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第14回日本脳脊髄液減少症研究会 平成27 年3月14・15 日 プログラム 抄 録
テーマ エキスパート「診断と治療の標準化とさらなる工夫」
抄録
一般口演 1-23
９．いわゆる「脳脊髄液減少症」患者453 例の治療成績
千葉・柏たなか病院 正常圧水頭症センター
高木清
【背景と目的】 軽微な外傷の後、頭痛、めまい、集中力低下などの多彩な症状が長期間続くことがあることは古くから知られている。 このような病態に対し、我が国では2003 年以降「脳脊髄液減少症」と言う疾患概念が提唱されている。 筆者は2004 年4 月から2014 年12 月までに初診患者として453 例を治療したのでこれまでの治療成績を報告する。 【対象患者と方法】 2004年4 月から2014 年12 月までにいわゆる「脳脊髄液減少症」と考えられた初診患者で、入院加療した453 例を対象とした。 治療はブラッドパッチ、気脳術、硬膜外空気（酸素）・生理食塩水注入療法、髄液シャント術を行った。 治療効果はComplete Cure（CC：ほとんど全ての症状がなくなり、発症以前の生活に戻れた）、Excellent（E：頭痛などの症状は残るが、正常な社会生活が営める）、Good（G：症状は軽減したが正常な社会生活が営めるまでには改善していない）、Fair（F：治療により一部の症状は軽減したが、再度悪化した）、No（N：治療効果なし）、Poor（P：治療により悪化）の6 段階で評価した。 【結果】 平均年齢は39.0 歳（男:女 = 198:255）。治療効果は、CC（71 例 (15.7%)）、E（211 例(46.6%)）、G（113 例(24.9%)）、F（46 例(10.2%)）, N（12 例(2.6%)）, P（0 例(0%)）であり、62%は社会復帰していた。一時的な改善も含めれば97％に治療効果が認められた。 考察と結論：「脳脊髄液減少症」という疾患概念の正当性は議論のあるところであるが、軽微な外傷後に生ずる様々な症状は高い確率で治癒可能である。
１０．Ａｑｕａｐｏｒｉｎファミリーの発現様式から脊髄膜ｐｒｅ−ｌｙｍｐｈａｔｉｃ ｈａｎｎｅｌを考える−髄液漏出と水チャンネル関連性の検証− 大分大学医学部 生体構造医学講座（臨床解剖学） 三浦真弘 大分大学医学部・麻酔科学講座 内野哲哉 東札幌脳神経外科クリニック 高橋明弘 すずき脳神経外科クリニック 鈴木伸一 中枢神経系実質内の水分量ならびに脳脊髄液（ＣＳＦ）量の平衡状態の調節には、中枢神経系以外の器官系とは異なりリンパ管系に依存できない特異的機序の存在が不可欠である。 これまで演者らは、本研究会においてＣＳＦ圧に依存する形ではあるが脊髄硬膜−神経根移行部に局在する髄膜脈管外通液路を介して硬膜外リンパ管網（ＥＤＬＮ）に浸潤−吸収される髄膜−リンパ管機能的連関の存在を報告してきた。 クモ膜下腔内を満たすＣＳＦとそれを側副吸収するＥＤＬＮとは直接交通しないが、硬膜線維層板に形成された特殊な篩状斑構造とは別にＣＳＦの髄膜内侵入・浸潤過程において関連構造における水チャンネルの発現意義も容易に推測できる。 現在、哺乳類では１３種類のａｑｕａｐｏｒｉｎ：ＡＱＰの存在が明らかにされている。 その中でＡＱＰ１とＡＱＰ４は中枢神経系において最も多く発現する。 特に脳実質におけるＡＱＰ４は、様々な脳損傷・脳疾患にともなう脳浮腫の病態と深く関係することで、ＣＳＦ循環・吸収との関連性が示唆されている。 ＣＳＦ吸収と実質内の水分調節はともに動的平衡状態が必要であることから、分子レベルから経リンパ管ＣＳＦ吸収路の吸収能を検証することも重要と考える。 