頭痛」）、1．6．5「慢性片頭痛の疑い」、8．2．8「薬物乱用頭痛の疑い」の三つをコード化すべきである。薬物を離脱後、2 ヵ月以内に頭痛が改善しない場合には、8．2「薬物乱用頭痛」の基準Dを満たさないため、この頭痛診断を破棄し、1．5．1「慢性片頭痛」を適用する。薬物乱用があり、ほかに2．3「慢性緊張型頭痛」の基準を満たしている患者にも、同様のルールを適用する。
多くの場合、基準D は、推定原因の治癒、自然寛解または除去後に頭痛が改善するまでの制限時間を持っている。この制限時間は通常3 ヵ月であるが、一部の二次性頭痛ではさらに短くなる。3 ヵ月（またはそれより短い期限）後に頭痛の持続がみられる場合には、頭痛が実際に推定原因に続発したものか否かを疑うべきである。3 ヵ月後にも継続する二次性頭痛はしばしば経験される。しかし大部分は病因が科学的に証明されたものではない。
このようなケースについては、「『特定疾患』による慢性頭痛」として付録に掲載する。
☆この分類の使い方 国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）
13．ほとんどの二次性頭痛の最終的な診断基準は、（治療や自然寛解によって）原因疾患の軽快後、ある一定期間以内に、頭痛が著明改善するか消失することである。
そのような場合、この基準を満たすことが因果関係の証拠の必須部分となる。
疾患の治療前、あるいは治療の結果がわかる前に、患者をコード化する必要がしばしば起こる。
そのような場合には、診断は「［疾患］による頭痛の疑い」とする必要がある。
治療の結果がわかれば、診断は「［疾患］による頭痛」となる。
あるいは、基準が満たされていない場合には診断が変更される。
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【正しい理解：基準】国際頭痛基準
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