 ■連載 Ⅱ このブログです。
■≪頭部よりの漏れ≫「脳脊髄液減少症」現在の動向
◆『耳・口・鼻・目・等』
◆≪頭部よりの漏れ≫は、臨床も残念な事に、まだ、これからの深く解明される課題です。
◆各器官の複雑で関連し繊細な部位から漏れが起こっても何の不思議もないでしょう。
■≪頭部よりの漏れ≫「脳脊髄液減少症」現在の対応状況
★★★世界最先端の医学臨床であろう★★★
■一、 ２０１７年３月 現在の対応 ■二、 ２０１６年３月 現在の対応 ■三、 ２０１５年３月 現在の対応 ■≪現在医学の語られない不思議な事実≫
◆頭部の手術では、基本的には、総て「脳脊髄液」の満たされているくも膜部を切らないと手術は不可能です。当然にその外部に有る硬膜も切ります。
◆「脳脊髄液」は、必ず漏れたり、流れ出ます。
◆現在は、この医学対処は、人口硬膜での修復と自然治癒とされています。
◆ただちの生死等との比較では、「脳脊髄液減少症」発症は、医師は仕方ないと考えるでしょう。
◆しかし、上記での医学対処では、後に「脳脊髄液減少症」で苦しんでいる患者さんも多数居られると考えられます。
◆この患者に医師は、頭部の手術の後遺症と説明するでしょう。
◆しかし、「頭部の手術の後遺症」で嘘では有りませんが、真実の「脳脊髄液減少症」とは言っていないでしょう。
◆頭部の漏れでのブラッドパッチ治療の記載は世界的にも書かれたものは無いだろうと思います。
◆今後に、真摯に真実に向き合って、臨床が進み、真に患者の治療が可能にな日を願います。
■三、■資料≪当ブログでの記載≫ 2015/3/27(金) 午前 1:22 https://blogs.yahoo.co.jp/kikitata3/33846461.html
第14回日本脳脊髄液減少症研究会 平成27 年3月14・15 日 プログラム 抄 録
抜粋≪ページ10〜≫ 特別講演
脳脊髄液減少症と耳鼻咽喉科
慶應義塾大学医学部 耳鼻咽喉科
國弘幸伸
脳脊髄液減少症の診断・治療に携わっている耳鼻咽喉科医は少ない。
本疾患の主症状が頭痛であることや交通事故などの外傷に起因することが多いことが一因であろう。
しかし脳脊髄液減少症では耳鼻咽喉科領域の症状もよく出現する。
特にめまいはよく認められる。
筆者の外来を受診する本疾患患者の主訴はほぼ全例においてめまいである。
回転性めまいではなく浮動性めまいを訴える患者が圧倒的に多い。
以前は、他院脳神経外科において硬膜外自家血注入術などの治療を繰り返し行ったのにもかかわらずめまいが改善しないため精査を依頼されることが多かった。
現在もそのような患者が少なくないが、原因不明の浮動性めまいを主訴として当院を受診し、脳槽シンチグラフィーなどを行った結果、脳脊髄液減少症と診断される症例も増えてきている。
当科で脳脊髄液減少症と診断した患者はほぼ全例、山王病院脳神経外科に最終診断と治療を依頼している。
・・・・・・・
これに対して、起立性頭痛を主訴として筆者の外来を受診する患者はこれまで一人もいない。
脳脊髄液減少症に随伴するめまいの特徴は、回転性めまいよりも浮動性めまいであることが圧倒的に多いということである。
脳脊髄液減少症は外傷を契機として発症することが多い。
・・・・・・・
≪文章の途中ですが、続きます≫
脳脊髄液減少症に随伴するめまいのもう一つの特徴は、所見に乏しいということである。
つまり、自発眼振や頭位眼振はほとんどの症例で認められない。
たとえ眼振が確認できてもその眼振はごく微弱であり非特異的である。
運動視標追跡検査や視運動性眼振検査でも明らかな異常が認められることはない。
温度刺激検査でも管麻痺が確認できることはほとんどない。
稀に本検査で管麻痺が認められる症例があるが、頻度がごく低いため、脳脊髄液減少症によって生じた異常とは断定できない。
聴力もほとんどの症例において正常である。
ただし、注意深くオージオグラムを観察すると、正常範囲ではあるが低音域に軽度の聴力低下があるのではないかと疑われる症例が存在する。