一方、近年ＡＱＰ４の機能を阻害する抗ＡＱＰ４抗体の発現が視神経脊髄炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａ： ＮＭＯ）ならびに多発性脊髄硬化症（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ： ＭＳ）の発症機序の１つであることが明らかになりつつある。 今回、髄液の正常漏出機序に関わる髄膜ならびにＥＤＬＮ内皮細胞での発現状況について検索することで、脈管外通液路（ｐｒｅｌｙｍｐｈａｔｉｃｃｈａｎｎｅｌ）を介する経リンパ管髄液側副吸収路の機能的意義について再考した。 またＲミエロで硬膜嚢下端に水信号が顕著に出現した症例に対して調べた抗ＡＱＰ４抗体の検索結果についても同時に考察したい。
１１．脳脊髄液減少症の認知度調査
むち打ち治療協会 渡邉文弘 【目的】 難治性のむち打ち症の中に脳脊髄液減少症が存在し、社会的認知度は高まってきているといわれている。 そこで脳脊髄液減少症について、実際にどの程度の認知度、理解度が得られているかを調査する目的で、引き続きアンケートをおこなった。 今回も、一般社団法人むち打ち治療協会所属の治療院の来院患者だけではなく、インターネットによるアンケートをおこない、脳髄液減少症の認知度調査をおこなったので報告する。 【対象と方法】 平成27 年2 月2 日から2 月23 日までの3 週間間、一般社団法人むち打ち治療協会所属130 施設に対するアンケートの回答結果と、インターネットからの回答結果より、脳脊髄液減少症の認知度について、検討する。 【結果】 当日、供覧 【考察および結論】 一般社団法人むち打ち治療協会はむち打ち症治療を専門とした接骨院・整骨院の団体であり、全国のむち打ち症患者の対応をおこなっている。 むち打ち症の治療では、難治性の症例にたびたび遭遇し、これらの症例の中に、間違いなく脳脊髄液減少症が存在する。 むち打ち症治療成績向上のため、当協会においても脳脊髄液減少症に関して理解を深め、疑いのある症例に関しては専門的な治療を薦めるべきと考えている。 まずは当協会において、脳髄液減少症の認知度調査をおこない、結果を踏まえた上で、今後の当協会の役割について、経験のある先生方から御指導、御意見を賜りたい。
１２．リハビリテーションの紹介と、評価方法の検討
国際医療福祉大学熱海病院リハビリテーション部 伊藤泰明 当院リハビリテーション部では、脳神経外科からの処方により脳脊髄液減少症患者に対するリハビリテーション介入を実施している。 対象には、発症から長期間を経過し、残存する機能障害に苦しむ患者が少なくない。 症状も多岐にわたるが、慢性化したいわゆる疾病由来の症状、神経絞扼障害などの合併症、二次的障害、廃用症候群などが混在し、障害像は患者により様々でありかつ複雑である。 長期の経過をたどる患者からの話では、急性期に「起きていられない」という時期を経て、EBP を中心とした治療の末、「あの時よりはましになった、休みながらなんとか日常生活を送っている」という訴えをしばしば耳にする。 多くの場合、それらの患者は、肩が凝り、腰痛があり、何をするにもひどく疲れ、全身がこわばり、基本動作にも過剰な努力を要している。 出来ないのではなく、何事もできるけれど楽にはできない、という方が多い。 発表では、それらの患者に対する理学療法介入について、動画で内容を紹介する。 また、病態解釈に難渋したり、痛みが強く、介入初期は触れることすらままならない症例もしばしば経験する。 客観的な評価を実施し報告することが難しい場合も多く、これまで当研究会では動画で患者のマクロな変化を記録し報告してきたが、今後はそれに併せて、患者の主訴を反映するような客観的な評価指標も必要であると考えている。 その一つとして、自律神経評価についても検討している。 発表ではその検討内容も紹介する予定である。
