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一般の【びまん性肥厚の取扱】画像判断の経緯と見落とし防止【脳脊髄液減少症】
正常硬膜の増強効果は硬膜の肥厚を伴わず不連続で，線状で滑らかで薄く（→），頭蓋内の静脈ほど強くは造影されない．図３
患者の出来る事
1、当初から、信頼できる医師の診断を受ける事につきます。【脳脊髄液減少症】研究会の医師です。
2、どの病院でも色々な画像を取れば必ずCDにて、病院と全く同じ方法のものを貰っておくことです。
(費用は病院にて格差はありますが1~2千円程度です、各自事前に確認して下さい)
3、他院に行くときは、このCDを持って行きましょう。
4、このCDを持って行っても、まずどの医師も見ませんし、ソフトが異なる事があり総てのソフトを医師は知らないので見る事が出来ない事が多いのです。また、総て見るには長い時間を要します、そんなに一人の患者に時間をかける事はできないのです。元々は、医師の病院では、レントゲン技師から医師へと意見・意見画像・画像が渡されます。
5、「患者の出来る事」は、当初は難しくて大変ですが「このCD」から自ら画像を探さなければなりません。現在は、これしか方法がありません。
6、お困りの方がおられましたら、ブログ等でお知らせ下さい。
【脳脊髄液減少症】【びまん性肥厚の取扱】に付きましては、「このCD」から自ら画像を探すことをしましたので、ご協力させて頂きます、もちろん無料です。初めてのソフトの時は時間が掛かるかも分かりません一緒に頑張りましょう。
指導医：そうだね．髄膜はもともと認識しにくい構造であることに加えて，MRI装置や撮像法，脂肪抑制の有無，撮像断面，ウィンドウ幅／レベルなどによって見え方が変わることがさらに評価を難しくしているんだ5）．
レジデントノート 2011年1月号に掲載されたものです
堀田 昌利（Masatoshi Hotta）
日本赤十字社医療センター 放射線科 後期研修医
初期研修中には全く画像がわからず，放射線科の先生に何度も助けられたのを覚えています．逆の立場になった今，少しでも頼られる放射線科医になれるよう日々頑張っています．
一般の【びまん性肥厚の取扱】画像判断の経緯と見落とし防止【脳脊髄液減少症】
①その病院の機器装置の性能。限界と高性能との差幅がある。
☆MRI装置・・評価を難しくしている
☆髄膜はもともと認識しにくい構造である
②医師のレントゲン技師への指示に差幅がある。
☆撮像法，脂肪抑制の有無，撮像断面，ウィンドウ幅／レベルなどによって見え方が変わることがさらに評価難
☆髄膜はもともと認識しにくい構造である
③レントゲン技師の知識に差幅がある。レントゲン技師から医師へと意見・意見画像・画像が渡されます。
☆撮像法，脂肪抑制の有無，撮像断面，ウィンドウ幅／レベルなどによって見え方が変わることがさらに評価難
☆髄膜はもともと認識しにくい構造である
☆造影剤の注入量は正確にしないと、特に少ないと画像に不鮮明となり、見落とします。
(ある病院でレントゲン技師が一人分を半分しか使用せず二人に使うという事も有りました)
☆造影剤の注入時間後の撮影時間は正確にしないと、画像に不鮮明となり、見落とします。
☆特に当初の【びまん性肥厚の取扱】には、時間を惜しまない。
☆各画像を小さい画像で見て判断すると、見落とします。
☆各画像を連続断面で立体的等に見なければ、見落とします。
☆各画像のコントラスト・明暗の調節し丁寧に見なければ、見落とします。
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④医師の知識に差幅がある。
☆レントゲン技師から医師へと意見・意見画像・画像が渡されます。最終判断は医師が行います。
☆撮像法，脂肪抑制の有無，撮像断面，ウィンドウ幅／レベルなどによって見え方が変わることがさらに評価難
☆髄膜はもともと認識しにくい構造である
☆
⑤【脳脊髄液減少症】【びまん性肥厚の取扱】に付きましては、まだまだ、一般の医師には知識が忙しくて不足している状況です。
患者で布団に横のままでも時間だけはあります。
少しでも出来る範囲で・・・