しかし、オージオグラムは左右同程度であることが多く、このわずかな聴力低下が脳脊髄液減少症によって引き起こされたものであるのか、それとも脳脊髄液減少症発症前からあったのかを判断することはやはり困難である。
一部の症例では50〜80dB 前後の感音難聴が認められることがある。
しかし、このような患者でも誘発耳音響放射や聴性脳幹反応は正常であり、内耳や脳幹の機能障害は確認できない。
また、不思議なことであるが、純音聴力検査で中等度〜高度の難聴が認められる患者であっても診察中の会話に支障をきたすことはない。
現時点では一種の機能性難聴としか表現のしようがない。
聴力レベルのいかんを問わず耳閉感や語音弁別能の低下を訴える患者が多いことも脳脊髄液減少症の神経耳科学的特徴である。
ただし、語音弁別能検査を行っても異常が確認できることは珍しい。
多くの症例において耳鳴も認められるが、耳鳴による苦痛を強く訴える患者は少ない。
このように脳脊髄液減少症では患者の訴えを裏付ける聴覚平衡機能検査所見に乏しい。
しかし診察中、患者を立たせると、驚くほど高度のよろめきを示す患者がいる。
開眼ですら立位を保持できないことも珍しくない。
筆者が脳脊髄液減少症患者の診察経験が少なかった頃には、患者が戯れているのではないかと疑ったこともある。
閉眼では重心動揺が一層高度になるが、開眼でも閉眼でも重心動揺にはさほど差がないことも本疾患における平衡失調の特徴である。
開眼でも重心動揺が著しく亢進していることと開眼でも閉眼でも重心動揺に大きな差がない（ロンベルグ率が小さい）ことは重心動揺検査でも客観的なデータとして裏付けることができる。
ただし、平衡失調が高度である場合には、検査中に転倒するため検査自体ができないことがある。
生体は、身体の平衡を維持するために前庭覚、視覚、体性感覚を利用している。
これらの入力を元に身体の位置や向きを認知し適切な身体や眼球の動きを生み出す。
脳脊髄液減少症患者では、視覚入力ばかりでなく前庭入力、体性感覚入力も不安定になっており、更にこれらの系からの入力を統合する中枢神経系の機能も低下していることがこのように高度の平衡失調を長期にわたって引き起こしているのではないかと筆者は考えている。
視覚情報が混乱しているだけであるのならば、閉眼すれば平衡失調は改善するはずである。
また、脳脊髄液減少症を合併していない外リンパ瘻患者では、手術によって術後、劇的にめまいや平衡失調が改善する。
これに対して、脳脊髄液減少症を随伴する外リンパ瘻患者において術後、めまいや平衡失調が劇的に改善することは稀である。このことも脳脊髄液減少症患者における平衡失調は外リンパ瘻などの内耳機能障害のみによって引き起こされているといった単純な病態に起因するものではないことを示唆している。
興味を引かれるのは、このような高度の平衡失調は仰臥位をとらせたり補液を行うことによって改善することがあるということである。
ただし、当科では、患者を仰臥位またはファウラー位をとらせた姿勢で補液を行っている。
そのため、補液後の平衡失調の改善が上体を寝かせたことによるのかそれとも補液の効果であるのかの判別はできない。
補液後には平衡機能が改善するばかりでなく聴力も改善することがある。
そのような患者は、一様に「目の前が明るくなった。
はっきり見えるようになった」と述べる。
１時間程度の比較的短時間の間に聴力が著しく改善する機序は明確ではないが、頭を下げるとともに補液することによって頭部の髄液圧が上昇し、その圧上昇によって蝸牛水管を通じて外リンパ腔の圧も上昇するのが一因ではないかと筆者は推測している。
多くの患者では仰臥位をとらせたあとや補液後には患者の頭痛も軽減し集中力も高まる。
また、持続時間の長い検査音を使って純音聴力検査を行うと良好な検査結果が得られることがある。
したがって集中力の低下によって実際の聴力よりも悪い純音聴力検査結果が得られていたのが、聴覚機能自体には改善がなくとも集中力の向上によって補液前よりも良好な検査結果が得られるようになった可能性もある。
脳脊髄液減少症の基本的な病態は脳脊髄液の脊髄からの漏出である。
一方、外リンパ瘻は外リンパの中耳への漏出である。
しかし外リンパ腔は蝸牛水管を介してくも膜下腔とつながっている。
