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[臨床像]四肢近位筋群、頸筋、咽頭筋などの対称性筋力低下をきたす横紋筋のびまん性炎症性筋疾患である。1991年年間推計受療患者数は、皮膚筋炎3,000名である。年間発病率は100万人当たり2~5人と推測されている。発症年齢は､5〜15歳に小さな、40〜60歳に大きなピークがある。男女比は1:2で女性に多い。成人例では30-40%で内臓悪性腫瘍を合併するが小児ではほとんど見られない。筋症状は当初は筋肉痛がよくみられる。また、四肢近位筋、頸筋などの筋力低下がみられることが多い。間質性肺炎は予後を左右する病変であり急性発症例の中には、急速に進行して呼吸不全となって死亡する予後不良の病型がある。-５年生存率は60〜80％であるが一部の症例は治療抵抗性であり、緩徐に筋萎縮が進行していく。主な死因としては、悪性腫瘍、間質性肺炎、誤嚥性肺炎、心不全、日和見感染症などが挙げられる。 皮膚筋炎では以下のような皮膚症状を認める。 ○ヘリオトロープ(heliotrope)疹：上眼瞼を中心に出現する浮腫性かつ紫紅色の紅斑ただし日本人は皮膚が黄色調のため必ずしも紫が混じるとは限らない ヘリオトロープ：ムラサキ科の植物。非常によい香りがあり別名「香水草」と呼ばれる。草丈が30cmくらいになり、濃紫色の小さな花が多数集まって咲く。 ○ゴットロン(Gotron's papules)徴候：手指関節伸側の落屑性紅斑、1/3の症例に認める ○逆ゴットロン徴候、mechanic's hand：手指屈側の紫紅色の皮疹。鉄棒まめ様紅斑とも呼ばれる ○Vネックサイン：前胸部にと呼ばれる紅斑や、 ○shawl sign：頸部から肩にかけてのび漫性紅斑 ○scratch dermatitis,linear streak,flagellate erythema：掻破による皮膚炎 ○爪囲紅斑：ほぼ全例に認め、皮膚筋炎の初期より認める変化。SLE、SSｃでも認めるが出現頻度はDM>SLE>SSC ○爪上皮の延長、毛細血管拡張、爪上皮の出血斑、hang nail（ささむけ様の角化性紅斑） ○脱毛 ○頸部から上背部にび漫性の浮腫性紅斑 経過とともにpikilodermaの状態になる(多形萎縮性皮膚筋炎poikilodermatomyositis) ○指尖潰瘍 ○皮下、筋肉内の石灰化：小児の10-20％に認める。運動障害を来たすことがあり、予後が悪くなる。 ○難治性皮膚潰瘍：関節の伸側面ないし擦過部に発赤が生じその後自潰し難治性潰瘍となる。 皮膚筋炎及び多発性筋炎
1 診断基準項目 (1) 皮膚症状 (a) ヘリオトロープ疹：両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑 (b) ゴットロンの徴候：手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑 (c) 四肢伸側の紅斑：肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑 (2) 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下 (3) 筋肉の自発痛又は把握痛 (4) 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇 (5) 筋電図の筋原性変化 (6) 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛 (7) 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又は赤沈亢進） (8) 抗Jo-1 抗体陽性 (9) 筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤 2 診断基準 皮膚筋炎：(1)の皮膚症状の(a)〜(c)の1 項目以上を満たし，かつ経過中に(2)〜(9)の 項目中4 項目以上を満たすもの 多発性筋炎：(2)〜(9)の項目中4 項目以上を満たすもの 3 鑑別診断を要する疾患 感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー，筋ジスト ロフィーその他の先天性筋疾患 |
