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アルツハイマー病 - Alzheimer's Disease ： AD

アルツハイマー病 - Alzheimer's Disease ： AD


　痴呆の代表的疾患です。わが国における痴呆性高齢者数は約150万人と推定され、そのうち60〜70万人がアルツハイマー病（AD）ではないかと考えられています。高齢化が進む中で今後ますます増えることが予想され、社会的にも大きな問題となっています。ADは、アルツハイマー（Alois Alzheimer）という医師が1907年に女性の進行性痴呆症患者を報告したことに由来しています。発病年齢によって2つに分けることもあります。65歳未満で発症する場合を狭義のADとし、65歳以上で発症する場合はアルツハイマー型老年痴呆と呼びます。両者をあわせて広義のADと呼ぶこともあります。


症状


・記憶障害
　記憶障害がADの症状の中核となります。最初は物忘れが目立つ症状です。新しい出来事の記憶が強く障害されますが、古い出来事は比較的よく覚えているのが特徴です。進行すると数分前のことも思い出せなくなります。今日何をしたか、誰に会ったかなどその日の出来事が思い出せないようでしたら要注意です。

・失見当識
　日付や季節など時間に関する見当識が障害され、外出して道に迷い帰れなくなるなど場所に関する見当識も失われるようになります。進行すると人に対する見当識も障害され、身近な人を認識できなくなります。

・思考力低下
　思考力低下を検出する方法として、例えば「修繕」「妨害」などの単語の意味が説明できるかどうか検査されます。また関連する単語間の類似点と相違点を列挙させる検査も行われます。例えば牛と馬はどちらも動物、しっぽが生えている、足が4本、荷物を運ぶ、草を食べるなどの類似点がありますが、牛には角があるが馬にはない、牛から乳をとるが馬からはとらない、馬にはたてがみがあるが牛にはないなどの相違点があります。こうした抽象的な思考が著しく障害されます。

・判断力低下
　日常生活や仕事の上で的確な判断ができなくなり、仕事の能率が落ちたりミスが多くなったりします。今までてきぱきとできていたことがスムーズにできなくなります。

・構成障害
　立方体の図形を模写することができなくなります。これは頭頂葉障害の徴候でADの初期より認められ、ADに特徴的です。また指でVサインやきつねの形を作ることもできなくなります。

・妄想
　お金や財布を自分がしまい忘れたにもかかわらず、誰かが盗ったなどという被害妄想がしばしばみられます。身の回りの人に嫌疑をかけ、介護が困難になることもあります。

・失語、失行、失認
　言語機能障害のため物の名前を言えなくなる（失語）、麻痺がないにもかかわらず運動行為が障害される（失行）、感覚機能が保たれているのに物の認知ができない（失認）などの大脳皮質障害の症状が出現します。

診断



　ADはまだ原因が不明で、根本的な治療法は現在のところ全くないのが実情です。ですから痴呆症状が出現した時点でできるだけ早くAD以外の病気ではないか詳しく検査する必要があります。似たような症状でも簡単な治療で治る病気も数多くあるからです。

・内科的病気
　肝機能、腎機能、血糖値、血液学検査などのスクリーング検査が必要です。甲状腺機能低下症、副甲状腺機能低下症などの内分泌系の病気は、血中のホルモン検査で診断がつきます。脳は糖分しかエネルギーとして利用できないため、低血糖になると様々な脳機能障害が生じます。ビタミン欠乏症でも痴呆症状がでることがあります。重金属や有機溶剤の中毒、AIDSなども除外の対象です。

・脳血管障害
　大脳皮質障害のみで片麻痺などの局所症状を欠く場合に注意が必要となります。側頭葉内側面の脳梗塞では記憶障害のみが顕著に現れることがあります。頭部MRIで診断ができます。

・うつ病
　うつ病により知的活動が緩慢になり、一見痴呆と間違われることがあります。抗うつ薬による治療が可能ですから、ぜひ除外しなければならない疾患です。

・脳外科的病気
　脳腫瘍、慢性硬膜下血腫、正常圧水頭症などは脳外科的手術で治療可能な疾患です。痴呆で発症することが多いため注意が必要です。頭部CT、MRIなどで容易に診断がつきます。

原因



　ADに罹患した人の脳を調べてみると、いくつかの大きな特徴があります。脳を肉眼でみますと全体的に非常に萎縮していることがわかります。顕微鏡でみると脳の神経細胞の多くが脱落しており、また残った神経細胞内にも神経原線維変化と呼ばれる異常な繊維状の物質が蓄積しているのが認められます。また老人斑という“しみ”のようなものが多数存在しています。この老人斑の主な構成成分がアミロイドβ蛋白（Aβ）です。Aβの沈着がAD脳で神経細胞脱落前に出現すること、Aβが神経毒性を有することなどから、AβがADの病因に深くかかわっているのではないかと推測されています。一方、神経原線維変化は電子顕微鏡で観察すると、2本の線維がらせん状に互いにねじれたような構造をしており、対らせんフィラメント（paired helical filaments：PHF）と呼ばれています。そしてPHFはリン酸化されたタウ蛋白によって構成されていることが明らかになっています。Aβはタウ蛋白のリン酸化を促進することも判明しており、AβはPHFの形成を介して間接的に神経細胞の機能障害をもたらし死滅させるのではないかとの仮説もあります。しかしなぜ神経細胞が変性し脱落していくのかについての詳細は依然として不明で、今後の研究の進展が期待されます。

