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連載 3 【参考文献】
無知！！≪裁判・専門医に≫【起立性頭痛】【脳脊髄液減少症】
≪総ての基準≫「起立性」「体位性」【各症状比例して強弱】
「起立性頭痛」に注目されていますが、総ての基準は「起立性頭痛」だけではなく、「体位性頭痛」「体位による症状の変化」をあげています。
【参考文献】 4、厚生労働省研究班診断途中基準とこの関連の他2基準 １、2011年6月厚生労働省研究班診断途中基準を公表 1、起立性頭痛の関連図
2、脳脊髄液漏出症および低髄液症の画像判定基準と解釈 （案）
3、脳脊髄液漏出症および低髄液症の画像判定基準 （案）
4、「脳脊髄液漏出症」診断フローチャート （案）
「起立性頭痛」は「起立性頭痛の関連図」に記載されているものだけであり
「起立性頭痛（立位・座位後30分以内に憎悪）」とされています。
しかし、この「30分以内に憎悪」は「2011年10月【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表」の時より時間制限は削除されています。
「起立性頭痛の関連図」
注1) 脳脊髄液減少症の症状には、起立性頭痛以外にも多彩な症状があるとされるが、今回評価可能であった94例の症状出現頻度について統計解析を行った結果は、以下の通りであった。
● 有意に「髄液漏あり」＞「髄液漏なし」：なし
●「髄液漏あり」と「髄液漏なし」で有意差なし：
嘔気嘔吐、項部硬直、上背部痛、歩行困難、耳鳴り、難聴、
音が大きく響く、物が二重に見える、顔面非対称、排尿障害。
●有意に「髄液漏あり」＜「髄液漏なし」：
めまい、目のかすみ・視力低下、倦怠・昜疲労感、
顔面の痛み・しび れ、上肢の痛み・しびれ、腰痛。
注2) 各検査とも、「疑」所見異常を陽性とする。
【疑問】
起立性頭痛という「脳脊髄液減少症」での特異度の高い患者のみを集めての研究である。
これは、脳脊髄液減少症患者である94例の「厚労省研究班」での脳脊髄液減少症患者の患者を分析し、画像を判定。班会議を重ね、うち１６人は「確実」に髄液が漏れており、１７人は「疑いがある」とした。いずれも頭痛が悪化するまでの時間は３０分以内だった。症状出現頻度について統計解析を行った結果。
全員が脳脊髄液減少症患者である。ただ単に症状により、区分しただけのものである。
まったく、脳脊髄液減少症患者でない者と比較しないと本当の比較とはならない。
１６人であれ３３人であれ、94例はほぼ全員が脳脊髄液減少症患者である。
脳脊髄液減少症患者の期間・年齢・程度・経過・原因の相違・個人差・報告の確実性・等で異なるとも考えられます。
「厚労省研究班」は大半・ほぼ全員が、否定してきた医師・経験のない医師の構成となっている。
厚労省研究の主体は、当然に「脳脊髄液減少症研究会の十数名の医師」の主導で研究されるものでしょう。
「脳脊髄液減少症」患者が大量削除されます。
≪脳脊髄液漏出≫の使い分けに、ご注意！！
≪脳脊髄液漏出症≫とは、 脳脊髄液漏出の原因で発症する病気です。 この意味では「脳脊髄液減少症」とほぼですが変わりは有りません。現実には少し異なります。 この意味で世界も使用していますし、篠永教授もこの状況は理解されています。 厚労省研究班≪脳脊髄液漏出症≫とは、 厚労省研究班では、脳脊髄液漏出の【画像を】≪脳脊髄液漏出≫とし、≪脳脊髄液漏出症≫とします。 言葉が巧みに操作されているとしか思われません。 しかし、今の医学の科学では、脳脊髄液漏出の画像を各種医学機器で造影しても各患者・各機器で総てが造影される精度は、残念ながらありません。従って幾つかの機種による造影を行います。 しかし、総てに脳脊髄液漏出の画像を見い出せない患者が多数おられます。 従って、脳脊髄液漏出の画像だけに頼らずに、客観的な理論的な脳脊髄液漏出の画像以外の方法で世界で日本で、既に何万もの臨床結果で立証できている方法で、脳脊髄液漏出を間接的等で【脳脊髄液漏出】と判断し、治療しています。 2、2011年10月【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表 大きな特徴は「起立性の頭痛を前提とし、「30分以内に重度の頭痛が起こる」といった時間的な要素は外した」ものとなっています。
3、 [2012.6.1]ブラッドパッチ療法が 先進医療として認められました。【先進医療に指定・基準】公表 厚生労働省「脳脊髄液減少症」を先進医療に指定
（【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表）を抜粋利用し、
