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連載⑥
井田正博 低髄液圧症候群：画像診断「頭部外傷に伴う低髄液圧症候群」作業部会報告 神経外傷30: 30–37, 2007
Ⅴ． 低髄液圧症候群の画像診断法の選択
前述したように低髄液圧症候群の画像診断は，
①低髄液圧症候群の診断と
② 髄液漏出の診断からなる．
① については造影MR が必須であり，
② についてはMR やCT myelography が髄液漏出の確定診断に有用である．
荏原病院では，典型的な臨床症状有する低髄液圧症候群疑い症例については，表３に示す
MR プロトコールにより低髄液圧症候群と髄液漏出の診断を行っている．
頭部MR 施行時に脂肪抑制T2WI（もしくは2D シングルショットFSE 法によるMR myelography）の正中矢状断を撮像すれば，
頭蓋頸椎移行部から上位頸椎の髄液漏出をスクリーニングすることができる．
脂肪抑制T2WI やMR myelographyで漏出が疑われた症例では，
その部位を中心に脂肪抑制T2WI 軸位，
脂肪抑制造影T1WI 軸位による精査を施行する．
低髄液圧症候群の診断にはGd 造影が必須であること，
髄液漏出と静脈叢の拡張も鑑別にもGd 造影が必要なことから，
Gd 投与が1 回で済むように当院では可能な限り頭部MR と脊椎MR同時に施行している．
一方，髄液圧測定のために硬膜穿刺をする場合は，同時にRI cisternography やCT myelography の施行を検討するが，
MRによる精査後に施行する．
RI cisternographyやCT myelography は，
MR 所見で髄液漏出が診断され，
ブラッドパッチ法や手術療法が考慮される症例に施行する（図１０Ｄ）．
Ⅵ． 結 語
1．低髄液圧症候群の画像診断の目的は，
① 低髄液圧症候群の診断，
② 髄液漏出の検出にある．
低髄液圧症候群の診断にはMR が有用である．
2．びまん性の硬膜肥厚とGd 造影効果，
および硬膜下水腫が認められ，
典型的な症状があれば低髄液圧症候群と診断できる．
3．髄液漏出の診断には，
MR，RI cisternography，CTmyelography が用いられる．
それぞれの画像診断法の特性を理解し，
機能的な漏出と形態学的な漏出の両方から診断する必要がある．
4．MR myelography やRI cisernography 単独の「漏出」所見のみでは髄液漏出の確定診断にはならない．
髄液漏出が疑われたときは，
さらにMR（脂肪抑制T2WI およびGd 造影脂肪抑制T1WI）もしくはCT myelography による精査が必要となる．
文献
1） Rando TA, Fishman RA: Spontaneous intracranial hypotension:
report of two cases and review of the literature.
Neurology 42: 481-487, 1992.
2） Mokri B, Parisi JE, Scheithauer BW, Piepgras DG, Miller
GM: Meningeal biopsy in intracranial hypotension: meningeal
enhancement on MRI. Neurology 45: 1801-1807, 1995.
3） Miyazawa K, Shiga Y, Hasegawa T, Endoh M, Okita N,
Higano S, Takahashi S, Itoyama Y: CSF hypovolemia vs
intracranial hypotension in "spontaneous intracranial hypotension
syndrome". Neurology 60: 941-947, 2003.
4） Chen CJ, Lee TH, Hsu HL, Tseng YC, Wong YC, Wang LJ:
Spinal MR findings in spontaneous intracranial hypotension.
Neuroradiology 44: 996-1003, 2002.
5） Chiapparini L, Paria L, D'Incerti L, Erbetta A, Pareyson D,
Carriero MR, Savoiardo M: Spinal radiological findings in
nine patients with spontaneous intracranial hypotension.
Neuroradiology 44: 143-150, 2002.