１３．交通外傷後脳脊髄液減少症の仙椎部ＭＲミエロ
東札幌脳神経クリニック脳神経外科 高橋明弘 外傷後脳脊髄液減少症を３ＤＦＳＥ法（静脈血流がｆｌｏｗ ｖｏｉｄとなる）によるＭＲミエロで評価すると、約30％の症例で仙骨脊柱管内に高信号病変が認められ、ブラッドパッチ（ＥＢＰ）後に消失する。 腰仙椎部からの漏出なのか？頚胸椎部から漏出したものが落下したものなのか？ この高信号病変は正中部にみられることが多いが、水が貯留しやすい正中部に貯留しているだけなのか、正中に存在する硬膜外終糸との関連がどのようになっているのかが不明である。 脊髄ＭＲＩを併用してＭＲミエロで見られる高信号病変の存在検索を行ったので報告する。 【対象】 交通事故が原因の外傷後脳脊髄液減少症9 例、年齢は10 歳から37 歳 男性3 例 女性6例。 【方法】 Ｐｈｉｌｉｐｓ社製Ａｃｈｉｅｖａ 1.5Ｔ Ａ−ｓｅｒｉｅｓを用い、全脊髄のＭＲミエロをＥＢＰ前後に撮影した。 仙骨脊柱管内に高信号病変を認めた症例に対しては脂肪抑制Ｔ2 強調ＭＲＩ矢状断像と水平断像、脂肪抑制造影Ｔ1 強調ＭＲＩ水平断像を追加した。 ＭＲミエロの正面像、側面像、脊髄脂肪抑制Ｔ2 強調ＭＲＩ正中矢状断像を比較して高信号病変の脊柱管内における位置を 推定し、脂肪抑制Ｔ2 強調ＭＲＩ水平断像と脂肪抑制造影Ｔ1 強調ＭＲＩ水平断像で病変の造影の有無を確認した。 【結果】 1）腰仙椎部にＥＢＰを施行すると高信号病変は消失したが、治癒を得るには頚胸椎へのＥＢＰも要した。 2）脊柱管内中央部に存在する高信号病変は、脂肪抑制Ｔ2 強調ＭＲＩ水平断像で高信号として認められ、造影されなかった。脊柱管内後方に存在する高信号病変は、脂肪抑制Ｔ2 強調ＭＲＩ水平断像で高信号として認めたれ、そのより小さい背側の領域が造影されたことから、後内椎骨静脈叢に接して存在すると推測された。
１４．ＲＩ脳槽シンチグラフィーの有用性と課題
山王病院 脳神経外科 高橋浩一 ・ 美馬達夫 【目的】 ＲＩ脳槽シンチグラフィー（脳槽シンチ）は、髄液漏出の描出、経時的な髄液動態の把握に加え、ＲＩ残存率を定量的に評価できるという利点を有する。 しかし、ＣＴミエログラフィー（ＣＴミエロ）に加え、空間分解能が劣り、ＲＩ残存率に関しても、検討の余地があると考えている。 今回、脳脊髄液減少症診断に関して脳槽シンチの残存率 （24時間後） が20％以下確定、20％−30％境界域、30％以上正常と定義し、ガイドライン2007 基準の30％以下診断確定と比較し検討した。 【対象と方法】 対象は、脳脊髄液減少症を疑い、山王病院を受診し、ＲＩ脳槽シンチを施行した症例である。 【結果】 症状や経過が脳脊髄液減少症としては典型的でないにもかかわらず、ＲＩ残存率が30％以下であったためガイドライン2007 にのっとり脳脊髄液減少症と診断し、ブラッドパッチを施行した症例、ＲＩ残存率が20％−30％であり境界域と判断し、硬膜外生理食塩水注入を施行したが効果を認めず、他病態と判断した症例を提示する。 【考案】 ブラッドパッチがほとんど効果を示さず、脳脊髄液減少症と診断した症例は、精神疾患、原因不明を含めて他病態である可能性を考慮すべきである。 そしてＲＩ残存率の基準は低率に設定し、ボーダーライン、もしくは正常例に関しては硬膜外生理食塩水注入の効果を試すのが診断能力向上につながるのではないかと考えている。 また近年ＣＴミエロの同時施行例が増えているが、髄液漏出が鋭敏に描出される一方で、硬膜外への髄液漏出が病的か正常範囲か判断に迷う症例も存在する。 両者を同時におこなう事で、解剖学的な髄液漏出の状態とＲＩ残存率評価による髄液漏出の程度が把握でき、有用な検査となり得ると考えている。 【結論】 脳脊髄液減少症診断において脳槽シンチは有用で、不可欠である。硬膜外生理食塩水注入試験、ＣＴミエロを加える事で、診断能力向上につながると思われる。
