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★先天性短小腸
生まれつき小腸が短い病気です。生まれたばかりの赤ちゃんでも１ｍ５０〜２ｍ近く腸がある
そうですが、娘の場合は生まれつき４５ｃｍしかありませんでした。
赤ちゃんの場合７０ｃｍ以下を短小腸。３０ｃｍ以下を超短小腸というようです。
★先天性小腸閉鎖症（多発閉鎖症）
これは生まれつき、小腸がつながっていない・・・たとえるとソーセージのように
皮？や腸間膜ではつながっているけれど、腸自体がとぎれていたり・・・（狭くなって
いるものは小腸狭窄という）場所も・・十二指腸だったら十二指腸閉鎖、あとは
回腸閉鎖や空腸閉鎖などなど・・・。１ヶ所閉鎖しているような症例は５０００人〜
１００００人に一人だと言われている。娘のような稀な症例はそれとは例外で
何万人に一人？というのか、娘の主治医はそうあるものじゃない。日本で１年に一人
いるか・・・いないか・・・って感じかなと言われた。
稀な例とは・・・普通１ヶ所閉鎖であるが、何箇所も多発的に閉鎖している。
りんごの皮のようになってしまっている例など。
娘の場合は先天性短小腸で更に短い小腸が多発的に閉鎖しているといる
二つの病気が重なっているものでした。
消化管の病気を胎児がもっている場合、母体に羊水過多などの症状がでたりする。
私の場合も、典型的な羊水過多であったがそれが異変前に産院できづかれることはなかった。
羊水過多はエコーなどでちゃんと診察してもらえればわかります（胎児と羊膜の間のすきまの
長さなどから羊水量がでます）
単純な小腸閉鎖症の場合は、小腸の吻合手術を受け、順調であれば２ヶ月程で退院できますし
予後も悪くありません。
赤ちゃんがお口から栄養をとって育つには、７０ｃｍの小腸が必要だそうです。
大腸がなくとも、下痢などの問題はあるそうですが、発育に支障はそれほどないそうですが
小腸がない場合は、それは命にかかわってくるのです。
先日・・ＴＶで小腸移植にむけてアメリカに飛び立った１才の女の子がいました。
小腸とは体に必要な栄養や栄養素などを吸収するところです。
とても大事な臓器なのです。よく小腸がないとなんで障害なの？と聞かれます。
うちの娘は、もともと短い腸を更に閉鎖した部分をつなぎ合わせる手術をし
結局残った小腸は２９ｃｍ。
７０ｃｍ以下しかない小腸だたらどうなるの？
栄要障害や発育障害がおこります。食べても飲んでも栄養が体に吸収されず便になるので
栄養失調のような状態になります。短小腸によって更に頻繁な下痢にもなります。
その為脱水症状もおこってきたりします。下痢が頻繁だと絶食治療になります。
栄養不足から貧血になり娘も輸血もしました。昔だったら生きられなかった状態ですが、
今はIVHという中心静脈栄養という心臓近くの静脈から直接高カロリーの栄養を入れる
という輸液療法が発達しました。高カロリーの特殊栄養も発達しました。
娘も、そのIVHという高カロリー栄養を入れるためのカテーテルを挿入する手術を生後
５ヶ月で受けました。首の横を切開してそこからカテーテルを静脈をそって鎖骨下を通り
心臓近くまで通し、それからおっぱいのあたりに皮下トンネルを作ってそこから先っぽを
出し、輸液ルートへとつなぐのです。
手や足の静脈から点滴針を刺すのは、腫れたり漏れたりで大変でしたが、
これによって両手も両足が開放されました。
そのかわりに、胸からでているそのカテーテルが抜けたら大変なことになるので（再手術）
ひっぱったり、からまったり、かんだり・・・そういったことを管理するのが
幼児の場合はとても大変です。娘は、やんちゃだったのでいつも長いルートにグルグルと
からまっていました。足の指にからまってひっぱちゃたりもするのでいつもくつ下をはいて
いました。管理は大変ですが、このIVHをはじめてみるみる娘は元気になりました。