自閉症とは

Q1. 自閉症とは


　自閉症は生まれつきの障害で、完全に治ることはありません。

　自閉症の人は、見たり聞いたりすることや感じることを普通の人と同じように理解することができません。このため、人と関わることや、自分の気持ちを伝えたり相手の気持ちをくみとることがとても苦手です。行動も自分勝手に見えることがあります。

　普通の喋り方やコミュニケーションのもち方、人や物事への適切な関わり方を習得することは、容易ではありません。

　

Q2. 自閉症にはどういう特徴があるの?

　自閉症の現れ方は人によって異なりますが、次のような特徴が見られます。

　◆ことばの発達が遅れる

　ことばは発達するとしても遅れます。ことばが発達する場合、話し方にはたいてい独特のパターンがあり、普通とは違うことばの使い方をします。ことばを上手に操ることのできる人でも、変な比喩を使ったり、気持ちのこもらない話し方をしたりします。

　◆人との関わり方が分からない

　自閉症の子どもは、視線をそらしたり、抱っこされることを嫌がったり、周りの世界に無関心のように見えたりすることがよくあります。このため、自閉症の子どもは他の子どもと協調して遊ぶということがなく、友情を育んだり人の気持ちを理解することが苦手です。

　◆感じ方に一貫性がない

　自閉症の子どもは、まるで耳が聞こえず、ことばや音に反応しないように見えることがよくあります。一方でその同じ子どもが、ある時には掃除機の音や犬の吠える声などをとても嫌がることがあります。また、痛みに鈍感であったり、寒さや暑さを感じなかったり、逆にこれらに過敏に反応したりします。

　◆知的機能がかたよって発達する

　自閉症の人は、描画・音楽・計算・記憶力（ただしそれが持つ意味には無頓着な憶え方で）などで全体の能力と比べると不均衡に突出した能力を持っていることがあります。一方で、大多数の自閉症の人たちは、様々なレベルで精神遅滞を伴っており、平均かそれ以上の知的能力を持つ人はわずかに２割にすぎません。知的能力が様々なレベルにあることが、自閉症という障害をとりわけ分かりにくくしています。

　◆活動と興味が限られる

　自閉症の人は、手をひらひらさせたり、体をくねらせたり、くるくる回ったり、前後に体を揺すったりなどの動作を繰り返すことがあります。また、同じ道順、同じ着替えの順序、同じ日課などのこだわりを持つこともあります。これらの決まり事に少しでも変更が加えられると、自閉症の人は、たいへんな苦痛を感じます。

　

Q3. 自閉症の原因は何?

　自閉症は生まれつきの脳障害です。脳内の情報処理の仕方に障害があります。しかしその原因はまだわかっていません。ことばと感覚情報とを処理する脳の部位に問題があることをうかがわせる研究結果もあります。脳内のある種の生化学物質に何らかの不均衡があるのかもしれません。遺伝的な要因も関与している場合があるかもしれません。自閉症は、実際にはいくつかの<要因>の組み合わせによって生じるのでしょう。

　自閉症は心理的な原因で生じる情緒障害ではありません。

　

Q4. 自閉症の発生率は?

　自閉症は，発達障害のひとつです。生まれてくる子どもの1,000人に1人か2人の割合で発生します。統計上は、東京ドームに5万人集まると、50人〜100人の自閉症の人がいることになります。

　

Q5. どういう人が自閉症になるの?

　人種・国籍・生活様式の別に関係なく、世界中で自閉症の子どもが生まれています。5人のうち4人の割合で男性です。

　

Q6. 自閉症の人にとって何が一番難しいの?

　自閉症の人にとってとりわけ難しいことは、ことばを正しく理解し使うことと人と関わることです。

　

Q7. 自閉症は行動にどう影響するの?

　ことばや人との関わり方の問題に加えて，自閉症の人は，極度に多動であったり，親や家族，他の人々に対して自分から働きかけることが極端に少なかったりします。

　

Q8. 行動上の問題はどれくらい重いの?

　自閉症がもたらす行動上の問題は，とても重いものから軽いものまで様々です。行動上の問題が重い場合は，ひどく攻撃的になることがあり，場合によっては自傷行動に及ぶことさえあります。これらの行動はいつまでも続き改善するのが難しい場合もあります。

　軽度の自閉症は学習障害に似たものになります。しかし、軽度の自閉症の人でも、コミュニケーションと対人関係の障害により、周囲に誤解されつらい思いをすることがしばしばあります。

　

Q9. 他の障害を合併することがあるの?

