脳の細道

もやもや病とサラリーマンの日記です

もやもや病

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もやもや病(ウイリス動脈輪閉塞症)とは?
ヒトの脳は左右の内頸動脈と左右の椎骨動脈の合計4本の血管によって栄養されており、これら4本の血管は脳底部で互いに繋がって輪(ウイリス動脈輪といいます)を形成しています。この動脈輪は動脈が一本詰まっても他の血管から血液が流れこむための安全装置として働いています。モヤモヤ病とは内頚動脈が頭蓋内に入り最初に血管を分岐する直前で左右とも急速に狭窄ないしは閉塞する病気で、ウイリス動脈輪が機能せず脳血流が不足します。その結果動脈輪近傍の本来は細いはずの毛細血管が多数拡張しとことで、脳虚血障害、脳出血障害の諸症状を起こします。わたしのように現時点で無症状なケースもあります。
患者数は?
アジア系民族に多く、日本は最多で約3900人(平成17年全国調査)、ついで韓国が約300人と報告されています。男女比は1:1.8と女性に多く、発生頻度は、10万人に対して3.16人とされています。
原因は?
原因はいまだ不明で、厚生労働省の難病に指定されています。(難病の定義…昭和47年制定・難病対策要綱に、「(1)原因不明、治療方針未確定であり、かつ、後遺症を残す恐れが少なくない疾病、(2)経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず介護等に著しく人手を要するために家族の負担が重く、また精神的にも負担の大きい疾病」と定義づけられています)
治療方法は?
決定的な治療方法はなく、進行性の病気です。内科的治療としては脳虚血型やてんかん型モヤモヤ病に対して脳血流改善剤や抗てんかん剤がそれぞれ投与されます。外科的治療としては脳虚血型に対する脳血管バイパス術が有効であることが知られているため広く行われています。出血型に対しては現時点で有効な治療法は残念ながらありません。脳血管バイパス術により毛細血管に対する血流負担を軽減し出血を予防できる可能性があることから、現在も研究中です。
《参考文献》 
 難病情報センターHP   http://www.nanbyou.or.jp/what/index.html
もやもや病に関する医療情報サイトHP  http://www003.upp.so-net.ne.jp/moyamoya/

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