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血球貪食症候群(HPS)

血球貪食症候群(HPS)

先天的なものと、ウイルス感染や腫瘍系の疾患が原因で起こる二次的なものがある。
先天的なもの(家族性血球貪食症候群)は、生後まもなく発症する場合が多い。　免疫になんらかの遺伝的異常があるものと思われるが、特定されていない。
ウイルス感染が原因のものをウイルス関連血球貪食症候群(VAHS)といい、原因となる主なウイルスはヘルペス属のEBウイルスが多いが、他のウイルス、細菌などでも発症した例がある。
症例が少なく、５年生存率が３０％とも７０％とも言われているが、信頼できる統計データは今のところ存在しない。
最近は、寛解導入後、一定期間再発しなければ、完治したと言えるという医師もいる。
マクロファージなどの貪食細胞の異常な活性化が生じ、血球貪食やいろいろな臓器細胞
が破壊され炎症をおこす病気。
血中の免疫物質サイトカインが増えることによって、マクロファージが増殖、活性、
し、貪食が亢進すると考えられている。
EBウイルスが原因の場合は、EBウイルス関連血球貪食症候群(EB-VAHS)とよばれる。
EBウイルス初感染のときにＴ細胞やNK細胞に感染した場合に発症する場合が多い。
特にキラーＴ細胞に属するもの、NK細胞に感染している場合は、予後不良例が多い。
感染したＴ細胞やNK細胞は異常に増殖し、リンパのがんである悪性リンパ腫に似て
いるが、細胞はがん化していない。
血液の病気であるが、重症例では多臓器が不全状態となるため、全身性の病気と捉える
べきである。

<症状>
発熱の持続、全身倦怠、汎血球減少症、リンパ節腫大、肝脾腫など
がある。
白血球(特に好中球)が減っているので感染に弱くなり、口内炎やかぜ症状、陰部の
炎症などが起こる。　血小板が減っているので出血すると止まりにくい。
肝臓の炎症が強いときは、黄疸が出ることもある。

<治療>
治療はある程度確立してきているが、全ての患者に同様に効果があるとは言えない。
血球貪食症候群の治療としては、ステロイド、免疫抑制剤、抗がん剤の２剤併用、
あるいは、３剤併用。
ステロイドパルス療法を行う場合もある。
重症の場合、血漿交換が行われることもある。
医師によっては、抗がん剤の効果を疑問視している人もいる。
EB-VAHSの場合は、ガンマグロブリンや抗ウイルス剤もよく使われる。
その他、対症的治療(成分輸血、DICの治療、白血球減少に対する治療など)。
これらの治療にかかわらず、改善しない場合は、骨髄移植を行う場合もある。

僕の血球貪食症候群の経過 ２００４年３月

H１６年３月１８(木)　１５:００　３９．６℃　知多市民病院で検査し、藤田保健衛生大学に入院。
　　　　　 １９(金)　消化器内科に入院。
　　　　　　２０(土)　
　　　　　　２２(月)　３８．３℃
　　　　　　２４(水)　４０．２℃
　　　　　　２５(木)
　　　　　　２６(金)　成人Still病と判断。ステロイドの服用開始(１７:００)
　　　　　　３０(火)　夕方、消化器内科→血液内科へ。No.1骨髄検査(貪職細胞５０％)
　　　　　　３１(水)　１０：３０から４H血漿交換。

とんでもなく理解するのがむずかしい。

すこしずつ資料を読んでいるが、全然理解できない。
どなたかまとまった資料があったらコメントなどでヘルプして下さい。

ここさんのページ
血球貪食症候群になったさーちゃんとそのお母さんの日記などなど
http://www.cocoz.net/

ララの闘病生活とママの日記
血球貪食症候群になったララちゃんとママの日記
http://mik.s1.xrea.com/an/

空豆日記 空豆ママさんのサイトです。
空豆ちゃんの闘病記。
http://www.k2.dion.ne.jp/~soramame/

血球貪食症候群について

めずらしい、病気である血球貪食症候群について情報を集めてなんとか
集約していきたいと思います。