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[臨床像]1962年にFeuersteinとMimsが始めて報告した疾患で、epidermal nevus syndromeの一型である。organoid nevus syndrome、Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome、Jadassohn nevus phakomatosis、 Schimmelpenning syndromeなどと呼ばれる事がある。多くは生下時より顔面ないし頭部に(同時に体幹四肢にも認めることが多いが、体幹四肢のみ皮疹が存在するという例は少ない)Blaschko’s lineに沿って線状に脂腺母斑が存在する。中枢神経系(てんかん発作、知能低下など)、眼病変(虹彩欠損、結膜欠損など)、骨格系(四肢の変形など)や循環器系の異常を同時に認める。診断基準はないがtriasとして脂腺母斑、てんかん発作、知能低下をあげる報告がある。また思春期以降に脂腺母斑より良性、悪性の腫瘍を20-30%に認めるとの報告がある。

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