膠原病・肉芽腫
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[臨床像]Still病は1987年にイギリスのStillによって報告された疾患で、発熱、皮疹などの全身症状を伴う。現在は若年性関節リウマチ(JRA:juvenile rheumatoid arthritis [小児特発性関節炎JIA:juvenile idiopathic arthritis 国際リウマチ学会ではこちらの名称が使われている])の３つの病型、全身型、多関節型、小関節型の中で、全身型をSill病と呼ぶ。これと病態が類似し、成人に発症したものを成人スティル病と呼ぶ。成人スティル病は、発熱、皮疹、関節炎、リンパ節腫脹、肝障害、高度の炎症所見などを主徴とする。初発時に発熱とともに強い咽頭痛とリン パ節腫脹を伴うことが多いことからウイルス感染との関連が推測されているが現時点では病因は不明である。1993年の日本の年間受療患者数は1,300人と推計されている。男性有病率10万人あたり0.73人、女性は1.47人と女性に2倍多い。欧米では罹患率はほぼ同等だが男女差はない。発症年齢は20〜50歳代が多い。夕方から夜間にかけて39℃以上発熱し、朝方平熱になる弛張熱(evening spike) の形を取ることが多く、数週間持続する。皮膚症状は数mmから2cm程度までの薄い紅色（サーモンピンク）の皮疹が発熱とともに出没するのが特徴的であり、かゆみは軽微である。ケブネル現症が陽性のことが多い。関節炎は一過性のこともあるが、慢性に持続することも少なくない。発熱に一致して出現し、手、膝、PIP関節、MP関節などにみられやすい。慢性に経過すると、手根骨間関節の強直が生ずるほか、一部では膝・股関節の骨破壊が出現することがある。 診断基準 大項目 １．発熱（39度以上、１週間以上持続） ２．関節痛（２週間以上持続） ３．定型的皮疹 ４．80％以上の好中球増加を含む白血球増加（1万/μl以上） 小項目 １．咽頭痛 ２．リンパ節腫脹あるいは脾腫 ３．肝機能異常 ４．リウマチ因子陰性および抗核抗体陰性 除外項目 １．感染症（特に敗血症、伝染性単核球症） ２．悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫） ３．膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ） ２項目以上の大項目を含み、総項目数５項目以上で成人Still病と診断。ただし除外項目は除く。
参考項目：血清フェリチン著増(正常上限の5倍以上) |
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[臨床像]血管浮腫と体重増加、発熱、末梢血好酸球増多を繰り返す疾患。下記のような特徴を示す。浮腫は四肢抹消に好発する。若い女性に好発し発熱、IgM上昇をを伴わず経過観察のみで再発を認めない非再発性好酸球増多性血管性浮腫(nonepisodic angioedema associated with eosinophilia:NEAE)が同一病態かどうか確認されていない。EAEは男女比は9:10で欧米に多く、NEAEの男女比は1:11で日本多く9月を中心に秋の発生が多い。両疾患ともhypereosinophilic syndromeと異なり皮膚以外の内臓諸臓器に好酸球が浸潤することはない。 特徴 EAE 再発性の高度なangioedema蕁麻疹、発熱 体重増加(発症前の体重の10％以上) 末梢血中白血球の増多（著名な好酸球増多を伴う） 血清中IgM値の上昇 皮膚病理所見：真皮の浮腫。真皮結合組織、血管・付属器周囲の好酸球・リンパ球の浸潤 皮膚以外の臓器への好酸球浸潤は見られない 予後はよい：ステロイドによく反応する 病因はいまだ見出されていない NEAE
