スイート病 Sweet's syndrome(disease)、Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis ( その他の病気 ) - 皮膚の病気

[臨床像]1964年Robert Sweetがはじめて報告した疾患。1)発熱、2)末梢血好中球増多、3)有痛性隆起性紅斑、4)病理組織で多数の好中球浸潤を特徴とする。上気道様前駆症状のあと数週間後に高熱とともに後頚部や前腕、手背に境界明瞭な有痛性の暗紅色浮腫性紅斑が多発する。15-20%で悪性腫瘍（血液の悪性腫瘍が多い[特にAMLやMDS]）が合併する。2-3:1で女性に多く、女性では30-50歳、男性では50歳以降に多い。また患者ではHLA－B54が優位に見られる。
診断基準
1.必須項目
(1) 有痛性浮腫性紅色局面あるいは結節（典型疹）
(2) 壊死性血管炎を伴わない好中球有意細胞浸潤
2.主要項目
A　臨床症状
(1) 発熱
(2) 先行する上気道感染症または基礎疾患（合併症）の存在
B　検査成績
(1) 好中球を主体とする末梢血白血球増多
(2) CRP陽性あるいは赤血球沈降速度亢進
3.診断
1の2項目を満たし、さらに2の4項目のうち2項目以上を満足する場合

SuとLiuの診断基準(1994)
大項目
1.突然発生する有痛性紅色局面または結節、時に水疱または膿疱を伴う。
2.真皮に好中球有意の細胞浸潤を見る。好中球破砕性血管炎は伴わない。
小項目
1.先行する特異的上気道・消化管の感染症、または予防接種あるいは以下の疾患を合併する
炎症性疾患：慢性自己免疫疾患、感染症など
血液増殖性疾患あるいは固形癌
妊娠
2.全身倦怠感と発熱(>38℃）
3.検査データ：ESR>20mm、末梢血好中球増多、Stabs>70%、白血球>8000/mm3
（以上のデータのうち3つ以上必要）
4.コルチコステロイドまたはヨードカリの全身投与によく反応する。
診断には大項目2つと小項目2つが必要