大きな特徴は「起立性の頭痛を前提とし、「30分以内に重度の頭痛が起こる」といった時間的な要素は外した」ものとなっています。
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地裁判決反論「起立性頭痛の判断」
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連載 2 【参考文献】
無知！！≪裁判・専門医に≫【起立性頭痛】【脳脊髄液減少症】
≪総ての基準≫「起立性」「体位性」【各症状比例して強弱】
「起立性頭痛」に注目されていますが、総ての基準は「起立性頭痛」だけではなく、「体位性頭痛」「体位による症状の変化」をあげています。
【参考文献】 C． 硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない
D． 硬膜外血液パッチ後、72 時間以内に頭痛が消失する
7．2．1 硬膜（腰椎）穿刺後頭痛
A． 座位または立位をとると15 分以内に増悪し、臥位をとると15 分以内に軽快する頭痛で、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつC およびD を満たす
7．2．2 髄液瘻性頭痛
A． 座位または立位をとると15 分以内に増悪する頭痛で、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつCおよびD を満たす
コメント：
基礎疾患が髄液量の減少である可能性がある。ささいな頭蓋内圧亢進の既往（激しい咳込みなど）が認められることが多い。他に、気圧の急激な低下による症例もある。低髄液圧による頭痛に似た体位性頭痛が性行為後に起こったとする報告がある。そのような頭痛は、髄液漏出に起因するため、本項にコード化すべきである
2、日本脳神経外傷学会「外傷に伴う低髄液圧症候群」基準 （2011年4月にて作業部会は解散いたしました）以後の変更等の動きは有りません。
日本脳神経外傷学会「外傷に伴う低髄液圧症候群」基準
低髄液圧症候群の診断基準
3、「脳脊髄液減少症ガイドライン2007」 Ⅰ 脳脊髄液減少症の定義
脳脊髄液腔から脳脊髄液(髄液)が持続的ないし断続的に漏出することによって脳脊髄液が減少し，頭痛，
頸部痛，めまい，耳鳴り，視機能障害，倦怠などさまざまな症状を呈する疾患である．
Ⅱ 主症状
頭痛，頸部痛，めまい，耳鳴り，視機能障害，倦怠・易疲労感が主要な症状である．
これらの症状は座位，起立位により3時間以内に悪化することが多い．
症状についての付帯事項
脳脊髄液減少症には前記主要症状以外に，多彩な随伴症状のある例が文献上報告されており，その主なものは以下のとおりである．
1 脳神経症状と考えられるもの
目のぼやけ1,2)，眼振1)，動眼神経麻痺(瞳孔散大，眼瞼下垂)3,14)，
複視,2,4,5)，光過敏(photophobia)2,4)，視野障害1,2,4)，顔面痛6)，顔面しびれ4,10)，聴力低下7,8)，めまい5,12)，外転神経麻痺2,9)，顔面神経麻痺10)，耳鳴17)，聴覚過敏(hyperacusis)23)など．
2 脳神経症状以外の神経機能障害
意識障害13,19)，無欲6)，小脳失調15)，歩行障害14,18)，パーキンソン症候群15)，痴呆(認知症)21)，記憶障害20)，上肢の痛み・しびれ4,5)，神経根症24)，直腸膀胱障害6)など．
3 内分泌障害
乳汁分泌22)など．
4 その他
嘔気嘔吐2,5,6)，頸部硬直5)，肩甲骨間痛2)，腰痛2)など
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連載 1
無知！！≪裁判・専門医に≫【起立性頭痛】【脳脊髄液減少症】
≪総ての基準≫「起立性」「体位性」【各症状比例して強弱】
「起立性頭痛」に注目されていますが、総ての基準は「起立性頭痛」だけではなく、「体位性頭痛」「体位による症状の変化」をあげています。
各基準による起立性頭痛の説明【結論】
