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連載 8
専門医：裁判に≪エー・・ホント！？≫【脳脊髄液減少症】
【参考文献】以下は参考文献です。 ☆分類の緒言 国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）
“明確な診断基準”（explicit diagnostic criteria）については、解説が必要であろう。以前は、実践的（operational）な診断基準と呼ばれていたが、「operational」という意味が一般には知られていない。「明確な」とは、「不明瞭なところがなく、正確で、かつできるだけ余分な解釈の余地のない」ことを意味する。換言すると、目的は基準をはっきりと記載することであり、これは世界の様々な地域で多くの医師が同じ方法で使うことができるという必要性があるからである。「時に」、「しばしば」、「通常」というようなあいまいな解釈が入り込む可能性がある語句の使用はなるべく避けた。
患者は、A，B，C，D、などの基準をすべてを満たさなければならない。
それぞれの基準は「以下の4 項目の特徴のうち2 項目を満たす」というような特定の必要条件が存在する。
同様の体系は、初版においても使われ、信頼性と再現性のあることが証明された。
初版は、一般集団における疫学調査から頭痛患者が紹介される専門の施設までの広範な領域で適用ができることが示されてきた。
初版の有効性と明確な診断基準はトリプタン製剤の研究によって証明された。トリプタン製剤による片頭痛の改善率は異なった国でもほぼ同率であったことが示されている。さらに、片頭痛患者におけるスマトリプタン注射の高い有効性は、少なくとも生化学的、薬理学的観点から、前兆のある片頭痛、前兆のない片頭痛の診断基準がほぼ均一な疾患概念であることを示している。この理由とそれ以外の多くの理由から、片頭痛
に対する診断基準はほとんど変更しなかった。
分類と診断基準は、病因論的あるいは記述的なものであるべきで、後者は症候群もしくは症候をもとになりたっている。
国際頭痛分類の初版と第2 版の両者は、二次性頭痛については病因論的（aetiological）、一次性頭痛は症候論的立場（symptom-based）をとっている。
もし、頭痛の経過や進展が考慮されるなら、片頭痛の診断は、その患者にとっての特有な経過が予想できるような、多くの情報が得られるようなものでなくてはならない。実際は、どのように一次性頭痛が経過し進展していくかは予知することはできない。ある患者は、頭痛は悪化し、慢性化することもあり、別の患者では、一次性頭痛は消失することもあり、数十年にわたり同じ状態のままであったりする。
将来的には、頭痛に関する予後の因子や、片頭痛や緊張型頭痛のサブタイプを明らかにする特徴を示すことができるようにすることが重要である。一時期は、3．1．2「慢性群発頭痛」は初発時より慢性のものと反復型から慢性に伸展したものに細分化されるとみなされていたが、多くの慢性群発頭痛が3．1．1「反復性群発頭痛」に復帰していくことが明らかにされた。このように、多くの異なった伸展パターンが、それぞれに重なり合っているものと考えられる。Billeらの長期的な研究によれば、同じことが片頭痛においてもあてはまる。これらの理由により、片頭痛患者の進展について大規模でよりよい研究がなされない限り、進展歴を分類することはできない。
初版の時と同様に第2 版の国際頭痛分類は、頭痛の現象論（phenomenology）によって患者を分類している。臨床において使う時や臨床試験や病態生理学的な研究で用いる時は、通常は患者は過去一年以内にそのタイプの頭痛がなくてはならず、これからも同じ発作がおこるであろうことを意味する。その他の使い方としては、特に遺伝子研究では、患者の生涯の頭痛歴にさらなる関心がもたれる。従って、もし患者に20 年前に片頭痛の発作があったがその後に発作がなくても、遺伝子研究においてはこの患者は片頭痛の表現型を有しているといえる。このような原則にたつと、患者がある時期に、1 つの診断をうけ、1〜2 年後にその他の頭痛の診断をうけることもありえることになる。ある患者には1 つ以上の頭痛診断や、2 つ以上の片頭痛の診断をつけることさえ可能でありまた必要でもある。
これまでのところ、2 つの片頭痛の遺伝子が同定された。これらは、稀な疾患である1．2．4「家族性片麻痺性片頭痛」の患者の半数でのみにしか特定されていない。このため、国際頭痛分類第2 版では、遺伝子研究による大きな影響は受けなかった。しかしながら今後10 年の間には片頭痛の遺伝子がさらに解明されることが期待される。その時は、疑いもなく頭痛分類に関しての大きな変換点となるであろう。しかし現時点ではその変化がどのようなものになるか述べることはできない。おそらくいくつかの単一遺伝子の疾患が同定され、臨床的に定義された表現型が異種のものからなることが明らかになるであろう。一方、近年の家族性片麻痺性片頭痛の研究によって明らかにされたように、同じ遺伝子の変異が全く違った表現型となる可能性もある。このように、片頭痛の遺伝学は大変複雑であることが容易に見て取れることから、日常臨床や研究レベルにおいては臨床的に定義された診断を使い続けざるをえない。
分類とその診断基準は、信頼性と確実性があり、あらゆる疾患が網羅されて扱われているべきものである。幸いにして、部分的にすでに述べてきたように、国際頭痛分類は非常に高い信頼性と確実性があることが示されてきた。また、この分類は一般集団を扱う研究から頭痛クリニックが行う研究に到るまで包括できることが証明されてきた。我々は、第2 版がさらに信頼性と確実性があり、かつ網羅的であると信じているが、今後の研究によってのみ、この信念が証明ないし反証されるであろう。__
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【正しい理解：基準】国際頭痛基準
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