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[臨床像]1916年Mucha、1925年Habermannが報告した疾患で、Mucha-Habermann病とも呼ばれる。若年者に多く見られ、急性炎症症状が強く多様な皮疹を認め個々の皮疹は､
浮腫性紅斑、紅色丘疹→小水疱→壊死性丘疹→色素沈着、瘢痕
という経過を取る。予後は良いが有効な治療法はない。ステロイド内服、DDS、PUVA療法を行うことがある。四肢､躯幹に好発する。まれではあるが粘膜の障害を認めることがある。 |
紫斑・血管炎
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[臨床像]特定疾患のひとつでKussmaul-Maier が100年以上も前に報告した全身の小―中動脈を侵す壊死性血管炎である。肉眼では観察できず、顕微鏡で見て初めて細小血管の壊死性血管炎の存在を確認できる例が多数あることが分かり肉眼で病変を確認できるPNを古典的PN、顕微鏡で病変を確認できるPNを顕微鏡的PN（MPA:microscopic polyangiitis）と呼ぶようになった。現在2つのPNは病因の異なる別の疾患と考えられている。1993年の1年間のPN(古典的+顕微的)受療数者は1,400名(95％信頼区間1,200〜1,700名)で、男女比はほぼ1:1、男女とも50〜60歳代にピークがある。推定初発年齢も50〜60歳代が多い。最近3年間の受療状況は「主に入院」7％、「主に通院」38.8％、「入院と通院」が30.6％である。経過は軽快48.5％、不変23.8％、悪化5.6％、死亡18.6％である。高熱、体重減少、関節痛、紫斑、皮膚潰瘍、腎機能低下、貧血、胸痛、腹痛、血痰、高血圧がみられ、時に脳出血・脳梗塞、腸出血、肺出血など多数の症状がみられる。 皮膚症状として、皮下結節、皮膚潰瘍、壊死、紫斑、網状皮斑（リベド症状）などの皮膚病変が下肢に好発する。皮膚病変の出現頻度は20-30%である。 検査で白血球増多、好酸球増多、血小板増多、尿蛋白陽性、尿潜血反応陽性がみられる。B型肝炎ウイルス（HBV）を抗原とする免疫複合体が原因のひとつになっている。陽性率は外国で10-54％であるが日本ではまれ。5年生存率は80%といわれている。 診断基準(難治性血管炎分科会 1998年) 【主要項目】 (1) 主要症候 �� 発熱（38℃以上，2 週以上）と体重減少（6 ヶ月以内に6kg 以上） �� 高血圧 �� 急速に進行する腎不全，腎梗塞 �� 脳出血，脳梗塞 �� 心筋梗塞，虚血性心疾患，心膜炎，心不全 �� 胸膜炎 �� 消化管出血，腸閉塞 �� 多発性単神経炎 �� 皮下結節，皮膚潰瘍，壊疽，紫斑 �� 多関節痛（炎），筋痛（炎），筋力低下 (2) 組織所見 中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在 (3) 血管造影所見 腹部大動脈分枝（特に腎内小動脈）の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞 (4) 判定 �� 確実（definite） 主要症候2 項目以上と組織所見のある例 �� 疑い（probable） (a) 主要症候２項目以上と血管造影所見の存在する例 (b) 主要症候のうち�，魎泙�6 項目以上存在する例 (5) 参考となる検査所見 �� 白血球増加（ 10,000/μ・以上） �� 血小板増加（400,000/μ・以上） �� 赤沈亢進 �� CRP 強陽性 (6) 鑑別診断 �� ウェゲナー肉芽腫症 �� アレルギー性肉芽腫性血管炎 �� 顕微鏡的多発血管炎 �� 川崎病血管炎 【参考事項】 (1) 組織学的に�鬼�変性期，�挟�急性炎症期，�郡�肉芽期，�鹸�瘢痕期の４つの病期に 分類される。 (2) 臨床的に�機き局卒�は全身の血管の高度の炎症を反映する症候，�掘き鹸�病変は侵 された臓器の虚血を反映する症候を呈する。 (3) 除外項目の諸疾患は壊死性血管炎を呈するが，特徴的な症候と検査所見から鑑別で きる。 結節性動脈周囲炎の重症度分類 1 度 ステロイド薬を含む免疫抑制薬の維持量ないしは投薬なしで1 年以上病状が 安定し，臓器病変および合併症を認めず日常生活に支障なく寛解状態にある患 者（血管拡張剤，降圧剤，抗凝固剤などによる治療は行ってもよい）。 2 度 ステロイド薬を含む免疫抑制療法の治療と定期的外来通院を必要とするも， 臓器病変と合併症は併存しても軽微であり，介助なしで日常生活に支障のない 患者。 3 度 機能不全に至る臓器病変（腎，肺，心，精神・神経，消化管など）ないし 合併症（感染症，圧迫骨折，消化管潰瘍，糖尿病など）を有し，しばしば再 燃により入院または入院に準じた免疫抑制療法ないし合併症に対する治療を 必要とし，日常生活に支障をきたしている患者。臓器病変の程度は注1 のa 〜h の何れかを認める。 4 度 臓器の機能と生命予後に深く関わる臓器病変（腎不全，呼吸不全，消化管出 血，中枢神経障害，運動障害を伴う末梢神経障害，四肢壊死など）ないしは 合併症（重症感染症など）が認められ，免疫抑制療法を含む厳重な治療管理 ないし合併症に対する治療を必要とし，少なからず入院治療，時に一部介助 を要し，日常生活に支障のある患者。臓器病変の程度は注2 のa〜h の何れか を認める。 5 度 重篤な不可逆性臓器機能不全（腎不全，心不全，呼吸不全，意識障害・認知 障害，消化管手術，消化・吸収障害，肝不全など）と重篤な合併症（重症感染 症，DIC など）を伴い，入院を含む厳重な治療管理と少なからず介助を必要とし， 日常生活が著しく支障をきたしている患者。これには，人工透析，在宅酸素療 法，経管栄養などの治療を要する患者も含まれる。臓器病変の程度は注3 のa 〜h の何れかを認める。 注１：以下のいずれかを認めること a. 肺線維症により軽度の呼吸不全を認め，PaO2 が60〜70Torr。 b. NYHA 2 度の心不全徴候を認め，心電図上陳旧性心筋梗塞，心房細動（粗動）， 期外収縮あるいはST 低下(0.2mV 以上)の1 つ以上認める。 c. 血清クレアチニン値が2.5〜4.9mg/d ・の腎不全。 d. 両眼の視力の和が0.09〜0.2 の視力障害。 e. 拇指を含む2 関節以上の指・趾切断。 f. 末梢神経障害による1 肢の機能障害（筋力3）。 g. 脳血管障害による軽度の片麻痺（筋力4）。 h. 血管炎による便潜血反応中等度以上陽性，コーヒー残渣物の嘔吐。 注２：以下のいずれかを認めること a. 肺線維症により中等度の呼吸不全を認め，PaO2 が50〜59Torr。 b. NYHA 3 度の心不全徴候を認め，胸部X 線上CTR60％以上，心電図上陳旧性心筋 梗塞，脚ブロック，2 度以上の房室ブロック，心房細動（粗動），人工ペースメー カーの装着，の何れかを認める。 c. 血清クレアチニン値が5.0〜7.9mg/d ・の腎不全。 d. 両眼の視力の和が0.02〜0.08 の視力障害。 e. 1 肢以上の手・足関節より中枢側における切断。 f. 末梢神経障害による2 肢の機能障害（筋力3）。 g. 脳血管障害による著しい片麻痺（筋力3）。 h. 血管炎による肉眼的下血，嘔吐を認める。 注３：以下のいずれかを認めること a. 肺線維症により高度の呼吸不全を認め，PaO2 が50Torr 未満。 b. NYHA 4 度の心不全徴候を認め，胸部X 線上CTR60％以上，心電図上陳旧性心筋 梗塞，脚ブロック，2 度以上の房室ブロック，心房細動（粗動），人工ペースメー カーの装着，のいずれか2 以上を認める。 c. 血清クレアチニン値が8.0mg/d ・以上の腎不全。 d. 両眼の視力の和が0.01 以下の視力障害。 e. 2 肢以上の手・足関節より中枢側の切断。 f. 末梢神経障害による3 肢以上の機能障害（筋力3），もしくは1 肢以上の筋力全 廃（筋力2 以下）。 g. 脳血管障害による完全片麻痺（筋力2 以下）。 h. 血管炎による消化管切除術を施行。 