● 井田正博（荏原病院放射線科）
〒145-0065 東京都大田区東雪谷4-5-10
TEL: 03-5734-8000 / FAX: 03-5734-7062
E-mail: RXB00500@nifty.com
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井田正博 画像診断低髄液圧症候群
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連載⑤
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Ⅳ． 髄液漏出の診断方法
RI cisternography は動的に髄液漏出を，MR myelographyは髄液漏出の静的状態を検出するが，両者とも断層画像ではなく投影像なので局所解剖は明瞭ではない．
それぞれ単独では髄液漏出の確定診断にはならず，漏出高位の特定もされない．
したがって両法とも髄液漏出が疑われる所見があれば，さらにCTmyelography やMR T2WI および造影T1WI による精査が必要となる．
髄液漏出は，T2WI で高信号として描出される．
周囲脂肪織と同程度の信号を有することから，脂肪抑制併用が必須となる．
特にMR myelography の矢状断もしくは冠状断で髄液漏出が疑われた場合（図１０Ａ）は，必ず脂肪抑制併用T2WI 軸位断像で確認する必要がある（図１０Ｂ）．
その際問題となるのは髄液圧低下により容積減少をきたした硬膜嚢を代償するために拡張した硬膜外静脈叢との鑑別である．
流速がある硬膜外静脈はT2WI でflow void を呈するが，硬膜外静脈叢レベルでは静脈血が停滞しているため高信号となる．
したがってMR myelography や脂肪抑制T2WI のみでは，拡張した静脈叢と硬膜外に漏出した髄液の鑑別ができないので，さらに脂肪抑制造影T1WI と比較する必要がある（図１０Ｃ）．
拡張した硬膜外静脈叢は静脈プールなのでほぼ均一な造影効果を示すが，髄液漏出部位には造影効果は認めず低信号呈する（表２）．
ただし髄液漏出周囲に反応性に周囲に血管増生や拡張はあると，周囲に淡い造影効果をきたすことがある．
Ａ
Ｂ
Ｃ
Ｄ
図１０ MRによる髄液漏出の診断
Ａ．MR myelography（2D FSE 法）
C1 – C2 レベルの硬膜外に高信号を認める（→および矢頭）．
Ｂ．T2 強調画像横断像（脂肪抑制併用，C1 – C2 レベル）
MR myelography 所見と一致して脊椎管内硬膜外（→）および脊椎管外（矢頭）に高信号域を認める．
硬膜嚢はやや狭小化している．
Ｃ．造影T1 強調画像
脊椎管内硬膜外に著明な均一な増強効果が認められ，静脈叢の静脈プール造影効果である（→）．
ただし一部に造影効果を認めない部分があり，硬膜下水腫である（＊）．
脊椎管外の高信号部位には造影効果を認めず髄液漏出である（矢頭）．
Ｄ．RI cisternography
MR myelography 所見と一致して硬膜外にトレーサーの漏出を認める（矢印）．
表３ 荏原病院における低髄液圧症候群のMRプロトコール
使用コイルと撮像シーケンス 所見
Ⅰ. 頭部MRI（頭部専用コイル）*
１．FLAIR 冠状断** 硬膜下水腫
２．Gd 造影T1 強調画像冠状断** 硬膜びまん性造影効果
３．脂肪抑制T2 強調画像正中矢状断*** 後頭蓋窩から脊椎管内硬膜下水腫
上位頸椎レベルの髄液漏出スクリーニング
４．Gd 造影脂肪抑制T1 強調画像正中矢状断
後頭蓋窩から脊椎管内硬膜造影効果
髄液漏出と拡張した静脈叢を鑑別
Ⅱ. 脊椎コイル
５．MR myelography 冠状断および矢状断**** 髄液漏出スクリーニング
① 頸椎から上位胸椎レベル
② 下位胸椎から仙椎レベル
Ⅲ. ３もしくは５から髄液漏出が疑われたレベルについて，頭部もしくは脊椎コイルで*****
６．脂肪抑制T2 強調画像軸位 表２参照
７．Gd 造影脂肪抑制T1 強調画像軸位 表２参照
