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連載③
【全体概要と基準】国際頭痛分類第2 版 （ICHD-II）
7．2 低髄液圧による頭痛
7．2．1 硬膜（腰椎）穿刺後頭痛
診断基準：
A． 座位または立位をとると15 分以内に増悪し、臥位をとると15 分以内に軽快する頭痛で、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつC およびD を満たす
1．項部硬直
2．耳鳴
3．聴力低下
4．光過敏
5．悪心
B． 硬膜穿刺が施行された
C． 頭痛は硬膜穿刺後、5 日以内に発現
D． 以下のいずれかにより頭痛が消失する（注1）
1．1 週間以内に自然消失する
2．髄液漏出に対する治療による改善（通常、硬膜外血液パッチ）後、48 時間以内に消失する
注：1．95％ の症例が該当する。頭痛が持続する場合、因果関係は疑わしい。
7．2．2 髄液瘻性頭痛
診断基準：
A． 座位または立位をとると15 分以内に増悪する頭痛で、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつCおよびD を満たす
1．項部硬直
2．耳鳴
3．聴力低下
4．光過敏
5．悪心
B． 既知の手技または外傷が持続的髄液漏出の原因であり、少なくとも以下の1 項目を満たす
1．低髄液圧の証拠をMRI で認める（硬膜の増強など）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT 脊髄造影、または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は60 ミリ水柱未満
C． 頭痛は髄液漏出と時期的に一致して起こる
D． 髄液漏出部封鎖後、7 日以内に頭痛が消失する
7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛
以前に使用された用語：
自発性頭蓋内圧低下症（spontaneous intracranial hypotension）、一次性頭蓋内圧低下症（primary intracranial hypotension）、髄液量減少性頭痛（low CSF-volume headache）、低髄液漏性頭痛（hypoliquorrhoeic headache）
診断基準：
A． 頭部全体および・または鈍い頭痛で、座位または立位をとると15 分以内に増悪し、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつD を満たす
1．項部硬直
2．耳鳴
3．聴力低下
4．光過敏
5．悪心
B． 少なくとも以下の1 項目を満たす
1．低髄液圧の証拠をMRI で認める（硬膜の増強など）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT 脊髄造影、または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は60 ミリ水柱未満
C． 硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない
D． 硬膜外血液パッチ後、72 時間以内に頭痛が消失する
コメント：
基礎疾患が髄液量の減少である可能性がある。
ささいな頭蓋内圧亢進の既往（激しい咳込みなど）が認められることが多い。
他に、気圧の急激な低下による症例もある。
低髄液圧による頭痛に似た体位性頭痛が性行為後に起こったとする報告がある。
そのような頭痛は、髄液漏出に起因するため、本項にコード化すべきである。
自発性低髄液圧による頭痛を有する患者の多くは、硬膜外血液パッチ、生食硬膜外注入、またはカフェイン静注や通常の鎮痛薬などによる薬物療法が効果を示す。
頭痛は、自然消失するものもあるが、初回治療で効果があっても再発するものもある。
硬膜鞘ヘルニアの症例（胸椎に好発）が報告されており、外科的治療が好成績を挙げている。
硬膜穿刺は、硬膜の増強などMRI 徴候陽性の患者では避けるべきである。
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【全体概要と基準】国際頭痛学会
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連載②
【全体概要と基準】国際頭痛分類第2 版 （ICHD-II）
11.2 ［G44.841］ 頸部疾患による頭痛
Part three 第3 部：頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛
13.12 ［G44.848］ 器質的病変による脳神経・上部頸部根の圧迫、刺激または捻転に起因する持続痛
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
7．1 頭蓋内圧亢進性頭痛
7．1．1 特発性頭蓋内圧亢進（IIH）による頭痛
7．1．2 代謝・中毒・内分泌に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛
7．1．3 水頭症に起因する頭蓋内圧亢進による頭痛
7．2 低髄液圧による頭痛（Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure）
7．2．1 硬膜穿刺後頭痛（Post-dural puncture headache）
7．2．2 髄液瘻性頭痛（CSF fistula headache）
7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛（Headache attributed to spontaneous（or idiopathic）low CSF pressure）
7．3 非感染性炎症疾患性頭痛
7．4 脳腫瘍による頭痛
7．5 髄注による頭痛
7．6 てんかん発作による頭痛
7．7 キアリー奇形I 型（CM1）による頭痛
7．8 脳脊髄液リンパ球増加症候群（HaNDL）による一過性の頭痛と神経学的欠損
7．9 その他の非血管性頭蓋内疾患による頭痛
全般的なコメント
一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？
新規の頭痛が初発し、非血管性頭蓋内疾患と時期的に一致する場合には、頭蓋内疾患による二次性頭痛としてコード化する。
その頭痛が、片頭痛、緊張型頭痛または群発頭痛の特徴を有する場合も、これに該当する。
