皮膚の病気

限局白皮症、ぶち症、まだら症 piebaldism

Mon, 27 Mar 2006 10:24:30 +0900

[臨床像]常染色体優生遺伝の疾患で、出生時より前頭部、胸、腹の中央や四肢にほぼ左右対称に境界明瞭な白斑を認める。特に前頭部の白毛層と前額部の中央に認める三角形ないし菱形の白斑をwhite forelockと呼ばれ本疾患の80-90％にみられる。背部、手足、臀部、肩には見られない。第4染色体長腕4qに位置するKIT遺伝子の異常により胎生期にメラノブラストの増殖や表皮への移行が障害され白斑が生じる。白斑内の表皮毛包部にメラノサイトがほとんど無いため紫外線治療は効果がほとんどなく、治療には植皮がおこなわれている。

扁平苔癬 LP:lichen planus

Wed, 22 Mar 2006 08:31:31 +0900

[臨床像]lichen(ギリシャ語leichen)はコケを意味し、手関節・四肢の屈曲側、脚、体幹、陰茎、口腔、腟粘膜に灰青色～紫紅色のかゆみを伴う丘疹ないし局面を認め表面は蝋様光沢を示す。まれに水疱ができることがある(bullous LP)。30-60歳に発症しやすいが小児例も数%ある。30-70％に口腔粘膜疹を合併し頬粘膜に網状に配列する白色線条を認める。口唇粘膜の皮疹は有棘細胞癌へ移行する(0.3-3%と報告されている)こともある(特に男性)ので注意する。10％に爪病変を認める。丘疹が皮膚の損傷部位にみられることがある（ケブネル現症）。多くの人は18ヶ月以内に治癒する。オリーブ油などを皮疹にたらすと細い白色線条が観察できる（Wickham線条）。病因は不明であるが、薬剤(扁平苔癬型薬疹)、金属アレルギー(歯科金属が接している部分に病変があるときはパッチテストを行ったほうが良い)、原発性胆汁性肝硬変、アルコール性肝硬変、膠原病、糖代謝異常、HCVとの合併が報告されている。以前はカラーフィルム現像液中のパラフェニルジアミンにより誘発された症例が多かったが、現在は機械化されたためほとんどみられない。
[病理]表皮顆粒層の肥厚(wedge-shaped hypergranulosis Wickham striaeに相当)、表皮突起の鋸歯状延長(sawtooth-shape rete ridge)、壊死ケラチノサイト(Civatte body)を認める。真皮上層には帯状のリンパ球浸潤(band-like lymphocytic infiltration)。基底層の空胞変性を認め、時に表皮・真皮境界部の裂隙形成(Max-Joseph space)を生じる。

マムシ咬症

Tue, 14 Mar 2006 11:01:34 +0900

[臨床像]日本に生息する主な毒蛇は、ニホンマムシ、ヤマカガシ、ハブであるが、ハブは琉球諸島に生息、ヤマカガシは北海道には生息せず攻撃性は低い。ニホンマムシはクサリヘビ科に分類されるヘビで日本全国に生息する。マムシ咬症の発生は年間約3000例と推定され、毎年10名前後の死亡例がある。牙痕は針で刺したようなあとが１つまたは1cm前後の間隔で2つある。マムシ毒素は出血壊死作用、血管透過性作用、溶血、抗凝固作用があり、臨床症状は毒素の注入量により腫脹と疼痛の範囲が増し、進行に伴って出血傾向や急性腎不全を起こす。またまれに腫れがわずかで、咬傷後数時間で急激に血小板が減少し、皮下出血だけでなく激しい消化管出血を起こし危険な状態に陥ることがある。主な死亡原因は急性腎不全、DIC、多臓器不全で死亡率は0.1-0.5%である。
[治療]抗毒素血清は組織に吸着する以前の毒素を中和する必要があるため、受傷6時間以内の投与が有効とされ、24時間以降の投与は効果が期待できないとされる。しかし24時間以降も症状が悪化しつづける場合には体内に毒素が残存している可能性があるため抗毒素血清の投与をしたほうが良い。しかし抗毒素血清は１型のアナフィラキシーが約5%、3型の血清病が10-20%起こると報告されているため投与には患者の同意が必要である。

局所治療

切開排膿
減張切開：コンパートメント症候群を示唆する所見があるとき(血小板減少を伴うことがあるため注意しおこなう)