* 他の疾患を鑑別するために，拡散画像，T2 強調画像，MRA も適宜追加する．
** 可能ならば軸位も追加する．
***2D シングルショットFSE 法（厚いslab 厚）で施行することもある．その際は，冠状断も撮像する．
****2D シングルショットFSE 法を用いる（1 回の撮像時間は数秒程度）．スラブ厚を40 〜 60 mm 程度とする．
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連載④
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（2）MR myelography による髄液漏出の診断
現在までの報告ではMR，特に所謂MR myelographyによる髄液漏出の診断能は低いとされている．
また頭蓋底頸椎移行部から腰仙椎レベルまでの全脊椎の撮像には位置決めのための関心領域中心の複数回選択や，機種によっては関心領域ごとにコイルの交換が必要なため検査時間がかかり，髄液漏出のスクリーニング法としては必ずしも適しているといえない．
MR myelography とは背景組織（椎体骨髄や周囲筋組織，脂肪組織等）の信号を抑制して髄液の信号を強調する撮像法である．
具体的にはTE の長い高速SE 法T2WI やSSFP 法により，T2 値の長い水成分のみを高信号に描出し，さらに中程度のT2 値を有する周囲の軟部組織（筋組織や実質臓器）の信号抑制し，脳脊髄液を相対的に強調して描出する．
同時にCHESS 法による脂肪抑制法も併用する．
同様の方法は胆道および膵管を描出するMR cholepancreatography（MRCP）や腎尿路を描出するMR urography にも応用されており，総じてMR hydrography と称される．
MR myelography の撮像法には，GRE（ gradientecho）法，FSE（fast spin echo）法，SSFP 法に大別され，現時点では後2 者が主流である．
MR hydrographyでは微小嚢胞や少量の腹水，少量の消化管液，関節液も描出できることから，RI cisternography で検出される髄液漏出は空間分解能の高いMR hydrography でも十分検出される可能性があると考える．
MR myelographyの撮像については，硬膜嚢と少量の髄液漏出の重なりを防ぐために2D 法では複数方向からの撮像すること（冠状断と矢状断など）．
3D 法では多方向からの最大値投影画像（ minimum intensity projection:MIP）を作成し，さらに元画像でも評価することが重要である．
しかし，MR myelography で描出される高信号は，脳脊髄液に特異的ではなく，撮像範囲内にある水成分が高信号となって描出される．
硬膜嚢周囲に存在する生理的な水成分としては静脈血が挙げられる．
TE の短いGRE 法では神経根周囲の静脈が高信号として描出されるため，神経根のtractgraphy には有用であるが，椎体周囲の静脈も高信号に描出されるため，髄液漏出に類似した所見を呈する（図８Ａ）．
TE の長いFSE 法，特にシングルショットのFSE 法では比較的緩徐な静脈血流もflow void となるため椎体周囲の静脈は描出されない（図８Ｂ）．
SSFP 法では周囲の静脈を含めて周囲のあらゆる水成分が高信号として描出される可能性がある．
さらに静脈血成分以外にも，MR hydrography では椎間関節の退行変性や，椎体内の異常信号，腎盂尿管内の尿成分，筋組織や後腹膜の浮腫性変化も高信号に描出され，硬膜嚢と近接して投影されたときに硬膜外髄液漏出と間違えられることがある（図９）．
したがってMR myelography で髄液漏出が疑われた場合は，その局所解剖についてさらに精査が必要となる．
Ａ
Ｂ
図８ MR myelography：撮像法による違い（健常例）
Ａ．3D グラディエントエコー（GRE）法
GRE 法では神経根嚢周囲，椎体周囲の静脈成分も高信号になる．
Ｂ．2D シングルショット高速SE（FSE）法