以前から存在する一次性頭痛が、頭蓋内疾患と時期的に一致して悪化する場合には、2 通りの可能性が存在するため、判定が必要となる。
このような患者の診断は、既存の一次性頭痛の診断のみとすることも、あるいは、既存の一次性頭痛および頭蓋内疾患による頭痛の両者として診断することも可能である。
頭蓋内疾患による頭痛の診断を追加する際の裏づけになる要素としては、頭蓋内疾患と頭痛とが時期的によく一致していること、既存の頭痛の著しい悪化があること、頭蓋内疾患が一次性頭痛を悪化させたという確実な証拠があること、最終的には、頭蓋内疾患軽快後に頭痛の改善または消失があることである。
確定か、疑いか、または慢性か？
「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」の診断の確定は、原因疾患の治療による改善あるいは自然寛解後に頭痛が消失または著明に改善した場合に限られる。
その頭蓋内疾患の治療が奏功しない場合、自然寛解が得られない場合、あるいは効果的な治療および自然寛解を得るのに十分な時間が経過していない場合には、「非血管性頭蓋内疾患による頭痛の疑い」の診断を適用するのが通例である。
それ以外の場合、すなわち原因疾患が治療により改善したか自然寛解しても、3 ヵ月以降に頭痛の消失または著明改善がみられない場合、A7．10「頭蓋内疾患後慢性頭痛」の診断を考慮してもよい。
そのような頭痛はあまり報告されていないため、付録への記載に留める。
因果関係についてより適切な基準を設定するために、今後の研究が必要である。
緒言
本章で扱うのは、頭蓋内圧の変化による頭痛である。
髄液圧上昇・低下のいずれも頭痛を起こす可能性がある。
本章で述べる頭痛のその他の原因は、非感染性炎症疾患による頭痛、脳腫瘍、発作、稀な病態として髄注やキアリー奇形I 型、その他の非血管性頭蓋内疾患である。
これらのタイプの頭痛についての疫学的研究は、一次性頭痛の場合と比べて少ない。
治療についての対照試験はほとんど存在しない。
頭蓋内疾患の治療成功後または自然寛解後1 ヵ月以上持続する頭痛は、通常、その他の機序を有する。
頭蓋内疾患治療後または寛解後に3 ヵ月を超えて持続する慢性頭痛は、研究目的のため付録に定義する。
そのような頭痛は存在するが、十分検討されていない。
付録の記載は、そのような頭痛およびその他の機序についてのさらなる研究を促進することを意図している。
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連載①
【全体概要と基準】国際頭痛分類第2 版 （ICHD-II）
The International Classification of Headache Disorders；2nd Edition
国際頭痛分類第2 版 （ICHD-II）
この分類の使い方
この厖大な新国際頭痛分類は、常に暗記して習得することを目的としない。
国際頭痛学会の委員会の委員でさえ分類のすべてを記憶することは不可能である。
必要に応じてその都度、調べるように作られたものである。
一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？
二次性頭痛の診断を追加する際の裏づけになる要素としては、
原因疾患と頭痛とが時期的によく一致していること、
一次性頭痛の著しい悪化のあること、
観察される方法で原因疾患が一次性頭痛を悪化させたという確実な証拠のあること、
最終的には、推定される原因疾患軽快後にその頭痛の改善または消失があることである。
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society
国際頭痛学会・頭痛分類委員会
日本頭痛学会（新国際分類普及委員会）・厚生労働科学研究（慢性頭痛の診療ガイドラインに関する研究班）共訳
2004 年6 月15 日 日本頭痛学会・新国際分類普及委員会 委員長間中信也 副委員長竹島多賀夫
目次
初版の序文……… 25
第2 版の序文……… 26
緒言……… 27
分類の使い方……… 29
分類とWHO ICD-10NA コード………… 31
第1 部：一次性頭痛
1．片頭痛…………… 44
2．緊張型頭痛……………… 57
3．群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛………… 64
4．その他の一次性頭痛………… 69
第2 部：二次性頭痛
緒言………… 76
5．頭頸部外傷による頭痛…………… 78
6．頭頸部血管障害による頭痛………… 84
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛…………… 95・・・低髄液圧による頭痛
8．物質またはその離脱による頭痛…………105
9．感染による頭痛……………119
10．ホメオスターシスの障害による頭痛…………124
11．頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛……………131
12．精神疾患による頭痛……………138
第3 部：頭部神経痛、中枢性・一次性顔面痛およびその他の頭痛
13．頭部神経痛および中枢性顔面痛………………142
14．その他の頭痛、頭部神経痛、中枢性あるいは原発性顔面痛………………152
付録………………153
用語の定義…………160
索引………………168__
国際頭痛分類第２版とWHO ICD-10NA コード
HIS WHO Diagnosis 診断
ICHD- ICD-10NA ［二次性頭痛のICD-10 病因コード］
_ code code
7.2 ［G44.820］ Headache attributed to 低髄液圧による頭痛
low cerebrospinal fluid
pressure
7.2.1 ［G44.820］ Post-dural puncture 硬膜穿刺後頭痛
Headache ［G97.0］
7.2.2 ［G44.820］ CSF fistula headache 髄液瘻性頭痛
［G96.0］
7.2.3 ［G44.820］ Headache attributed to 特発性低髄液圧性頭痛
spontaneous（or
idiopathic） low CSF pressure
7.5 [G44.824］ 髄注による頭痛
11. ［G44.84］ 頭蓋骨、頸、眼、耳、鼻、副鼻腔、歯、口あるいはその他の顔 面・頭蓋の構成組織の障害に起因する頭痛あるいは顔面痛
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