★「起立性頭痛」に注目されていますが、総ての基準は「起立性頭痛」だけではなく、「体位性頭痛」「体位による症状の変化」をあげています。 ★これは、「起立性」「体位性」により、「頭痛」「項部硬直(頸部痛)・耳鳴・聴力低下・光過敏・悪心(嘔気嘔吐)・めまい・視機能障害・倦怠・易疲労感」など症状変化があげられている。 ★そして、多くの臨床データで分る様に、書籍「脳脊髄液減少症を知っていますか」でも述べられていますが、自覚症状のナンバーワンは、頭痛ではなく頸部痛です。 ★要するに、総ての基準で脳脊髄液減少症は二次性頭痛「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」と分類され、「起立性」「体位性」により、各種症状が比例して強弱するとされています。 国際頭痛分類では、二次性頭痛「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」と分類し、「起立性頭痛(時間は問わない)」とされ、「気圧の急激な低下頭痛」も「頭痛に似た体位性頭痛」も含めています。 日本脳神経外傷学会低髄液圧症候群の診断基準では「国際頭痛分類の特発性低髄液圧性頭痛を倣い」とし「起立性頭痛」と「体位による症状の変化」としています。（2011年4月にて作業部会は解散いたしました）以後の変更等の動きは有りません。「国際頭痛分類の特発性低髄液圧性頭痛を倣い」としていますが、国際頭痛分類の変更が有ったにも関わらず変更されていません。 「脳脊髄液減少症ガイドライン2007」では、「頭痛，頸部痛，めまい，耳鳴り，視機能障害，倦怠・易疲労感が主要な症状である．」「これらの症状は座位，起立位により3時間以内に悪化することが多い．」として「脳神経症状」等の症状もあげている。 「厚生労働省研究班診断途中基準とこの関連の他2基準」では、当初は「起立性頭痛（立位・座位後30分以内に憎悪）」とされていましたが「2011年10月【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表」の時より時間制限は削除されています。そしてこの基準一部を除き未完成の途中基準です。 【参考文献】 1、2004年国際頭痛分類第2版日本語版（ICHD-II） 国際頭痛分類では、二次性頭痛「非血管性頭蓋内疾患による頭痛」と分類し、「新規の頭痛が初発し、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合には、その頭痛は原因疾患による二次性頭痛とする。」としています。「これは頭痛が片頭痛、緊張型頭痛、群発頭痛あるいはその他の三叉神経・自律神経性頭痛の特徴を有する場合もこれに該当する」として二次性頭痛とするとされています。
また、「気圧の急激な低下による症例」も「低髄液圧による頭痛に似た体位性頭痛」に付いても「そのような頭痛は、髄液漏出に起因するため、本項にすべきである」としています。
具体的な基準は「低髄液圧による頭痛」の分類で下記の3基準となっています。
しかし、下記の「頭部全体および・または鈍い頭痛で、座位または立位をとると15 分以内に増悪」は2011年3月【次回改訂決定内容公開】として国際頭痛分類第2版の改訂を国際頭痛学会の機関紙に公表され「起立性頭痛(時間は問わない)」とされました。
7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛
A． 頭部全体および・または鈍い頭痛で、座位または立位をとると15 分以内に増悪し、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつD を満たす
1．項部硬直 2．耳鳴 3．聴力低下 4．光過敏 5．悪心
7．2．1 硬膜（腰椎）穿刺後頭痛
A． 座位または立位をとると15 分以内に増悪し、臥位をとると15 分以内に軽快する頭痛で、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつC およびD を満たす
7．2．2 髄液瘻性頭痛
A． 座位または立位をとると15 分以内に増悪する頭痛で、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつCおよびD を満たす
【参考文献】
2004年国際頭痛分類第2版日本語版（ICHD-II）
7．非血管性頭蓋内疾患による頭痛
この分類の使い方
一次性頭痛か、二次性頭痛か、またはその両方か？：新規の頭痛が初発し、頭痛の原因となることが知られている他疾患と時期的に一致する場合には、その頭痛は原因疾患による二次性頭痛としてコード化する。これは頭痛が片頭痛、緊張型頭痛、群発頭痛あるいはその他の三叉神経・自律神経性頭痛の特徴を有する場合もこれに該当するほとんどの二次性頭痛の最終的な診断基準は、（治療や自然寛解によって）原因疾患の軽快後、ある一定期間以内に、頭痛が著明改善するか消失することである。そのような場合、この基準を満たすことが因果関係の証拠の必須部分となる。疾患の治療前、あるいは治療の結果がわかる前に、患者をコード化する必要がしばしば起こる。そのような場合には、診断は「［疾患］による頭痛の疑い」とする必要がある。治療の結果がわかれば、診断は「［疾患］による頭痛」となる。あるいは、基準が満たされていない場合には診断が変更される。