長いエコートレイン数のFSE 法では静脈血の信号が抑制される．
シングルショットの2D FSE 法は1 スライスが秒単位で撮像できるのでスクリーニング法としては有用である．
Ａ
Ｂ
Ｃ
図９ MR myelography：髄液漏出と鑑別を要する所見
Ａ．MR myelography（2D FSE 法）
Ｂ．T2 強調画像横断像（L4 – L5l レベル）
Ｃ．T2 強調画像横断像（S1 レベル）
L4 – L5 レベルで両側性に（Ａ→），
さらにS1 神経根周囲（Ａ矢頭）に硬膜嚢の輪郭外に高信号を認め髄液漏出のようにみえるが，
T2 強調画像横断像から退行変性による椎間関節内液体貯留（Ｂ→）と生理的な神経根嚢（Ｃ矢頭）であることがわかる．
表２ MRによる硬膜外静脈叢の拡張と髄液漏出との鑑別
T2 強調画像脂肪抑制 Gd 造影T1 強調画像脂肪抑制 CT myelography
硬膜外静脈（叢） 高信号 造影される 造影剤漏出なし
硬膜外漏出 高信号 造影されない 造影剤漏出あり
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連載③
井田正博 低髄液圧症候群：画像診断「頭部外傷に伴う低髄液圧症候群」作業部会報告 神経外傷30: 30–37, 2007
（2）硬膜下水腫
Gd 造影効果および肥厚を呈する硬膜にそって，硬膜下水腫をきたすことがある．
硬膜下水腫の内容はT2 強調画像（T2WI）では脳脊髄液とほぼ同等の均一な高信号を呈する．
T1WI では低信号ではあるが，脳脊髄液よりも信号がやや高いことが多い（図２）．
FLAIR 法では脳脊髄液よりも高信号を呈するので，脳脊髄液の硬膜下腔への漏出ではなく血漿成分が漏出していると考えられる（図６Ａ）．
硬膜下水腫の診断にはFLAIR が有用で．少量の硬膜下水腫ではT2WIのみでは検出困難である（図６Ｂ）．
硬膜下水腫は後頭蓋窩にも認めることがある．
さらに脊椎管内硬膜下腔にも連続する症例がある4,5）．
（3）頭蓋内皮質静脈の拡張，硬膜外静脈および硬膜外静脈叢の拡張
頭蓋内皮質静脈に拡張を認めることがあるが，正常の皮質静脈の径にはvariation が大きいため，診断の決め手になる所見にはならない．
１ 物事の変化。また、物の変型・変種など。２ 変奏曲。
var・i・a・tion-ランダムハウス英和大辞典
n.1 (状態・性質・程度などの)変化，変動 without variation｜変化［変動］なく，一律に Prices are subject to variation.｜値段は変わることがあります ...
後頭蓋窩では斜台背側の下錐体静脈の拡張を認めることもある．
脊椎管内では硬膜嚢容積の減少に伴い硬膜外静脈叢や，硬膜外静脈の拡張を認めることがある（MR 所見については表２を参照）．
（4）その他のMR 所見
小脳扁桃の下垂や脳幹の扁平化，下垂体前葉の腫大（上に凸，図２）等が挙げられるが，いずれも硬膜の造影効果ほど顕著な所見ではなく，単独では本症の確定診断にはならない．
上記（1）（2）所見が陽性のときの副所見に留めるべきである．
Ⅲ． 髄液漏出の検出
髄液漏出の画像診断法を表１にまとめる．
造影剤もしくはトレーサを注入するCT myelography およびRI cisternography は動態的な検査法（検査時間内に漏出した硬膜外髄液を描出）であり，MR は静的な検査（漏出して停滞している硬膜外髄液を描出）である．
（1）CT myelography とRI cisternography の問題点
髄液漏出部位の同定には硬膜嚢内に造影剤やトレーサーを注入する動的検査による硬膜外漏出の検出が特異的な所見と考えられる．
ある物質の移動や変化を追跡するために、目印として添加される物質。フルオレセインなどの色素や、放射性同位体などが用いられる。追跡子。
tracer 物体あるいは物質の移動や変化の経過を追跡するため特異的に検出しやすい物質が用いられるが、これをトレーサーまたは追跡子という。二つの湖が地下でつながっているかどうかを知るために、一方の湖 ...