全身治療

輸液確保(腎不全予防に1.0-1.5ml/kg/hrの尿量確保)
抗生剤点滴静注：マムシ口内には細菌が多く時に嫌気性菌も含まれるため
破傷風トキソイド
マムシ抗毒素6000単位静注：Grade3以上
ステロイド（抗毒素血清によるアナフィラキシーと血清病予防のため1週間投与する）
セファランチン10mg：毒素の作用を受けにくくする働きがあるとされるが、解毒作用は弱いとされ、内服により予後に差が無いとする報告もある。

症状による分類
Grade機受傷局所のみの腫脹
Grade供手首または足首までの腫脹
Grade掘肘または膝関節までの腫脹
Grade検一肢全体に及ぶ腫脹
Grade后一肢を越える腫脹、または全身症状を伴うもの

爪・膝蓋骨（・肘）症候群 Nail-Patella Syndrome、oseto-onychodysplasia

Tue, 07 Mar 2006 08:56:57 +0900

[臨床像]爪・膝蓋骨症候群は、Fong's Disease, Hereditary Onycho-Osteodysplasia：HOOD とも呼ばれ、Littleが1897年に初めて報告し(1829年Chatelainとする考えもある)その後Fong（1946）によってiliac hornを持つことが報告された疾患。常染色体遺伝であるが症例の20％は家族歴無く発症する。原因は9番染色体q34.1のLIMホメオボックス転写因子（LMX1B）の遺伝子異常である。ABO血液型と同じ9番染色体上にあるため血液型とともに遺伝していく。5万人に1人の割合で発症する｡腎臓、骨、関節そして指の爪に変形が生じる。爪の変形は出生時より左右対称性で完全な欠如(aonychia)から様々な程度の形成不全を示す。また爪半月が逆3角形を示す(triangular lunulae)。拇指の変形が最もひどいことが多く、まれに足の爪にも認める。肘頭の変形により腕をまっすぐ伸ばすのが困難になる。膝蓋骨の欠如ないし形成不全、腸骨外側の対側性骨突出（iliac horn）を認める。40歳以前に腎病変を認めることはまれであるが、腎障害の程度が予後を左右し、腎障害のあるものの8%が死亡するためタンパク尿の有無について検索を繰り返す必要がある。また先天性の緑内障(開放隅角緑内障)を持つ場合がある。虹彩にクローバの葉状の色素異常を認める(Lester iris)は本症に特異的であるが碧眼の人に多いため本邦ではまれである｡

症状	割合（約）
4主徴
爪の変形	98%
膝蓋骨形成不全	60-100%
肘の変形	90%
iliac horn	80%

腎病変 25-40％

急性汎発性膿疱性細菌疹 AGPB:acute generalized pustular bacterid

Fri, 03 Mar 2006 11:43:50 +0900

[臨床像]1974年 Tan RSによって報告された疾患。上気道感染が先行し、手背､足背を中心に無菌性膿疱を認める。それが全身に広がることもある。膿疱出現時に軽度の発熱を伴う。ASO高値を伴うことがありその際にはASO値の低下とともに皮疹は消褪する。まれに再発することもある。掌蹠膿疱症(PPP：pustulosis palmaris et plantaris)の急性型もしくは全身型であるとする考えもある。

毛孔性紅色粃糠疹 pityriasis rubra pilaris

Mon, 27 Feb 2006 18:23:15 +0900

[臨床像]手指背、四肢伸側、胸腹部に潮紅を伴う毛孔性角化性丘疹、掌蹠の角化性紅斑を特徴とする疾患。時に皮疹が拡大し紅斑症化することがある。下記のように分類されている。儀燭50代に多く発症し、被髪頭部、顔面、上半身の脂漏部位に粃糠様落屑性紅斑として発症、その数週間後に毛孔一致性の角化性丘疹を生じ、掌蹠に角化性丘疹を生じる。その後、丘疹は癒合ししばしば紅皮症状態に進展する。最近ではHIV関連のタイプが6型目の病型として提唱されている。悪性腫瘍との合併例が報告されているが、統計上有意に多くはない。病因は不明であるが小児型は遺伝性的背景が示唆され、成人型は内分泌異常説、肝機能異常説、中毒説、悪性腫瘍説、ビタミンA欠乏説、感染症説などが指摘されている。

Griffiths classification

型	発症率	3年以内の寛解率	臨床的特徴
儀拭＼人型	55%	81%	誘因無く急性に発症、時に掻痒感有り、約半数に紅皮症を認める
況拭＼人非定型型	5%	20%	長い経過を取る（20年以上かかるときもあり）。魚鱗癬様落屑・湿疹局面・脱毛斑
祁拭〕鳥蠏	10%	16%	2歳未満に発症、儀燭販彎価脇韻検△燭世携蘓松誕爐倭瓩平均1年程度。
厳拭〕鳥其彪	25%	32%	12歳未満に発症、紅斑性角化性局面は限局、進行はまれ
昂拭〕鳥鹹蠏	5%	0%	2-3歳に発症､角化＞紅斑、手掌の強皮症様変化、家族内発症の例が多い
嵯拭HIV関連型			HIVに伴い通常の治療に抵抗するがHIV治療薬に反応する。