みんな、自分達に出来る事、頑張ろう。
正常硬膜の増強効果は硬膜の肥厚を伴わず不連続で，線状で滑らかで薄く（→），頭蓋内の静脈ほど強くは造影されない．図３
びまん性の硬膜肥厚画像(冠状断(前額断))
厚生労働省研究班 びまん性の硬膜造影所見
【判定基準】 少なくとも連続する3㎝以上の範囲で造影効果が確認できること。
あれば、症状有りで、低髄液圧症『確定』又は『確実』とする。
「画像判断」のまとめ
1、(一番外側の全周の白い画像部です) ②皮下組織
2、(次の1番目の全周の黒い画像部です) ④頭蓋骨 外板
3、(2番目の全周に近い白い画像部です)⑤頭蓋骨 板間層
4、(2番目の全周の黒い画像部です) ⑥頭蓋骨 内板
5、(3番目の白い画像部です) ⑧髄膜 硬膜【びまん性の硬膜肥厚】
6、(3番目の全周の黒い画像部です) 硬膜と脳実質の間です。
7、(4番目の白い画像部です)⑬脳実質(脊髄では脊髄実質)
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びまん性肥厚【脳脊髄液減少症】
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連載③
【びまん性肥厚の取扱】【脳脊髄液減少症】
国際頭痛分類第2版（ICHD-II）と改訂基準
Ⅲ、【臨床・研究の発展途上中】の基準：：医学基本重視で患者救済を最大目的：：
１、自ら、特にこの項目に付いては【臨床・研究の発展途上中】の基準であることを述べている。
２、また、低髄液圧性頭痛は2011年3月【次回改訂決定内容公開】となっているが、膨大な内容の国際頭痛分類第2版の改訂版はその他の各項目【次回改訂決定内容公開】と同様にすぐに改訂版は発刊せずに追加にて【次回改訂決定内容公開】として対応している。
３、「一般社団法人日本頭痛学会」は、「国際頭痛学会」の国際頭痛分類第2版日本語版（ICHD-II）を発表しているが、これらの最新改訂を発表する事が大切であるが現在は対応していない。
４、【脳脊髄液減少症】は現在、「7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛」で対応しているが「7．2．2 髄液瘻性頭痛（CSF fistula headache）」の対応がよりベストと思う(KIKITATA)。
５、篠永教授の【脳脊髄液減少症】は、これらの最先端であろう(KIKITATA)。
③7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛
以前に使用された用語：
自発性頭蓋内圧低下症（spontaneous intracranial hypotension）、一次性頭蓋内圧低下症（primary intracranial hypotension）、髄液量減少性頭痛（low CSF-volume headache）、低髄液漏性頭痛（hypoliquorrhoeic headache）
診断基準：
A． 頭部全体および・または鈍い頭痛で、座位または立位をとると15 分以内に増悪し、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつD を満たす
1．項部硬直
2．耳鳴
3．聴力低下
4．光過敏
5．悪心
B． 少なくとも以下の1 項目を満たす
1．低髄液圧の証拠をMRI で認める（硬膜の増強など）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT 脊髄造影、または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は60 ミリ水柱未満
C． 硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない
D． 硬膜外血液パッチ後、72 時間以内に頭痛が消失する
Ⅱ、2011年3月【次回改訂決定内容公開】国際頭痛分類第2版が改訂を公表
「書籍「むち打ち症の新事実」2011年発行 発行所三五館」
【医学監修】篠永正道教授、守山英二医師、中川紀充医師