結節性多発動脈炎の分類基準（American College of Rheumatology (ACR)） 1.体重減少が4kg以上（食事制限などの因子を除く） 2.Livedo reticularis 3.睾丸の自発痛、圧痛（感染、外傷によらない） 4.びまん性の筋痛（肩､腰を除く）、筋萎縮、下肢の圧痛 5.単神経炎、多発単神経炎、ポリニューロパシー 6.拡張期高血圧 拡張期圧>90 mm Hg 7. BUN (>40 mg/dL) or Cｒ、creatinine (>1.5 mg/dL) の上昇（脱水、尿路閉塞によらない） 8.血清中のB型抗原、または抗体陽性 9.動脈造影の異常。内臓動脈の多発動脈瘤または閉塞(動脈硬化、線維筋性異形成、非炎症性原因を除く) 10.小または筋型動脈に顆粒球､または単核球浸潤を認める組織学的変化 10項目中3項目認めればPNと分類 感度82.2%、特異度86.6%.
[治療]疾患活動期にはステロイドパルス治療を含むステロイド剤の大量投与を原則とする。活動性の高い例では免疫抑制剤(シクロフォスファミドかアザチオプリン) を併用する。腎不全に対しては血液透析を導入する。肺出血、呼吸不全には気管内挿管などの呼吸管理が必要である。血栓溶解剤、抗血小板剤、血管拡張剤の投与を適宜加える。1年以内に死亡する例も多く急性期の死因は脳出血、心筋梗塞･心不全、腎不全などである。寛解しても、末梢神経障害による知覚･運動障害、維持透析が続く場合がある。 |
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[臨床像]紫斑、関節症状、腹痛を三主徴とする病気で、小児では上気道への溶連菌感染後に発祥する例が多いがウイルス感染や薬剤などが疑われる症例もある。小児に好発するが成人にもみられる。IgA免疫複合体による血管内皮障害であると考えられていて血清中にはしばしばIgAを成分とする免疫複合体が含まれている。主に皮膚、関節、胃腸管、腎臓の小血管に病変が認められる。突然に点状出血を伴う紅斑ないし丘疹が典型的に足、腕の伸筋表面，および殿部にわたって現れる。ときに出血性小水泡を見る事がある。紫斑は浸潤を触れる物がある（palpable purpura）。病変は数日から数週間にわたって現れる。
全身症状を欠く単純型(purpura simplex)、関節症状が強く皮疹も多型であるSchonlein型(purpura rheumatica)、腹痛などの腸症状が強いHenoch型に分類する事がある。 腎症状として巣状分節性増殖性糸球体腎炎を認め一過性のタンパク尿、血尿をみとめるがまれに慢性腎不全となる(最低6ヶ月は尿検査を続けたほうがよい)。胃腸の所見として疝痛性の腹痛と腹圧痛メレナがみられる。便の潜血反応は陽性である。足首、ひざ、手首、ひじに関節周囲の触覚過敏と腫脹を伴う多発性関節痛を起こし多くの患者の手と足に浮腫ができる。検査所見では血小板、凝固系は正常。IgA、ASO上昇する。また第XIII因子の低下を認める事がある。 [治療]通常安静により約4週間後には落ち着くが、しばしば疾患が治まった数週間後に少なくとも1回は再発する。まれに反復する例もあるが大半の患者は、深刻な続発症も起こさずに疾患が治まる。急性腎不全を起こしたときは免疫抑制療法、血漿交換。関節、腹痛を認めるときはステロイドによる治療をおこなう。 |
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[臨床像]若い女性に多い。下肢に好発する点状または斑状の出血斑を認める。全身症状に欠く。血液学的に異常を認めない。 |
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[臨床像]慢性色素性紫斑の範疇に属する疾患。自覚症状に乏しい黄褐色や錆色、紫紅色の色素斑を下肢に認め、好発年齢は10〜30代。 |
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