　自閉症は単独で生じることもありますし，精神遅滞（知的障害）・学習障害など別の発達障害やてんかんを合併することもあります。

　自閉症は，軽度から重度まで連続した障害であるとするのが最も妥当な考えです。自閉症の重さがどの程度であるのかは、周囲の理解度や活用できる資源の量、ならびにどの程度の精神遅滞があるかで決まります。

　

Q10. 自閉症と精神遅滞の違いは?

　精神遅滞の人は、どのスキルも比較的同じ程度に発達しますが、自閉症の人は、スキルによって発達がばらつきます。すなわち、ある領域（典型的にはコミュニケーションや対人関係の能力）では、発達に障害が見られるのに、別の領域では比較的良く発達するのです。

　精神遅滞などの障害と自閉症とを区別して診断することは重要です。なぜなら、これらを混同すると、不適切で効果のない対応をしてしまうことがあるからです。

　

Q11. 自閉症の人を
　　　 援助することはできるの?

　はい、自閉症には有効な対応ができます。適切な指導によって、どんな自閉症の人でも目覚しく伸びることが研究の結果明らかになっています。自閉症の人たちの多くは、自分たちの周りの世界を理解する力を身につけるにつれて、人への対応の仕方がよくなります。

　

Q12. 自閉症の人にとって最もよい教育は?

　特別な訓練を受けた教師が、個別指導を重視し、かつ特別に構造化されたプログラムを用いて教育することにより、自閉症の人は家庭や地域社会で暮らすためのスキルを習得することができます。自閉症の人の中には、ほとんど普通の生活ができるようになる人もいます。

　

Q13. 自閉症の人には
　　　 どういう仕事が適しているの?

　一般に、自閉症の人は、構造化され、ある程度反復性のある仕事で最も成果をあげます。適切な配慮があれば、私たちと同じように職を持ち、社会に貢献しています。職種としては、レストランやファーストフードの厨房、スーパーマーケットの品出し、クリーニング、ビルメインテナンス・清掃、緑化、社内メール、データ入力、組立・梱包、など、まさに多種多様です。また、特殊な能力を生かし、芸術家やピアノの調律師、そして研究者として活躍している人もいます。現在日本では、学校を卒業後３割程度の人が一般の事業所で働いており、その他の多くの人は福祉的な就労の場で仕事をしています。

ダウン症とは

ダウン症とは


【歴史】
　ダウン症は、常染色体異常のなかで最も多い疾患です。いろいろな似通った症状が特徴的に見られるので、１８６６年イギリスの眼科医 J. L. H. Down　が独立した疾患として報告したのが症候群としてひとまとめにされたはじまりですが、もちろん、昔からこのような症状を持つ人がいることは文献に現れています。
　Downが、本症の特徴のひとつである内眼角ぜい皮とつりあがった眼尻を蒙古人に似ている顔つきとしたことから、しばらくは蒙古症と呼ばれていました。
　これは、人種差別的用語であるため、現在は発見者の名前をとって、ダウン症と呼ばれています。その後、１９５９年になってから、フランスの Lejeuneらの研究者によってダウン症の原因が染色体異常（２１番染色体が３本あることから、２１トリソミーと呼ばれる）によることが確かめられました。



【ダウン症児の出生頻度】
　ダウン症は、出生児のなかではもっとも多い染色体異常です。
　一般にダウン症の出生頻度は、民族間や社会、経済クラス間には差がなく、最近のわが国の統計では、一般出生頻度は約１０００の１です。
　ダウン症の発生頻度は母親の加令とともに増加することは、よく知られています。これは、母親の加令によって卵子形成過程に起こる染色体不分離の増加の結果と考えられています。しかしながら、約８０％のダウン症児は３５歳以下の母親から出生しています。すなわち、これはもともと３５歳以下の妊娠が多いということによっています。
　また、過剰な染色体は父親由来のこともあり、母親由来と父親由来の比は4：1といわれています。



【ダウン症の身体的特徴など】
　次に述べる特徴は、全てのダウン症児に現われるというものではなく、個人差があり、あまり目立たない場合もあります。

　頭を上から見ると、縦の長さが標準に比べて短い。あまり起伏が無い顔だち、鼻、特に目と目の間の部分が低い。眼が切れ上がっている。まぶたが深い二重になっている。耳の上の方が内側に折れ曲がり、丸い形の耳に見える。首の周りの肉付きがよい。指が短い。親指と人さし指のあいだが普通より少し開いている。小指の間接が１つ足らない。手のひらに猿線が見られる。指の文様が弓状である。筋肉の緊張が低下している。知的発達が遅れる。



【合併症について】
　これもすべての個体に現われるわけでなく、ほとんど合併症の無い場合もあります。
　先天性心疾患（４０％）特に心内膜欠損症、消化管の奇形（十二指腸狭窄、鎖こう）、白内症（２％）、急性白血病（１％）、一過性骨髄異常増殖症、環軸間接不安定性（２ー３％）、甲状腺疾患（３％）、点頭てんかん（１０％）、眼の屈折異常（近視、遠視、乱視）、浸出性中耳炎など