症状を繰り返さない 20-37歳、平均26歳の女性に好発 血管浮腫が四肢に限局する 血清IgM値が上昇しない 少量のプレドニゾロンが有効で自然寛解もある。 |
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[臨床像]1964年Robert Sweetがはじめて報告した疾患。1)発熱、2)末梢血好中球増多、3)有痛性隆起性紅斑、4)病理組織で多数の好中球浸潤を特徴とする。上気道様前駆症状のあと数週間後に高熱とともに後頚部や前腕、手背に境界明瞭な有痛性の暗紅色浮腫性紅斑が多発する。15-20%で悪性腫瘍（血液の悪性腫瘍が多い[特にAMLやMDS]）が合併する。2-3:1で女性に多く、女性では30-50歳、男性では50歳以降に多い。また患者ではHLA−B54が優位に見られる。 診断基準 1.必須項目 (1) 有痛性浮腫性紅色局面あるいは結節（典型疹） (2) 壊死性血管炎を伴わない好中球有意細胞浸潤 2.主要項目 A 臨床症状 (1) 発熱 (2) 先行する上気道感染症または基礎疾患（合併症）の存在 B 検査成績 (1) 好中球を主体とする末梢血白血球増多 (2) CRP陽性あるいは赤血球沈降速度亢進 3.診断 1の2項目を満たし、さらに2の4項目のうち2項目以上を満足する場合 SuとLiuの診断基準(1994)
大項目 1.突然発生する有痛性紅色局面または結節、時に水疱または膿疱を伴う。 2.真皮に好中球有意の細胞浸潤を見る。好中球破砕性血管炎は伴わない。 小項目 1.先行する特異的上気道・消化管の感染症、または予防接種あるいは以下の疾患を合併する 炎症性疾患：慢性自己免疫疾患、感染症など 血液増殖性疾患あるいは固形癌 妊娠 2.全身倦怠感と発熱(>38℃） 3.検査データ：ESR>20mm、末梢血好中球増多、Stabs>70%、白血球>8000/mm3 （以上のデータのうち3つ以上必要） 4.コルチコステロイドまたはヨードカリの全身投与によく反応する。 診断には大項目2つと小項目2つが必要 |
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ベーチェットの診断基準は厳密なものなので満たさないときは他の疾患を考えたほうがよい。 ベーチェット 診断基準（2003年改訂）
1 主要項目
(1) 主症状�� 口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍 �� 皮膚症状 (a) 結節性紅斑様皮疹 (b) 皮下の血栓性静脈炎 (c) 毛嚢炎様皮疹，.瘡様皮疹 参考所見：皮膚の被刺激性亢進 �� 眼症状 (a) 虹彩毛様体炎 (b) 網膜ぶどう膜炎（網脈絡膜炎） (c) 以下の所見があれば(a)(b)に準じる (a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着，水晶体上色素沈着，網脈絡膜萎縮，視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，眼球癆 �� 外陰部潰瘍 (2) 副症状 �� 変形や硬直を伴わない関節炎 �� 副睾丸炎 �� 回盲部潰瘍で代表される消化器病変 �� 血管病変 �� 中等度以上の中枢神経病変 (3) 病型診断の基準 �� 完全型 経過中に4 主症状が出現したもの �� 不全型 (a) 経過中に3 主症状，あるいは2 主症状と2 副症状が出現したもの (b) 経過中に定型的眼症状とその他の1 主症状，あるいは2 副症状が出現したもの �� 疑い 主症状の一部が出現するが，不全型の条件を満たさないもの，及び定型的な副症 状が反復あるいは増悪するもの �� 特殊病変 (a) 腸管（型）ベーチェット病―腹痛，潜血反応の有無を確認する。 (b) 血管（型）ベーチェット病―大動脈，小動脈，大小静脈障害の別を確認する。 (c) 神経（型）ベーチェット病―頭痛，麻痺，脳脊髄症型，精神症状などの有無を 確認する。 (4)HLA-B51(B5)の陽性について１度は検査する。HLAタイプを記載することが望ましい。 2 検査所見 参考となる検査所見（必須ではない） (1) 皮膚の針反応の陰・陽性 20〜22G の比較的太い注射針を用いること (2) レンサ球菌ワクチンによるプリックテストの陰・陽性 レンサ球菌に対する過敏反応 ベーチェット病の患者の多くはStreptcoccus sanguis をはじめとする口腔内レンサ 球菌に強い過敏反応を示すことから，レンサ球菌死菌抗原によるプリックテスト（細 いツ判用，26G 針）で20〜24 時間後に強い紅斑反応としてみることができる。 (3) 炎症反応 赤沈値の亢進，血清CRP の陽性化，末梢血白血球数の増加，補体価の上昇 (4) HLA-B51（B5）の陽性（約60％） (5) 病理所見 急性期の結節性紅斑様皮疹では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と単核球 の浸潤による。初期に多核球が多いが、単核球の浸潤が中心で，いわゆるリンパ球性 血管炎の像をとる。全身的血管炎の可能性を示唆する壊死性血管炎を伴うこともある ので，その有無をみる。 3 参考事項 (1) 主症状，副症状とも，非典型例は取り上げない。 (2) 皮膚症状の(a)(b)(c)はいずれでも多発すれば1 項目でもよく，眼症状も(a)(b)どちらでもよい。 (3) 眼症状について 虹彩毛様体炎，網膜ぶどう膜炎を経過したことが確実である虹彩後癒着，水晶体上 色素沈着，網脈絡膜萎縮，視神経萎縮，併発白内障，続発緑内障，眼球癆は主症状と して取り上げてよいが，病変の由来が不確実であれば参考所見とする。 (4) 副症状について 副症状には鑑別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない（鑑別診断 の項参照）。鑑別診断が不十分な場合は参考所見とする。 (5) 炎症反応の全くないものは，ベーチェット病として疑わしい。また，ベーチェット病では補体価の高値を伴うことが多いが，γグロブリンの著しい増量や，自己抗体陽 性は，むしろ膠原病などを疑う。 (6) 主要鑑別対象疾患 (a) 粘膜，皮膚，眼を侵す疾患 多型滲出性紅斑，急性薬物中毒，Reiter 病 (b) ベーチェット病の主症状の１つをもつ疾患 口腔粘膜症状：慢性再発性アフタ症，Lipschutz 陰部潰瘍 皮膚症状：化膿性毛嚢炎，尋常性.瘡，結節性紅斑，遊走性血栓性静脈炎，単発性血栓性静脈炎，Sweet 病 眼症状：転移性眼内炎，敗血症性網膜炎，レプトスピローシス，サルコイドーシス，強直性脊椎炎，中心性網膜炎，青年再発性網膜硝子体出血，網膜静脈血栓症 (c) ベーチェット病の主症状および副症状とまぎらわしい疾患 口腔粘膜症状：ヘルペス口唇・口内炎（単純ヘルペスウイルス1 型感染症） 外陰部潰瘍：単純ヘルペスウイルス2 型感染症 結節性紅斑様皮疹：結節性紅斑，バザン硬結性紅斑，サルコイドーシス，Sweet 病 関節炎症状：関節リウマチ，全身性エリテマトーデス，強皮症などの膠原病，痛風，乾癬性関節症 消化器症状：急性虫垂炎，Crohn 病，潰瘍性大腸炎，急性・慢性膵炎 副睾丸炎：結核 血管系症状：高安動脈炎，Buerger 病，動脈硬化性動脈瘤，深部静脈血栓症 中枢神経症状：感染症・アレルギー性の髄膜・脳・脊髄炎，全身性エリテマトーデス，脳・脊髄の腫瘍，血管障害，梅毒，多発性硬化症，精神疾患，サルコイドーシス ベーチェット病の活動期分類 1．