[治療]エトレチナート内服、ステロイド外用、ビタミンD3軟膏外用を中心に行われている。

皮膚筋炎 dermatomyositis

Fri, 17 Feb 2006 08:17:34 +0900

[臨床像]四肢近位筋群、頸筋、咽頭筋などの対称性筋力低下をきたす横紋筋のびまん性炎症性筋疾患である。1991年年間推計受療患者数は、皮膚筋炎3,000名である。年間発病率は100万人当たり2~5人と推測されている。発症年齢は､5～15歳に小さな、40～60歳に大きなピークがある。男女比は1:2で女性に多い。成人例では30-40%で内臓悪性腫瘍を合併するが小児ではほとんど見られない。筋症状は当初は筋肉痛がよくみられる。また、四肢近位筋、頸筋などの筋力低下がみられることが多い。間質性肺炎は予後を左右する病変であり急性発症例の中には、急速に進行して呼吸不全となって死亡する予後不良の病型がある。-５年生存率は60～80％であるが一部の症例は治療抵抗性であり、緩徐に筋萎縮が進行していく。主な死因としては、悪性腫瘍、間質性肺炎、誤嚥性肺炎、心不全、日和見感染症などが挙げられる。

皮膚筋炎では以下のような皮膚症状を認める。
○ヘリオトロープ(heliotrope)疹：上眼瞼を中心に出現する浮腫性かつ紫紅色の紅斑ただし日本人は皮膚が黄色調のため必ずしも紫が混じるとは限らない
　ヘリオトロープ：ムラサキ科の植物。非常によい香りがあり別名「香水草」と呼ばれる。草丈が30cmくらいになり、濃紫色の小さな花が多数集まって咲く。
○ゴットロン(Gotron's papules)徴候：手指関節伸側の落屑性紅斑、1/3の症例に認める
○逆ゴットロン徴候、mechanic's hand：手指屈側の紫紅色の皮疹。鉄棒まめ様紅斑とも呼ばれる
○Vネックサイン：前胸部にと呼ばれる紅斑や、
○shawl sign：頸部から肩にかけてのび漫性紅斑
○scratch dermatitis,linear streak,flagellate erythema：掻破による皮膚炎
○爪囲紅斑：ほぼ全例に認め、皮膚筋炎の初期より認める変化。SLE、SSｃでも認めるが出現頻度はDM>SLE>SSC
○爪上皮の延長、毛細血管拡張、爪上皮の出血斑、hang nail（ささむけ様の角化性紅斑）
○脱毛
○頸部から上背部にび漫性の浮腫性紅斑
　経過とともにpikilodermaの状態になる(多形萎縮性皮膚筋炎poikilodermatomyositis)
○指尖潰瘍
○皮下、筋肉内の石灰化：小児の10-20％に認める。運動障害を来たすことがあり、予後が悪くなる。
○難治性皮膚潰瘍：関節の伸側面ないし擦過部に発赤が生じその後自潰し難治性潰瘍となる。

皮膚筋炎及び多発性筋炎
1 診断基準項目
(1) 皮膚症状
　(a) ヘリオトロープ疹：両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑
　(b) ゴットロンの徴候：手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑
　(c) 四肢伸側の紅斑：肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑
(2) 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下
(3) 筋肉の自発痛又は把握痛
(4) 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇
(5) 筋電図の筋原性変化
(6) 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛
(7) 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又は赤沈亢進）
(8) 抗Jo-1 抗体陽性
(9) 筋生検で筋炎の病理所見：筋線維の変性及び細胞浸潤
2 診断基準
皮膚筋炎：(1)の皮膚症状の(a)～(c)の1 項目以上を満たし，かつ経過中に(2)～(9)の
項目中4 項目以上を満たすもの
多発性筋炎：(2)～(9)の項目中4 項目以上を満たすもの
3 鑑別診断を要する疾患
感染による筋炎，薬剤誘発性ミオパチー，内分泌異常に基づくミオパチー，筋ジスト
ロフィーその他の先天性筋疾患