それまでは、体がかったるいのか寝返りもしないし、あまり笑わないし、今思うと・・・
栄養状態が悪くて覇気がなかったんですね。笑う気力もない・・・。
髪の毛も生まれつき茶髪！だと思ってたけど栄養が髪まで行き届いてなかったようで
今はりっぱな黒髪です(^^;)それからの娘は一気にそれまでを取り戻すかのように
急速に元気になり、あっというまにハイハイ、つかまり立ちをし１０ヶ月には
ベットの柵から柵へと一人歩きをしていました。
IVHのリスクとして、感染・・・がもっとも怖い。
感染しませんように・・・と毎日私もばぁばも祈っていました。
感染したらあっという間に高熱、それも半端じゃない高熱が出て
敗血症になっちゃう場合もあると説明されていたので怖かった。
でも・・娘はカテーテルを入れて何度かルートがひっぱってきれちゃったり
接続部が破損しちゃったり（これらは皆血が逆流してきて血だらけであせりました）
そんなトラブルはあったものの１才の誕生日までは一度も感染はありませんでした。
それと・・・IVHにだけ頼っていると、肝臓に負担がかかり肝機能障害が出てきます。
娘も、下痢が頻繁で絶食治療をしたりで肝機能障害が出ました。
それも口から栄養を入れることがすごく大切で、３ＣＣからはじめたミルクが少しずつ
アップしIVHと併用で離乳食を食べれることで改善しました。
★★★ むずかしかったでしょうか。というか私の説明も間違っている部分もあるかも
です。小腸移植にアメリカにむかったあやかちゃん。
成功してほしいです。あやかちゃんはIVHのみで成長している為
肝臓に負担がかかり肝硬変になってしまったそうです。
その為、余命宣告までされ肝臓や小腸と複数臓器の移植が必要なのです。
小腸の移植は、肝臓のみや心臓などと違い拒絶反応をおこしやすい
臓器なのだそうで、成功率もまだまだ低いのだそうですが、
ちょっと前に、男の赤ちゃんが多臓器移植に成功し元気をとりもどしました。
絶対に成功すると祈りたいです。
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2019
この説明で・・よく分かりますよ。
2005/12/13(火) 午前 10:36
笑えて良かったですね。医者に、笑えないと告知されましたが、今では、物凄く笑います。子供の、笑顔・・救われますよね！
2006/1/6(金) 午前 2:04 [ せいたろうママ ]
初詣で、今年こそ笑顔が戻るようにお願いしてきました！やっぱり笑顔が見たい(*^^*)声を出してゲラゲラ笑ってくれたらいいな・・・。心では笑ってくれてるような表情のときはすごくうれしい！声出して笑ったらそれはもう感動で涙ものかも(T,T)子供の力を信じたいです！
2006/1/6(金) 午前 6:22
とても参考になりました。
息子は７０�僂両�腸を半分切術しました。
笑顔が見れるように頑張ります。
2013/1/12(土) 午前 1:01 [ rara ]
はじめまして。三日前なのですが、娘が緊急の帝王切開で出産しました。多発性小腸閉塞との診断で、朝一番の出産の手術と最終の夜中に、小腸を繋ぐのとバイパスと色々との手術を受けました。大変に混乱をして、どうして良いか解らないのです。出来れば色々と教えていただきたく思っています。どうかよろしくお願いいたします。
2016/11/11(金) 午後 1:07 [ knk***** ]
> knk*****さん
こんにちは。はじめまして。
7年ほど前になりますが、双子の娘の一人が多発性小腸閉鎖で手術を受け、短小腸となりました。IVHは、3ヶ月で離脱し、心配なこともありましたが、今は元気にしています。
娘さん、まだまだ心配な時期だと思います。
すでに色々と情報を集められていると思いますが、栄養療法なども日々進歩しています。主治医を信じて、がんばって下さい。
2017/2/1(水) 午後 1:18 [ yu_**ma78 ]