活動期 ぶどう膜炎，皮下血栓性静脈炎，結節性紅斑様被疹，外陰部潰瘍（女性の性周期に連動したものは除く），関節炎症状，腸管潰瘍，進行性の中枢神経病変，進行性の血管病変，副睾丸炎のいずれかが認められ，理学所見（眼科的診察所見を含む）あるいは検査所見（血清CRP，髄液所見，腸管内視鏡所見など）から炎症兆候が明らかなもの。口腔内アフタ性潰瘍，皮膚・外陰部潰瘍および眼症状については，それぞれ下記のscore2 以上を示す場合を活動期ベーチェット病とする。 2．非活動期 活動期の定義に当てはまらないもの。 (注１)活動期には一般に治療薬剤の増量，変更，追加が必要となる。 (注２)口腔粘膜のアフタ性潰瘍，毛嚢炎様皮疹のみの症状の場合は活動性判定のよりどころになりにくいので，その他の症状あるいは既往症状を考慮して慎重に判定することが望ましい。 (注３)ぶどう膜炎のように症状発作の明らかなものでは，活動期は発作時に一致し，その持続は一般に2 週間以内である。ただし，2 週間以上経っても明らかな炎症所見が客観的に認められれば活動期と考えられる。 (注４)非活動期であっても，活動期への移行が突発的に起こりうるので，注意が必要である。 (注５)非活動期で，1 年間以上活動指数score 0 が続いた場合を固定期（寛解）とする。 3．活動指数 (1)口腔内アフタ性潰瘍 score 0：なし score 1：最近の4 週のうち症状が存在したのは2 週未満である。 score 2：最近の4 週のうち症状が存在したのは2 週以上である。 score 3：最近の4 週のうちほとんどに症状が存在した。 (2)皮膚（結節性紅斑様皮疹）・外陰部潰瘍 score 0：なし score 1：最近の4 週のうち症状が存在したのは2 週未満である。 score 2：最近の4 週のうち症状が存在したのは2 週以上である。 score 3：最近の4 週のうちほとんどに症状が存在した。 (3)眼症状（ぶどう膜炎） score 0：なし score 1：最近の4 週のうち1 回の眼発作（数日以内に連続して起こった対側眼の炎症を含む）があった。 score 2：最近の4 週に2 回の発作があった。 score 3：最近の4 週に3 回の発作があった。 (4)その他の症状 �ヾ慇甕蠑評�：関節痛，腫脹の有無，歩行困難，変形の出現など �⊂嘆輯鑄楕僉У淦�・慢性腹痛，下血または潜血反応 �Ｉ�睾丸炎：疼痛，腫脹の有無 �し豐彪鷲楕僉Э澗臚位�障害，中血管閉塞，小血管閉塞，血栓性静脈炎など �ッ羶�神経病変：頭痛，めまい，四肢麻痺，精神症状など �Δ修梁召両評�と合併症 ベーチェット病の重症度基準 Stage�機ヾ秕評�以外の主症状（口腔粘膜のアフタ性潰瘍，皮膚症状，外陰部潰瘍）のみられるもの Stage�供�Stage �気両評�に眼症状として虹彩毛様体炎が加わったもの
Stage �気両評�に関節炎や副睾丸炎が加わったもの
Stage�� 網脈絡膜炎がみられるものStage�� 失明の可能性があるか，失明に至った網脈絡膜炎およびその他の眼合併症を有するもの活動性，ないし重度の後遺症を残す特殊病型（腸管ベーチェット病，血管ベーチェット病，神経ベーチェット病）である Stage�后＼弧人集紊亡躙韻里△詁端貮揃織戞璽船Д奪班造任△� 中等度以上の知能低下を有す進行性神経ベーチェット病である Stage�此〇猖粥�a. ベーチェット病の症状に基づく原因b.合併症によるものなど，原因を記載すること） 注1 Stage�機Ν兇砲弔い討漏萋梓�（下記参照）病変が１年間以上みられなければ，固定期（寛解）と判定するが，判定基準に合わなくなった場合には固定期からはずす。
注2 失明とは，両眼の視力の和が0.12 以下もしくは両眼の視野がそれぞれ10 度以内のものをいう。 注3 ぶどう膜炎，皮下血栓性静脈炎，結節性紅斑様皮疹，外陰部潰瘍（女性の性周期に連動したものは除く），関節炎症状，腸管潰瘍，進行性の中枢神経病変，進行性の血管病変，副睾丸炎のいずれかがみられ，理学所見（眼科的診察所見を含む）あるいは検査所見（血清CRP，血清補体価，髄液所見，腸管内視鏡所見など）から炎症兆候が明らかなもの。 |