7．2．3 特発性低髄液圧性頭痛
以前に使用された用語：
自発性頭蓋内圧低下症（spontaneous intracranial hypotension）、一次性頭蓋内圧低下症（primary intracranial
hypotension）、髄液量減少性頭痛（low CSF-volume headache）、低髄液漏性頭痛（hypoliquorrhoeic headache）
診断基準：
A． 頭部全体および・または鈍い頭痛で、座位または立位をとると15 分以内に増悪し、以下のうち少なくとも1 項目を有し、かつD を満たす
1．項部硬直
2．耳鳴
3．聴力低下
4．光過敏
5．悪心
B． 少なくとも以下の1 項目を満たす
1．低髄液圧の証拠をMRI で認める（硬膜の増強など）
2．髄液漏出の証拠を通常の脊髄造影、CT 脊髄造影、または脳槽造影で認める
3．座位髄液初圧は60 ミリ水柱未満
C． 硬膜穿刺その他髄液瘻の原因となる既往がない
D．
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【脳脊髄液減少症の定義】単純誤解「起立すると髄液が急に漏れ始め」からの脱出
単純誤解「起立すると髄液が急に漏れ始め」からの脱出『脳脊髄液減少症ガイドライン2007』が
「脳脊髄液腔から脳脊髄液(髄液)が持続的ないし断続的に漏出することによって脳脊髄液が減少し」
としている為に、
単純誤解「起立すると髄液が急に漏れ始め」と典型的単純誤解されています。
Ⅰ、本来の意味を理解されていません。本来の意味は、 「漏出することによって脳脊髄液が減少し」この事に脳脊髄液が少なくなっており「起立する」ことで血液が起立姿勢で下部へ下がる様に、脳脊髄液が頭部より脊椎部に下がり頭部の脳脊髄液が減少し各種症状が増強されるのです。この時、起立後の頭部の脳脊髄液が減少する影響はその時の漏れより「起立する」ことでの頭部より脊椎部に下がる事がより大きな原因と考えます。『脳脊髄液減少症ガイドライン2007』がここまで明記していないのは極めて常識であるとの考えだと思います。
≪漏出だけでは説明がつきません、頭部より脊椎部に下がるのです≫
極めて症状が強い患者、その時極めて症状に強い患者は、典型的とされる「立つことも座る事も出来ない」症状です。しかし、この時に横になってもましになりますが強い症状が続きます。頭部に大量の不足が発生していると思われます。
さほど強くない症状の時でも、5分も歩けば激しい症状になります。もっと早く数歩で激しい症状になることもあります。早く横になれば早く症状はましになります。
また、体に外圧をかけると症状は、たちどころに消滅します。加圧をやめると元の症状とすぐに戻ります。（加圧タンク・加圧水中等）
≪起立で頭部より脊椎部に下がるのは、如何ほどであるのか≫
基本として言えるのは、血液の例で多く有るがその一例で説明すると、手に少し大きな切り傷をすると当然に出血するが手を上に上げれば上げるほど出血は少ない量となる。上に上げた手を振る運動でさらに出血は少なくなる。言いたいことは体液が、下方に集まる・運動を加えるとより増強、となるのです。
体液である脳脊髄液もこれと同じとなるのです。
≪脊髄部に多く存在し、頭部の脳脊髄液を容易に受け入れられます≫
脳脊髄液は、頭部に約、45ｍｌ、脊髄クモ膜下腔に75ｍｌ、合計120、
血液は、手を切り出血しても上に上げて振れば即座に出血はなくなります、この時の圧差がゼロだからです。
脳脊髄液も立つことそして運動する事で増強され頭部の圧が下がり、髄液が脊髄へ移行します。
脳脊髄液は、頭部よりはるかに脊髄部に多く存在し、頭部の脳脊髄液を容易に受け入れられます。
≪脳脊髄液の基本知識≫脳神経外科看護技術
髄液は脳室、脊髄中心管およびクモ膜下腔に存在し、お互いに交通しています。
その量は、成人で両側側脳室に各５ｍｌ、第３および第４脳室に５ｍｌ、頭蓋内クモ膜下腔に２５ｍｌ、そして脊髄クモ膜下腔に７５ｍｌ、合計１２５〜１５０ｍｌであると言われています。
髄液は、側脳室の脈絡叢から産生されます。第四脳室から、ルシュカ孔、マジャンディー孔を経由してクモ膜下腔に出て、脳表を循環した後、主にクモ膜顆粒を経て上矢状静脈洞内に吸収されます。
髄液は絶えず、産生→循環→吸収を繰り返しています。産生される量は２４時間に約５００ｍｌ（１分間に約0.35ｍｌ）とされています。髄液の総量が１２５〜１５０ｍｌであることから、１日に約３〜４回の入れ替えがなされています。