点状角質融解症 pitted keratolysis

Fri, 10 Feb 2006 12:00:03 +0900

[臨床像]熱帯地方の素足で生活する人にしばしば見られる疾患で、長期間靴を履くなど、多汗により湿潤した状態と、細菌感染により足底、指腹など機械的圧迫を受けやすい部位にに角層小欠損を生じ、境界明瞭な噴火口状の小陥凹（pit)を形成し、それらが融合して拡大する。悪化すると特有の悪臭を伴う。corynebacterium属、Streptomyces属が湿潤環境で繁殖し角質溶解酵素を分泌することにより生じると考えられている。
[治療]ブーツをしばらく履かない。また同じ靴は続けて履かない。皮膚を乾燥状態に保ち抗菌外用薬を塗布する。

成人Still病 adult Still's disease

Thu, 26 Jan 2006 14:18:30 +0900

[臨床像]Still病は1987年にイギリスのStillによって報告された疾患で、発熱、皮疹などの全身症状を伴う。現在は若年性関節リウマチ(JRA:juvenile rheumatoid arthritis [小児特発性関節炎JIA:juvenile idiopathic arthritis 国際リウマチ学会ではこちらの名称が使われている])の３つの病型、全身型、多関節型、小関節型の中で、全身型をSill病と呼ぶ。これと病態が類似し、成人に発症したものを成人スティル病と呼ぶ。成人スティル病は、発熱、皮疹、関節炎、リンパ節腫脹、肝障害、高度の炎症所見などを主徴とする。初発時に発熱とともに強い咽頭痛とリンパ節腫脹を伴うことが多いことからウイルス感染との関連が推測されているが現時点では病因は不明である。1993年の日本の年間受療患者数は1,300人と推計されている。男性有病率10万人あたり0.73人、女性は1.47人と女性に2倍多い。欧米では罹患率はほぼ同等だが男女差はない。発症年齢は20～50歳代が多い。夕方から夜間にかけて39℃以上発熱し、朝方平熱になる弛張熱(evening spike) の形を取ることが多く、数週間持続する。皮膚症状は数mmから2cm程度までの薄い紅色（サーモンピンク）の皮疹が発熱とともに出没するのが特徴的であり、かゆみは軽微である。ケブネル現症が陽性のことが多い。関節炎は一過性のこともあるが、慢性に持続することも少なくない。発熱に一致して出現し、手、膝、PIP関節、MP関節などにみられやすい。慢性に経過すると、手根骨間関節の強直が生ずるほか、一部では膝・股関節の骨破壊が出現することがある。

診断基準
大項目
１．発熱（39度以上、１週間以上持続）
２．関節痛（２週間以上持続）
３．定型的皮疹
４．80％以上の好中球増加を含む白血球増加（1万/μl以上）
小項目
１．咽頭痛
２．リンパ節腫脹あるいは脾腫
３．肝機能異常
４．リウマチ因子陰性および抗核抗体陰性
除外項目
１．感染症（特に敗血症、伝染性単核球症）
２．悪性腫瘍（特に悪性リンパ腫）
３．膠原病（特に結節性多発動脈炎、悪性関節リウマチ）

２項目以上の大項目を含み、総項目数５項目以上で成人Still病と診断。ただし除外項目は除く。
参考項目：血清フェリチン著増(正常上限の5倍以上)

光線角化症actinic keratosi、日光角化症 solar keratosis、老人性角化症 senile keratosis

Tue, 24 Jan 2006 11:48:50 +0900

[臨床像]紫外線によりケラチノサイトが異常角化をきたし、表皮内で増殖したもの。表皮内有棘細胞癌(squamous cell carcinoma in situ)の早期段階｡50歳以降に発生し65歳以上の老年者で多くみられる｡顔面や手背など露光部に境界不明瞭で鱗屑痂皮を伴う淡紅色から紅色の局面を形成する。下口唇に生じたものを慢性日光口唇炎(chronic actinic chelitis)と呼ぶ。ときに角状に突出する皮角(cutaneous horn：一般に高さが基底部の半分以上あるものをいう。臨床症状名)としてみられることがある｡10年以内に悪性化する確立が10%程度との報告がある。
[病理]多彩な組織像を示し下記分類以外にも、いくつかの分類が提唱されている。
肥大型　hypertrophic 不規則な表皮の肥厚、角化増生、不全角化を伴う角質肥厚
萎縮型　atorophic　角層の肥厚は軽度で､表皮基底層部の萎縮を認める。
Bowen様型bowenoid　Bowen病と同様の細胞異形
[治療]5-FU(fluorouracil)塗布：1日2回を顔3-4週間、体6-8週間程度塗布。Photodynamic therapy (PDT)：光感受性物質の一つ5-aminolevulinic acid(ALA)の外用剤を塗布すると腫瘍細胞に取り込まれ､それに適当な紫外線を照射することにより紫外線を破壊。病変が限局していれば切除もしくは液体窒素療法が行われる｡