※「厚生労働省脳脊髄液減少症研究班・脳脊髄液減少症研究会に両所属」の上記3名です。
【びまん性肥厚の取扱】
Ａ、起立性頭痛（時間は問わない）。
Ｂ、以下のうち少なくとも一つを含む。
・ 低髄液圧（60mm水柱以下）。
・ 硬膜外ブラッドパツチ後、持続的に症状が改善する。
・ 活動的な脊髄液漏出像が見られる。
・ 脳MRIで低髄液圧の所見がある。（脳沈下または硬膜造影）
Ｃ、硬膜穿刺を最近行っていない。
Ｄ、他の疾患によって引き起こされたものではない。
【参考】
①【全体概要と基準】国際頭痛分類第2 版 （ICHD-II）
②【基準改訂の変化】国際頭痛学会::国際頭痛分類第2版（ICHD-II）
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連載②
【びまん性肥厚の取扱】【脳脊髄液減少症】
国際頭痛分類第2版（ICHD-II）と改訂基準
Ⅰ、2004年国際頭痛分類第2版日本語版（ICHD-II）
硬膜にびまん性の造影効果や肥厚は認めない．
典型的な硬膜のびまん性の造影効果と肥厚を認める．図５
荏原病院、びまん性の硬膜肥厚とGd 造影効果，および硬膜下水腫が認められ，典型的な症状があれば低髄液圧症候群と診断できる．
(例)2011年10月【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表16例基準
厚生労働省研究班診断途中基準を、関連8学会が現時点で現在承認できるものを公表したものである。
【びまん性肥厚の取扱】
今回は「脳脊髄液減少症」ではなく「脳脊髄液漏出症」の画像判定基準・画像診断基準とした。
一方、硬膜の肥厚に代表される脳MRIの所見は、「低髄液圧」の間接所見であるが、「脳脊髄液漏出症」と「低髄液圧症」は密接に関係しており、「低髄液圧症」の診断は「脳脊髄液漏出症診断」の補助診断として有用である。そのため、「低髄液圧症」の画像判定基準と「低髄液圧症」の診断基準を別に定め、参考として掲載した。
脳MRI
1．びまん性の硬膜造影所見 diffuse dural enhancement
【判定基準】
硬膜に両側対象性に彌慢性かつ連続性に造影効果と硬膜の肥厚を認める。
① 冠状断像で天幕および小脳テントが連続的に造影されること。
② 少なくとも連続する3㎝以上の範囲で造影効果が確認できること。
③ 造影程度は少なくても大脳皮質よりも高信号を示すこと。
【特徴】
低髄液圧症の特徴的所見として、広く受け入れられている所見である。
低髄液圧症であっても、時期によっては認められないことがある。
〈低髄液圧症の診断基準〉
・起立性頭痛を前提に、びまん性の硬膜造影所見と60mmＨ２Ｏ以下の髄液圧（仰臥位・側臥位）があれば、低髄液圧症『確定』とする。
・起立性頭痛を前提に、びまん性の硬膜造影所見と60mmＨ２Ｏ以下の髄液圧（仰臥位・側臥位）のいずれか１つがあれば低髄液圧症『確実』とする。
③【典型的硬膜のびまん性肥厚】というような【典型的な画像・症状等】は稀であり、
臨床・裁判等では有効であるが、真摯な【治療、患者の救済】には程遠い。
また、各種基準に【典型的な画像・症状等】の表現は皆無である。
真摯な医学を追求して頂きたいと思います。
Ⅱ、【硬膜外血液パッチ後、頭痛が消失する】の表現重要性：：医学基本重視で患者救済を最大目的：：
① 7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛 全般的なコメント 一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？
最終的には、頭蓋内疾患軽快後に頭痛の改善または消失があることである。
② 7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛 全般的なコメント 確定か、疑いか、または慢性か？
「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」の診断の確定は、原因疾患の治療による改善あるいは自然寛解後に頭痛が消失または著明に改善した場合に限られる。
