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[臨床像]常染色体優生遺伝の疾患で、出生時より前頭部、胸、腹の中央や四肢にほぼ左右対称に境界明瞭な白斑を認める。特に前頭部の白毛層と前額部の中央に認める三角形ないし菱形の白斑をwhite forelockと呼ばれ本疾患の80-90％にみられる。背部、手足、臀部、肩には見られない。第4染色体長腕4qに位置するKIT遺伝子の異常により胎生期にメラノブラストの増殖や表皮への移行が障害され白斑が生じる。白斑内の表皮毛包部にメラノサイトがほとんど無いため紫外線治療は効果がほとんどなく、治療には植皮がおこなわれている。
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[臨床像]lichen(ギリシャ語leichen)はコケを意味し、手関節・四肢の屈曲側、脚、体幹、陰茎、口腔、腟粘膜に灰青色〜紫紅色のかゆみを伴う丘疹ないし局面を認め表面は蝋様光沢を示す。まれに水疱ができることがある(bullous LP)。30-60歳に発症しやすいが小児例も数%ある。30-70％に口腔粘膜疹を合併し頬粘膜に網状に配列する白色線条を認める。口唇粘膜の皮疹は有棘細胞癌へ移行する(0.3-3%と報告されている)こともある(特に男性)ので注意する。10％に爪病変を認める。丘疹が皮膚の損傷部位にみられることがある（ケブネル現症）。多くの人は18ヶ月以内に治癒する。オリーブ油などを皮疹にたらすと細い白色線条が観察できる（Wickham線条）。病因は不明であるが、薬剤(扁平苔癬型薬疹)、金属アレルギー(歯科金属が接している部分に病変があるときはパッチテストを行ったほうが良い)、原発性胆汁性肝硬変、アルコール性肝硬変、膠原病、糖代謝異常、HCVとの合併が報告されている。以前はカラーフィルム現像液中のパラフェニルジアミンにより誘発された症例が多かったが、現在は機械化されたためほとんどみられない。
[病理]表皮顆粒層の肥厚(wedge-shaped hypergranulosis Wickham striaeに相当)、表皮突起の鋸歯状延長(sawtooth-shape rete ridge)、壊死ケラチノサイト(Civatte body)を認める。真皮上層には帯状のリンパ球浸潤(band-like lymphocytic infiltration)。基底層の空胞変性を認め、時に表皮・真皮境界部の裂隙形成(Max-Joseph space)を生じる。 |
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[臨床像]日本に生息する主な毒蛇は、ニホンマムシ、ヤマカガシ、ハブであるが、ハブは琉球諸島に生息、ヤマカガシは北海道には生息せず攻撃性は低い。ニホンマムシはクサリヘビ科に分類されるヘビで日本全国に生息する。マムシ咬症の発生は年間約3000例と推定され、毎年10名前後の死亡例がある。牙痕は針で刺したようなあとが１つまたは1cm前後の間隔で2つある。マムシ毒素は出血壊死作用、血管透過性作用、溶血、抗凝固作用があり、臨床症状は毒素の注入量により腫脹と疼痛の範囲が増し、進行に伴って出血傾向や急性腎不全を起こす。またまれに腫れがわずかで、咬傷後数時間で急激に血小板が減少し、皮下出血だけでなく激しい消化管出血を起こし危険な状態に陥ることがある。主な死亡原因は急性腎不全、DIC、多臓器不全で死亡率は0.1-0.5%である。 [治療]抗毒素血清は組織に吸着する以前の毒素を中和する必要があるため、受傷6時間以内の投与が有効とされ、24時間以降の投与は効果が期待できないとされる。しかし24時間以降も症状が悪化しつづける場合には体内に毒素が残存している可能性があるため抗毒素血清の投与をしたほうが良い。しかし抗毒素血清は１型のアナフィラキシーが約5%、3型の血清病が10-20%起こると報告されているため投与には患者の同意が必要である。 局所治療
Grade�機� 受傷局所のみの腫脹 Grade�供� 手首または足首までの腫脹 Grade�掘� 肘または膝関節までの腫脹 Grade�検� 一肢全体に及ぶ腫脹 Grade�后� 一肢を越える腫脹、または全身症状を伴うもの |
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[臨床像]爪・膝蓋骨症候群は、Fong's Disease, Hereditary Onycho-Osteodysplasia：HOOD とも呼ばれ、Littleが1897年に初めて報告し(1829年Chatelainとする考えもある)その後Fong（1946）によってiliac hornを持つことが報告された疾患。常染色体遺伝であるが症例の20％は家族歴無く発症する。原因は9番染色体q34.1のLIMホメオボックス転写因子（LMX1B）の遺伝子異常である。ABO血液型と同じ9番染色体上にあるため血液型とともに遺伝していく。5万人に1人の割合で発症する｡腎臓、骨、関節そして指の爪に変形が生じる。爪の変形は出生時より左右対称性で完全な欠如(aonychia)から様々な程度の形成不全を示す。また爪半月が逆3角形を示す(triangular lunulae)。拇指の変形が最もひどいことが多く、まれに足の爪にも認める。肘頭の変形により腕をまっすぐ伸ばすのが困難になる。膝蓋骨の欠如ないし形成不全、腸骨外側の対側性骨突出（iliac horn）を認める。40歳以前に腎病変を認めることはまれであるが、腎障害の程度が予後を左右し、腎障害のあるものの8%が死亡するためタンパク尿の有無について検索を繰り返す必要がある。また先天性の緑内障(開放隅角緑内障)を持つ場合がある。虹彩にクローバの葉状の色素異常を認める(Lester iris)は本症に特異的であるが碧眼の人に多いため本邦ではまれである｡
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[臨床像]1974年 Tan RSによって報告された疾患。上気道感染が先行し、手背､足背を中心に無菌性膿疱を認める。それが全身に広がることもある。膿疱出現時に軽度の発熱を伴う。ASO高値を伴うことがありその際にはASO値の低下とともに皮疹は消褪する。まれに再発することもある。掌蹠膿疱症(PPP：pustulosis palmaris et plantaris)の急性型もしくは全身型であるとする考えもある。
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