したがって外リンパ瘻は内耳を介した脳脊髄液の中耳への漏出であると表現できないこともない。
最後に、耳鼻咽喉科医の立場から、脳脊髄液減少症患者の診察において常に念頭に置いていただきたい病態がもう一つある。髄液鼻漏である。脳脊髄液減少症患者では髄液鼻漏も合併していることが珍しくない。
筆者はこのような患者を30名ほど持っている。
このような患者は硬膜外自科血注入術の効果が弱い。
本治療の効果が弱いばかりでなく、本治療によって髄液鼻漏が出現または増悪することもある。
筆者は、このような患者3 名に対して、内視鏡下に副鼻腔開放術を施行したる。
これらの患者では、篩板からじわっと透明な液体が漏出してきていることが確認された。
手術囚虜前に篩板にフィブリン糊を滴下して手術を終えたが、効果は限定的であった。
篩板から鼻腔へのリンパ管が髄液吸収の重要な経路となっていることが他の動物では知られている。
ヒトにおいても篩板を介するリンパ管は髄液の吸収に何らかの役割を果たしており、軽微な外傷によってこのリンパ管が破綻することが髄液鼻漏を引き起こしている可能性がある。
髄液鼻漏に対して手術治療を行うにあたってのジレンマは、髄液鼻漏を停止させようとすれば嗅覚を犠牲にせざるをえないことである。
筆者は、髄液鼻漏を合併している脳脊髄液減少症患者に対しては、１か月程度の入院と安静・補液治療を強く奨めている。
まだ本治療を行った患者数は少なく観察期間も短いが、本治療だけで髄液鼻漏が完全に停止した患者もいる。
ごく少数の患者に対して、これまでスパイナルドレナージ、L-P シャント、および側脳室-上矢状洞シャント術などを行って脳脊髄液減少症ばかりでなく髄液鼻漏も改善した患者がいるが、これらの治療を行うにあたっては、患者への十分な説明と患者と医師との間の深い信頼感が必要とされる。
脳脊髄液減少症で出現する多彩な神経症状を一つの病態だけで説明することは困難である。
各専門領域の医師の緊密な連携によって、今後、本疾患の病態が解明されることを期待している。
【まとめ】
筆者が今回の講演のなかで述べたいことは、本抄録のなかにほぼ網羅した。
当日の講演時間を考慮すると、本抄録の内容を理解していただくための解説が主になるかもしれない。
耳鼻咽喉科領域において行われる聴覚平衡機能検査の一般的事項にについても言及する必要があるだろうと考えている。
私が述べたことを裏付ける実際の症例を何例か供覧する必要もあろう。
当日、会場にいらっしゃる先生方は本抄録をご一読してくださっているものと仮定してお話させていただこうと考えている。
【謝辞】
私がこれまで脳脊髄液減少症の診断・治療に携わってくることができましたのは、一重に下記の先生方のご支援ご指導の賜物です。
深く感謝の意を表したいと思います。
美馬達夫先生（山王病院脳神経外科）
高橋浩一先生（山王病院脳神経外科）
篠永正道先生（国際医療福祉大学熱海病院）
相馬啓子先生（川崎市立川崎病院耳鼻咽喉科）
國弘幸伸 くにひろたかのぶ
――――――略 歴 ――――――
1982年 慶応義塾大学医学部卒業
1986年 慶応義塾大学医学部耳鼻咽喉科助手
1993年 ドイツ・ミュンヘン大学神経内科客員研究員
1995年 慶応義塾大学医学部耳鼻咽喉科助手
1996年 慶応義塾大学医学部耳鼻咽喉科専任講師
2004年 慶応義塾大学医学部耳鼻咽喉科助教授
2007年 慶応義塾大学医学部耳鼻咽喉科准教授 |
脳脊髄液減少症
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上記の文責は、総て私に有ります。
ご自由に、ご使用下さい。
ありがとうございます。
転載は、御自由です。 (一部転載も御自由です)
みんなが、いち早く、助かります様に・・・・・
2017/10/15(日) 午前 10:29 [ ＫＩＫＩＴＡＴＡ ]
注：記載に誤りがあれば、遠慮無くご教示下さい。
批判・激励・文句，なんでも歓迎
みんなが、いち早く、助かります様に・・・・・
2017/10/15(日) 午前 10:29 [ ＫＩＫＩＴＡＴＡ ]