血球貪食症候群(HPS)

血球貪食症候群(HPS)

先天的なものと、ウイルス感染や腫瘍系の疾患が原因で起こる二次的なものがある。
先天的なもの(家族性血球貪食症候群)は、生後まもなく発症する場合が多い。　免疫になんらかの遺伝的異常があるものと思われるが、特定されていない。
ウイルス感染が原因のものをウイルス関連血球貪食症候群(VAHS)といい、原因となる主なウイルスはヘルペス属のEBウイルスが多いが、他のウイルス、細菌などでも発症した例がある。
症例が少なく、５年生存率が３０％とも７０％とも言われているが、信頼できる統計データは今のところ存在しない。
最近は、寛解導入後、一定期間再発しなければ、完治したと言えるという医師もいる。
マクロファージなどの貪食細胞の異常な活性化が生じ、血球貪食やいろいろな臓器細胞
が破壊され炎症をおこす病気。
血中の免疫物質サイトカインが増えることによって、マクロファージが増殖、活性、
し、貪食が亢進すると考えられている。
EBウイルスが原因の場合は、EBウイルス関連血球貪食症候群(EB-VAHS)とよばれる。
EBウイルス初感染のときにＴ細胞やNK細胞に感染した場合に発症する場合が多い。
特にキラーＴ細胞に属するもの、NK細胞に感染している場合は、予後不良例が多い。
感染したＴ細胞やNK細胞は異常に増殖し、リンパのがんである悪性リンパ腫に似て
いるが、細胞はがん化していない。
血液の病気であるが、重症例では多臓器が不全状態となるため、全身性の病気と捉える
べきである。

<症状>
発熱の持続、全身倦怠、汎血球減少症、リンパ節腫大、肝脾腫など
がある。
白血球(特に好中球)が減っているので感染に弱くなり、口内炎やかぜ症状、陰部の
炎症などが起こる。　血小板が減っているので出血すると止まりにくい。
肝臓の炎症が強いときは、黄疸が出ることもある。

<治療>
治療はある程度確立してきているが、全ての患者に同様に効果があるとは言えない。
血球貪食症候群の治療としては、ステロイド、免疫抑制剤、抗がん剤の２剤併用、
あるいは、３剤併用。
ステロイドパルス療法を行う場合もある。
重症の場合、血漿交換が行われることもある。
医師によっては、抗がん剤の効果を疑問視している人もいる。
EB-VAHSの場合は、ガンマグロブリンや抗ウイルス剤もよく使われる。
その他、対症的治療(成分輸血、DICの治療、白血球減少に対する治療など)。
これらの治療にかかわらず、改善しない場合は、骨髄移植を行う場合もある。

[まゆゆ]

あたしの父は、血管貪食症候群で、z４０日後に、なくなりました。
今はとても辛く悲しみにくれる毎日です。悪性リンパ腫に、胃癌まで。
生検を出さないと治療ができないと言われ、血小板と白血球が0、5あるかないかで、外科手術も断られし、亡くなる3日前に、血栓透析を2日続けてしていただき、2日後に、血圧が、30の70で、家族を呼ばれ、お昼すぎから、また血栓透析になり、終った時には、目もあいたままで、酸素を、つけて、呼吸されてました。
1分しないうちになくなりました。
父は、治したい。家族も退院できるからと、信じでした。

かなり辛いお別れで今も日課のように、
病院に車をはしらせてしまいます。
本間に父は、なにが、原因でなくなったのか、はっきりしりたいです。