１５．硬膜外ブラッドパッチの技術的考察
国立病院機構福山医療センター脳神経外科 守山英二 【目的】 硬膜外自家血ブラッドパッチ（EBP）の特発性低髄液圧症候群（SIH）に対する有効性については、多くの報告がある。 一方、近年確認された交通事故などの外傷後に発症する脳脊髄液漏出症に対するEBP の有効性は、現在厚生労働省研究班で検討中である。 当院での治療成績を分析した。 【方法】 福山医療センターでは平成24 年7 月以降、先進医療によるEBP が可能になった。 その後の2 年間に新たに脳脊髄液漏出症と診断され、EBP 治療を受けた患者は106 例であった。 内訳は典型的なSIH14 例、腰椎穿刺などの医原性6 例、残り86 例のほとんどは交通外傷などの外傷後発症であった。 これらの患者の治療経過、成績を分析した。 【結果】 最終的に約８０%の患者が受傷前の生活に戻っていた。 治療効果不十分の割合は外傷性患者で少し高かった。 EBP治療回数は平均1.9（1〜4）回であり、SIH は1.4 回、医原性1.2 回、外傷性2.0 回と外傷性では有意に多かった。 【考察】 同じ脳脊髄液漏出症であっても、特発性と外傷性では治療反応性に若干の差が見られる。 漏孔の部位、形状、数などの違い、さらに外傷性では頸椎捻挫、胸郭出口症候群などの合併が病状を複雑にしている可能性がある。 SIH患者の主な漏出部位は、頸椎〜上部胸椎であることはよく知られている。 筆者の経験では、外傷性患者の漏出は胸腰椎移行部付近に位置することが多い。 その違いを踏まえた現在のEBP 治療の工夫、今後の課題について考察する。
１６．脳脊髄液減少症難治３例に対するフィブリンパッチの使用経験
麻生総合病院 脳神経外科 鈴木伸一 【はじめに】 脳脊髄液減少症(CSFH)として診断し、ブラッドパッチにて一度は完治したが、種々の原因で再発を繰り返した３症例に対して、患者同意の上でフィブリンパッチをおこなった。 この症例について、考察を加えて報告する。 【症例および方法】 症例１：６５歳女性2011 年CSFH を発症し、EBP 治療にて完治した。 その後、遊んでいた子供と衝突し再発した。 2013年4 月にEBP 治療をおこない症状は改善したが、その後も起立性頭痛が残るため、同年12 月に2 回フィブリンパッチをおこなった。 症例２：４４歳女性2004 年外傷後起立性頭痛、三叉神経痛あり、頸部EBP にて症状は改善するが、毎年のように症状の再燃があり、部位をかえてEBPをおこない、治癒にて退院していた。 2014年１月に再発があり、３回フィブリンパッチをおこなって現在、経過観察中である。 症例３：４７歳女性2009 年交通事故後起立性頭痛とめまいがあり、EBP 治療をおこない、症状の改善をみている。 2014年3 月に症状の悪化あり、１回フィブリンパッチをおこない、経過観察中である。 診断は、CT ミエロにて漏出部を確認し、漏出が疑われる部位にパッチをおこない、症状の改善を認めた時点で治療終了とした。 治療後の漏出の有無は、３〜８ヶ月後CT ミエロにて確認をおこなった。 フィブリン硬膜外注入は、化血研プロトコールに従った。 【結果】 ３例とも起立性頭痛は軽快して観察中である。 フィブリンパッチは、自己血に比べて注入の際に疼痛や灼熱感が生じた。 ３例中２例で治療後のCTミエロで漏出部位と考えた部位にて画像の改善は認めなかった。 １例は、CT ミエロで硬膜外（腹側）に造影剤が漏出し、穿刺部からの漏出か硬膜亀裂部位からの漏出か判断できなかった。 【考察】 フィブリンパッチは、自己血に比べて反応性が強い様であるが、複数回の使用でも特に問題は生じなかった。 漏出部位の確認にあたり、症状の改善と一致しておらず、画像診断を今一度考えて、正確を期さなければならないと思われた。 １７．25 ゲージペンシルポイント針を用いたRI 脳槽シンチ、CT脊髄造影の同時撮影の具体的な方法．-動画による説明- 福山医療センター 脳神経外科 守山英二 岡山旭東病院 脳神経外科 溝渕雅之 【背景】従来のSIH診断においてRI 脳槽シンチ（RIC）は信頼性が高い検査とされていた。 しかし現在の厚労省画像診断基準では、誤注入、穿刺孔漏出による画像修飾の可能性から『参考』所見にとどめられている。一方で国際頭痛分類第3 版（ICHD-3）では画像解像度の低さから、”less sensitive, outdated”とされている。 これらの評価は相反するものであり、筆者の経験ではRIC は感度、特異度ともに優れた検査法である。 しかし正確なデータを得るためにはいくつかの留意点があり、検査法の標準化が必要であろう。 今回は福山医療センターの検査手順を紹介する。 【検査手順】当院では25G ペンシルポイント針を使用している。 25Gペンシルポイント針は，幾つかの会社から発売されている。 共通点としては，先端に刃面がなく側孔があり，細く華奢であるため腰椎穿刺針のガイド針として22G ランセット針が付属している。 穿刺部位（L3/4 あるいはL4/5）皮下に局所麻酔薬を浸潤させた後、ガイド針を刺入する。 （肥満体型であっても、L5付近では意外に皮下組織が薄いことがあり、稀ではあるがガイド針による硬膜穿刺の経験がある。 不用意なガイド針刺入は避ける必要がある。） ガイド針中に25G ペンシルポイントを進め、腰椎穿刺を行う。 針の内径が細く排液には少し時間がかかる。 初圧測定は延長チューブを装着して、チューブ遠位端を腰より低い位置まで下げ、髄液をチューブ内に誘導する．その後チューブを持ち上げて、液面を低下させ停止した位置で髄液圧を測定する。 液圧過小評価との批判を避けるためである。 その後、脊髄造影用オムニパーク10ml、RI 溶液1ml の順に注入、チューブ内薬液を約2ml の空気で押し込む。 延長チューブを使用しているために、途中髄液の逆流確認の際に針先のずれを心配する必要がない。 画像撮影はRIC： 1、2.5、6、24 時間後、CT脊髄造影（CTM）：1.5 時間後、下部胸椎以下のMRI撮影：穿刺前日、2、5 時間後である。 腰椎穿刺後2 時間は水平臥床で移動はストレッチャー、2.5 時間後のRI 撮影まで排尿禁止を指示する。 【考察】撮影したRIC、CTM、脊髄MRI 画像を総合的に検討して、髄液漏出の診断を行っている。 硬膜外〜硬膜下誤注入は稀であり、ほとんどの場合、2 時間後脊髄MRI 画像で皮下局所麻酔薬の位置から穿刺レベルが分かり、穿刺孔漏出有無、広がりの評価が可能である。 穿刺孔漏出による画像修飾が問題になることは少ないと考えている。
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ありがとうございます。
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みんなが、いち早く、助かります様に・・・・・・
2015/3/27(金) 午前 2:05 [ ＫＩＫＩＴＡＴＡ ]
注：記載に誤りがあれば、遠慮無くご教示下さい。
批判・激励・文句，なんでも歓迎
みんなが、いち早く、助かります様に・・・・・
2015/3/27(金) 午前 2:06 [ ＫＩＫＩＴＡＴＡ ]