Ⅱ、【脳脊髄液減少症の定義】単純誤解「起立すると髄液が急に漏れ始め」からの脱出 髄液ストレステスト「7.5.mlの髄液髄液排除（人為的漏れを設定）」しても漏れだけでは説明が付かないを実証し、「脳脊髄液が頭部より脊椎部に下がり頭部の脳脊髄液が減少し各種症状が増強される」の証明のためされたものと解します。KIKITATA
18．髄液ストレステスト（髄液排除）による症状変化の検討 山王病院脳神経外科 美馬達夫
ほとんどの症例は、7.5mlという単位時間としては多量と考えられる髄液漏出に無反応であった。
このことは、脳脊髄液減少症による起立性頭痛は、「起立すると髄液が急に漏れ始め、脳硬膜が陰圧で引っ張られ頭痛が生じる」という従来の単純なイメージでは、説明できない病態であることを示唆している。なお、今回の研究対象とした10例には、典型的な特発性低随液圧症候群は入っていない。典型例では、この「髄液ストレステスト」が著しい頭痛を引き起こした可能性は否定できず、今後の検討課題である。
2.5mlの髄液を20秒で吸引
5.0mlの髄液を60秒で排除
約2分間要した後、排除した合計7.5.mlの髄液を、髄液腔内に再注入
Ⅲ、「第11回脳脊髄液減少症研究会プログラム・抄録集」添付1 等 17．脳脊髄液減少症は存在するか？：髄液排除で「外傷後脳脊髄液減少症」の症状が改善した症例について
千葉・柏たなか病院正常圧水頭症センター脳神経外科 高木清
「髄液を２０ｍｌ排除したところ、髄液排除の途中から右手の動きが改善した」
合計１２５〜１５０ｍｌの髄液を２０ｍｌ排除して、果たして起立性の髄液が頭部より脊椎部に移行するより多い量かという問題が有ります。また、横位での排除である為に頭部の髄液減少まで影響が少なく、頭部の脳が下垂はしないので症状変化なしと考えられます。
さてさて・・・KIKITATA
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連載 7
「地裁判決に対する反論】起立性頭痛の判断【脳脊髄液減少症】
このブログ書庫「地裁判決反論「起立性頭痛の判断」」ではこれを、いち早く発表します。
資料で使用可能なものは、御自由に御使用くだされば幸いです。
みんなが、いち早く、助かります様に・・・・・・・
判決 事実及び理由 第3 争点に対する判断に対する異議
≪今回の提出の資料明細と概要≫
≪メインの主張≫
Ⅶ、原告の「起立性頭痛」の判断
【起立性頭痛】とはの、明確な定義がない。
なんとなく理解は出来るが、何となくでは誤解が生じます。
厚生労働省サイト
起立性頭痛とは「立位・座位後に増悪」する頭痛とされています。
登録症例100例で解析16例が”髄液漏あり”と判定したものの変化
当初は、30分以内に基準をしていましたが、現在では時間規定は除いています。
 乗り物(自転車、自動車、電車など)によって増悪する頭痛
「立位」とは、
position ： <例> 立位、臥位、坐位など （運動開始位という）
「座位」とは、
position ： <例> 立位、臥位、坐位など （運動開始位という）
ざ‐い【座位】大辞泉（JapanKnowledge）１ 座席の位置。座席の順序。席次。２ すわった姿。
「一考」
通常の日常生活で「運動開始位」である「立位」を何十分〜何時間も取る事はない。
医師等に指示されれば、「立位」を取る事もありうる。
「立位後に増悪」は総て如何にして判定しているのだろうか？
ならば、「立位後に増悪」とは、なんであろうか？
「立位」は「立位性」とし、台所に立つ・トイレに立つ・立って歩く、と解釈しないと通常は判断をできない。
もちろん、貧血等の病態は除くことが必要だ。
厚生労働省サイト公開日2012年11月28日脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究
2011年6月厚生労働省研究班診断中間報告案、途中基準を公表16例基準
（登録症例100例で解析を行った途中基準。その結果、100例中16例が”髄液漏あり”と判定）
起立性頭痛とは「立位・座位後30分以内に増悪」する頭痛とされています。
30分以内と言う時間は、下記以後削除されています。
2011年10月【関連8学会が現時点で現在承認】厚生労働省研究班診断途中基準を公表)
[2012.11.28] 厚生労働省サイト公開日2012年11月28日脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究
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