十分な時間が経過していない場合には、「非血管性頭蓋内疾患による頭痛の疑い」の診断を適用するのが通例である。
「頭蓋内疾患後慢性頭痛」の診断を考慮してもよい。
③ 7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛 全般的なコメント 緒言
本章で扱うのは、頭蓋内圧の変化による頭痛である。
本章で述べる頭痛のその他の原因は、非血管性頭蓋内疾患である。
これらのタイプの頭痛についての疫学的研究は、一次性頭痛の場合と比べて少ない。
治療についての対照試験はほとんど存在しない。
頭蓋内疾患の治療成功後または自然寛解後1 ヵ月以上持続する頭痛は、通常、その他の機序を有する。
頭蓋内疾患治療後または寛解後に3 ヵ月を超えて持続する慢性頭痛は、研究目的のため付録に定義する。
そのような頭痛は存在するが、十分検討されていない。
基礎疾患が髄液量の減少である可能性がある。
ささいな頭蓋内圧亢進の既往（激しい咳込みなど）が認められることが多い。
他に、気圧の急激な低下による症例もある。
低髄液圧による頭痛に似た体位性頭痛が性行為後に起こったとする報告がある。
そのような頭痛は、髄液漏出に起因するため、本項にコード化すべきである。
自発性低髄液圧による頭痛を有する患者の多くは、硬膜外血液パッチ、生食硬膜外注入、またはカフェイン静注や通常の鎮痛薬などによる薬物療法が効果を示す。
頭痛は、自然消失するものもあるが、初回治療で効果があっても再発するものもある。
硬膜鞘ヘルニアの症例（胸椎に好発）が報告されており、外科的治療が好成績を挙げている。
硬膜穿刺は、硬膜の増強などMRI 徴候陽性の患者では避けるべきである。
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連載①
【びまん性肥厚の取扱】【脳脊髄液減少症】
国際頭痛分類第2版（ICHD-II）と改訂基準
Ⅰ、2004年国際頭痛分類第2版日本語版（ICHD-II）
7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛基準を公表
「一般社団法人日本頭痛学会のホームページ」下記を参照
【びまん性肥厚の取扱】
少なくとも以下の1 項目を満たす
1．低髄液圧の証拠をMRI で認める（硬膜の増強など）
「国際頭痛分類第2 版（ICHD-II）」の特徴
Ⅰ、【硬膜の増強】の表現重要性：：典型的とせず患者救済を最大目的：：
1、【硬膜の増強】との表現はこの基準のみである。
その他基準は【硬膜のびまん性肥厚】とされている。
①【硬膜の増強】の「はびこったもの」を【硬膜のびまん性肥厚】といい、それのより典型的なものを【典型的硬膜のびまん性肥厚】という。
【参考】抽象的な表現
限局的
炎症や腫瘍(しゅよう)などの病的変化が、狭い範囲内に限られていること。「―外耳道炎」
［名］(スル)内容や意味などを狭く限ること。局限。「議題を当面の問題に―する」
びまん性
［名］(スル)一面に広がり満ちること。はびこること。「不穏な空気が―する」
髄膜の異常増強パターンや広がりとその原因疾患をまとめ
②【硬膜の増強】【硬膜のびまん性肥厚】の明細区分は明確にされているものは少ない。
ⅰ、医師・病院が個々の判断を行っており、
まちまちの判断を行っている。不確実性は否定できず、問題あり。
日本赤十字社医療センター放射線科 後期研修医 堀田 昌利
（特発性低髄液圧症候群に代表されるような）びまん性の硬膜肥厚を呈する疾患などでは，左右差がなくてその厚みで判断するしかない状況も生じうるんだ．
硬膜の厚みは正常ではおおむね1mm以下ともいわれているけど5），
なかなかクリアカットにいかない部分もあるので普段から髄膜を意識して読影することで
自分の病院の画像での正常範囲を理解し，
もし異常があった場合は病変の主体となる髄膜（および髄膜腔）はどこなのか，
そして広がりは限局性かびまん性かなどに留意していくことが大切だね．
ⅱ、【硬膜の増強】【硬膜のびまん性肥厚】の明細区分を明確にされているもの。
(例) 神経外傷30: 30–37, 2007 「頭部外傷に伴う低髄液圧症候群」作業部会報告（日本神経外傷学会）