ただし検査時間内（注入から撮像時間まで）のどの時点で漏出したかは特定できず，硬膜外の漏出停滞レベルが必ずしも硬膜の欠損，漏出部位とは限らない．
現時点では空間分解能は高く，周囲解剖との位置関係が明瞭となるCT myelography が髄液漏出を判定する最も信頼度の高い検査法と考えられる（図７）．
マルチスライスCTを用いれば，画像再構成が可能な高い空間分解能の全脊椎の撮像が容易である．
しかし髄液腔へのヨード造影剤注入は侵襲的であり，さらに全脊椎の撮像には被曝を考慮する必要がある．
単回の撮像では被曝は問題にならないが，造影剤注入後のどの時点で撮像すれば髄液漏出がとらえられるかは明確にされておらず，
症例によっても至適な撮像タイミングの差違が大きいと考えられ，経時的に複数回にわたってCT を撮像すると被曝量が倍増する．
一方，RI cisternography は，1 回の投与で複数時相にわたってデータ収集が可能である．
しかしCTmyelography と同様，硬膜内へのトレーサ注入が必要で，さらにMR やCT と比較して核医学装置を有する施設は限られ，検査料もMR と比較して高額なため，全例に第一選択となる検査法ではない．
また，RIcisternography 単独の判定では，空間分解能が低く周囲の解剖構造との関係が明瞭でないことから，神経根周囲のくも膜下腔やmeningeal cyst 内部へのRI 集積と硬膜内漏出の鑑別が困難な症例がある．
RIcisternography における硬膜嚢内の経時的なカウント数の低下（クリアランス）や腎尿路への早期排泄所見についても，髄液漏出の直接所見ではなく，脳脊髄液の循環および吸収動態が正確に解明されていない現時点では，髄液漏出とする科学的根拠は確立されているとは言えない．
図７ CT myelography ：髄液漏出
CT myelography（環軸椎レベル軸位像）
硬膜嚢外に漏出した造影剤の高濃度貯留を認める（→）．
ただし硬膜欠損部位までは特定できない．
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連載②
井田正博 低髄液圧症候群：画像診断「頭部外傷に伴う低髄液圧症候群」作業部会報告 神経外傷30: 30–37, 2007
しん‐しゅう［：シフ］【侵襲】-日本国語大辞典
〔名〕侵（おか）し襲うこと。侵入し襲うこと。＊形影夜話〔１８１０〕上「大黄の性は苦酷にして、腸胃中、裏面の神経を侵襲、刺棘す」＊泰西国法論〔１８６８〕〈津田真道訳〉三・七「其力を斉して以て外敵の侵襲を ...
② RI cisternography
RI の硬膜外漏出
簡便であるが周囲との解剖関係が不明瞭
腎尿路への早期排泄については確証されていない
２）静態的検査法
③ MR myelography
硬膜外の高信号，ただし髄液に特異的ではない
広範囲の撮像に時間を要する
④ MR（T2WI + Gd T1WI）
髄液漏出の局在診断
髄液以外の水分貯留や静脈叢との鑑別
Ａ
Ｂ
図１ 硬膜のびまん性造影効果と肥厚
Ａ．造影T1 強調画像（スピンエコー（SE）法）
硬膜にびまん性の肥厚と連続性の造影効果を認める．
上矢状洞や横静脈洞の血液プール（→）と同等の顕著な造影効果を示す．
後頭蓋窩の硬膜にも造影効果を認める．
Ｂ．FLAIR（Ａと同一スライス，高速SE 法）
肥厚した硬膜は高信号を呈する（→）．
図２ 脊椎管内に連続する硬膜の造影効果
造影T1 強調画像正中矢状断（脂肪抑制併用）
頭蓋内から連続して上位頸椎レベル脊椎管内硬膜にも造影効果と肥厚を認める（→）．
後頭蓋窩では硬膜下水腫を認める（矢頭）．
脳脊髄液よりは信号が高く，脳脊髄液成分ではないことがわかる．
下垂体前葉の軽度腫大を認める．
図３ 造影T1 強調画像：生理的な硬膜の造影効果
正常硬膜の増強効果は硬膜の肥厚を伴わず不連続で，線状で滑らかで薄く（→），頭蓋内の静脈ほど強くは造影されない．
Ａ
Ｂ
図４ 造影T1 強調画像：治療前後の硬膜造影効果
Ａ．造影T1 強調画像（治療前）
びまん性の硬膜造影効果を認める．
Ｂ．造影T1 強調画像（blood patch 後）
症状は改善し，硬膜の造影効果も消失した．
Ａ
Ｂ
図５ 造影T1 強調画像：臨床経過と硬膜の造影効果
Ａ．造影T1 強調画像（起立性頭痛の発症第3 病日）
硬膜にびまん性の造影効果や肥厚は認めない．
Ｂ．造影T1 強調画像（第14 病日）
保存的療法により症状が軽快するも，典型的な硬膜のびまん性の造影効果と肥厚を認める．
発症直後では硬膜の造影効果が不明瞭なことがあり，典型的な症状を呈する場合，初回MR で造影効果がなくても経過観察する必要がある．
Ａ
Ｂ
図６ 硬膜下水腫
Ａ．FLAIR Ｂ．T2 強調画像
両側性に少量の硬膜下水腫を認める．
FLAIR では脳脊髄液よりも高信号を呈するので，少量の硬膜下水腫の検出に有用で，さらにその内容は脳脊髄液とは異なる成分であることがわかる．
造影T1 強調画像（非掲載）では硬膜にびまん性の造影効果を認める．
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