皮膚の病気

急性汎発性膿疱性細菌疹 AGPB:acute generalized pustular bacterid

[臨床像]1974年 Tan RSによって報告された疾患。上気道感染が先行し、手背､足背を中心に無菌性膿疱を認める。それが全身に広がることもある。膿疱出現時に軽度の発熱を伴う。ASO高値を伴うことがありその際にはASO値の低下とともに皮疹は消褪する。まれに再発することもある。掌蹠膿疱症(PPP：pustulosis palmaris et plantaris)の急性型もしくは全身型であるとする考えもある。

角層下膿疱症 SPD:Subcorneal pustular dermatosis、Sneddon-Wilkinson disease

[臨床像]1956年 SneddonとWilkinsonがはじめて報告した非常にまれな疾患である。40歳以上の女性によく見られ、全身症状は無く、体幹や間擦部に膿疱が環状ないし蛇行状に認める。水疱の下半分に膿がみられるHypopyonが特徴。顔､手足、粘膜部は犯されない。病因は不明で再発と寛解を繰り返し、慢性に経過する。IgA型骨髄腫、高IgA血症、甲状腺機能亢進症、慢性関節リウマチ、Crohn病、潰瘍性大腸炎、壊疽性膿皮症と合併することがある｡臨床的にはIgA天疱瘡（SPD型）と鑑別困難であため、病理検査で蛍光抗体検査が必要。

抗p200類天疱瘡 anti-p200 pemphigoid

[臨床像]自己免疫性表皮下水疱のひとつ。好発年齢は60代で臨床像は水疱性類天疱瘡様の緊満性水疱が多発することが多いが線状IgA水疱性類天疱瘡、やDuhring疱疹状皮膚炎様の臨床像をとることもある。約半数に乾癬を合併する。免疫ブロット法で患者血清がlower lamina lucidaに存在する200kDのacidic noncollagenous N-linked glycoproteinと反応する。しかしこの蛋白の機能等詳しい性質はわかっていない。
[病理]表皮下水疱を認めその周囲や内腔に好中球主体の細胞浸潤を認めるが好酸球を認める事もある。蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG、C3の沈着を認め1M食塩水で剥離した表皮を用いた間接法では真皮側に反応する（水疱性類天疱瘡では表皮側）。

妊娠性疱疹 herpes gestationis

[臨床像]妊娠後期や出産後の早い時期に、強いそう痒を伴う紅斑とその周辺や内部に水泡が出現する。類天疱瘡に比較して軽症なことが多い。10,000分娩に1例程度に見られ、妊娠中期から後期に見られることが多く、妊娠ごとに繰り返すことが多い。分娩後数日から数週間で消褪することが多い。BP180 に対する自己抗体を認めるため妊娠中にみられる類天疱瘡と考えられている。新生児にも皮疹を認める事があるが一過性である。

水疱性類天疱瘡 bullous pemphigoid

[臨床像]緊満性の水疱が正常にみえる皮膚、赤みを帯びた皮膚に発生し、時には環状の暗赤色の浮腫性病変が随伴し、辺縁に水疱がある場合とない場合がある。水疱が出るまで数ヶ月も浮腫性紅斑のみの場合があるため注意が必用である。尋常性天疱瘡に比べ口腔内病変は少ないとされているが30-58%に口腔粘膜病変を伴う。通常そう痒を伴う。60-90歳の高齢者に多いいがまれに小児例もある。
細胞・基質間接着装置であるヘミデスモソームに局在する230kDaの細胞質内タンパク質BP230と180kDaの膜通過型タンパク質BP180に対して自己抗体が出来る。ただし水疱形成に直接的に関与する自己抗体が結合するのはBP180であると考えられており、BP230に対する自己抗体は2次的に産生されるとの考え方が現在のところ支配的ある。病変発生の機序は、BP180のNC16a部位（C末端から数えて16番目の非コラーゲン部位）にBP患者血清中IgGが結合することにより、補体の活性化、マスト細胞の脱顆粒、好中球の浸潤と活性化が起こり、タンパク質分解酵素と活性酸素種により、表皮基底膜部の損傷が惹起されると考えられている。ELISA法により血清中に含まれるBP180NC16a部位に対するIgG自己抗体を検出しELISAスコア（インデックス値）を求めることができ、これが病勢をよく反映しているといわれる。
内臓悪性腫瘍との合併が知られていて、合併率は5.8%と報告する論文もあるが、偶発だとするものもある。胃がん、肺癌、乳がんの順で合併が多い。皮疹の特徴から悪性腫瘍の合併を推定するのは不可能とされている。
薬剤により水疱性類天疱瘡を来たすことがあり、フロセミド，サルファ剤、ペニシリン製剤、フェナセチン、オフロキサシン、フルオロウラシル、ピンドロール、カルバマゼピン、塩酸テモカプリル、フルニトラゼパム等の報告がある。
[病理]表皮下水疱と水疱内および真皮に好酸球浸潤を認める。蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgG、C3の線状沈着を認める。IgGの沈着がなくてもC3の沈着は必ずあるので、C3が認められない場合は類天疱瘡は否定的である。蛍光抗体間接法では血中にIgG抗表皮基底膜部抗体が検出される。
[治療]適切な治療で予後は良好。通常プレドニン30〜60mg/日で開始し皮疹が改善したら徐々に減量する。5-10mg/日の割合で減量し、25mg/日以下になったら更に慎重に減量する。再燃を認めた場合には1.5-2倍に増量して経過を見る。軽症、中等症ではテトラサイクリン[アクロマイシンV]1000-1500mg/日(もしくはミノサイクリン[ミノマイシン]100-200mg/日ただしミノサイクリンでは間質性肺炎に注意する)とニコチンアミド400-1500mg/日の組み合わせに反応する。ただし高齢者が多いためプレドニンの副作用に注意する(プレドニン内服とステロイド外用治療のみの比較を行った試験では外用のほうが生存率が高かったがこの試験ではプレドニン40mg大量に内服させていたため問題点も多い)。難治な例ではステロイドパルス療法、免疫抑制剤、血漿交換療法を併用する。水疱､びらん面には抗菌薬含有軟膏もしくはステロイド外用。