荏原病院放射線科井田正博「具体的な画像を使い説明を明記」
何mm 以上を「肥厚」とするか，何cm 以上の範囲で「びまん性」とするかについて定義はないが，
正常硬膜の増強効果は硬膜の肥厚を伴わず，
線状で滑らかで薄く，不連続で，正常静脈ほど強く造影されない（図３）．
正常硬膜の増強効果は硬膜の肥厚を伴わず不連続で，線状で滑らかで薄く（→），頭蓋内の静脈ほど強くは造影されない．図３
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連載②
【びまん性肥厚の取扱】【脳脊髄液減少症】「現行7全基準」の総一覧
Ⅳ、2011年 日本脳神経外傷学会「外傷に伴う低髄液圧症候群」基準
4例基準
（全登録症例数は12施設から登録された25症例だった。除外症例を除いた全23例について確診例 4例）
【びまん性肥厚の取扱】
大基準
１．造影MRIでびまん性の硬膜肥厚増強〔注３〕
〔注３〕びまん性硬膜肥厚増強と髄液漏出について診断する基準については別添（参考資料）の
「外傷に伴う低髄液圧症候群」診断基準における撮像プロトコールと画像所見に従う
Ⅴ、2011年6月厚生労働省研究班診断中間報告案、
途中基準を公表 16例基準
（登録症例100例で解析を行った途中基準。その結果、100例中16例が”髄液漏あり”と判定）
【びまん性肥厚の取扱】
【参考】低髄液圧症の診断基準を以下のように簡素化する。
起立性頭痛を前提に、60mmＨ2Ｏ以下の髄液圧とびまん性硬膜増強所見
（脳MRI）のうち、いずれかの所見があれば低髄液圧症とする。
Ⅵ、2011年10月【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表 16例基準
厚生労働省研究班診断途中基準を、関連8学会が現時点で現在承認できるものを公表したものである。
【びまん性肥厚の取扱】
今回は「脳脊髄液減少症」ではなく「脳脊髄液漏出症」の画像判定基準・画像診断基準とした。
一方、硬膜の肥厚に代表される脳MRIの所見は、「低髄液圧」の間接所見であるが、「脳脊髄液漏出症」と「低髄液圧症」は密接に関係しており、「低髄液圧症」の診断は「脳脊髄液漏出症診断」の補助診断として有用である。そのため、「低髄液圧症」の画像判定基準と「低髄液圧症」の診断基準を別に定め、参考として掲載した。
脳MRI
1．びまん性の硬膜造影所見 diffuse dural enhancement
【判定基準】
硬膜に両側対象性に彌慢性かつ連続性に造影効果と硬膜の肥厚を認める。
① 冠状断像で天幕および小脳テントが連続的に造影されること。
② 少なくとも連続する3㎝以上の範囲で造影効果が確認できること。
③ 造影程度は少なくても大脳皮質よりも高信号を示すこと。
【特徴】
低髄液圧症の特徴的所見として、広く受け入れられている所見である。
低髄液圧症であっても、時期によっては認められないことがある。
〈低髄液圧症の診断基準〉
・起立性頭痛を前提に、びまん性の硬膜造影所見と60mmＨ２Ｏ以下の髄液圧（仰臥位・側臥位）があれば、低髄液圧症『確定』とする。
・起立性頭痛を前提に、びまん性の硬膜造影所見と60mmＨ２Ｏ以下の髄液圧（仰臥位・側臥位）のいずれか１つがあれば低髄液圧症『確実』とする。
Ⅶ、 [2012.6.1]【ブラッドパッチ療法先進医療指定・基準】公表、
途中基準を公表16例基準
厚生労働省「脳脊髄液減少症」を先進医療に指定
（【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表）を抜粋利用。
【びまん性肥厚の取扱】
＜低髄液圧症の画像判定基準と解釈＞〈低髄液圧症の診断基準〉上記は、
【厚生労働省 告示 第379号硬膜外自家血注入療法】では、完全に消去されている。
【注意点】KIKITATA
あくまでも、厚労省「途中基準」を元として、次に「関連8学会が現時点で現在承認途中基準」により、現在は単に「抜粋利用」したものと正しく理解したい。
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